儿童胸壁畸形常见的2大类：漏斗胸和鸡胸，是目前临床治疗的重点。从20世纪初到目前为止，对这2类胸壁畸形的治疗、探讨、研究一直都没有中断过，涉及患者、临床医师、工程师，跨越病理解剖学、生理学、心理学、力学、电磁、计算机等多个学科，在学科交叉的浪潮中发展出多种治疗方法，可以分为手术和非手术2类，或分为开放式手术、微创手术、无创保守治疗3类。医学是追求完美的不完美学科，一代又一代的专家学者在逐渐探明疾病原理、病理生理的基础上，已经不满足于仅仅治愈解剖畸形，而是希望发展出更小的创伤、甚至无创伤的方式，来降低治疗的风险、提高治疗的获益、增加外形的美观性，并从生理、心理和社会适应的层面上提高患者的体验度和生活质量。笔者从事儿童心胸外科临床工作30余年，结合目前国际、国内的胸壁畸形治疗进展，介绍无创化工具辅助治疗在儿童胸壁畸形外科的应用及其发展前景。

胸壁畸形以漏斗胸临床最常见，发病率为0.1%～0.3%，男女比例约为4：1^[1,2]。常合并其他畸形，如脊柱侧凸、畸形足、并指、马凡综合征，少数也可合并先天性心脏病、肺囊肿等。漏斗胸不仅造成外观畸形，影响心肺功能，使肺活量降低，易患呼吸道感染，剧烈活动时耐受量降低，严重者可造成心脏移位，心肌损害，而且影响心理健康，可使患儿出现不同程度的精神障碍或自卑感，进而由于继发病症而消耗过多的社会、医疗资源。

随着物质文明的不断提升，生活水平的不断改善，不直接影响生命的这类漏斗胸的治疗也越来越被关注和接受，积极主动愿意接受治疗的患儿逐年增多。关于漏斗胸手术治疗的方法较多，如Ravitch手术、Nuss手术和Robicsek手术。Ravitch手术有着悠久的历史和良好的效果，沿用至今。但该术式较大的创伤和胸前暴露区域明显的疤痕渐渐与现代外科微创美观的理念不符。美国Nuss教授从1998年开始对漏斗胸手术进行改良，现命名为Nuss术[即漏斗胸微创修复(minimally invasive repair of pectus excavatum，MIRPE)]，弥补了这2个缺陷，并显著降低了复发率。Nuss手术在全世界范围的盛行导致了愿意接受手术治疗患者数量的增多。但Nuss手术依然是有创的治疗方式，存在疼痛、过敏、感染、继发畸形等并发症，甚至有心脏损伤导致死亡的病例报道。还有研究指出有创术后患者的肺功能不仅无改善，反而降低^[3]。

除了并发症之外，手术本身存在一定的局限性，如手术的年龄，现在Nuss手术儿童拓展为3岁至成人，考虑到胸壁的发育、不稳定性以及假性漏斗胸的可能性，一般不建议3岁前患儿接受手术治疗。那么3岁前的重症漏斗胸患儿如何处理，目前尚无相关指南可以参考。国内学者根据Nuss手术原理，针对新生儿及小婴儿，设计胸外悬吊固定术矫治漏斗胸，通过剑突小局部切口，丝线缝过胸骨最凹点后穿出皮肤，悬吊于外部根据胸廓形状塑型好的支撑棒上，术后10 d去除支撑棒，效果良好^[4]。据此提出胸外悬吊固定术是治疗新生儿及3个月之内小婴儿漏斗胸的有效方法，补充了主流手术方式在患儿年龄上的空白，但这也属于有创手术。

除此之外，更多的研究者从不同的角度对手术进行改良，以求采用所谓的微创、超微创甚至无创的方式来达到功能正常、美观。比如无需胸腔镜辅助胸膜外入路Nuss手术，但手术基本策略无变化；对于无心肺功能异常，主要考虑外形美观的成人患者，采用个体化定制硅胶植入术^[5]，但不能从结构上改变胸骨和肋软骨；美国的Harrison等^[6,7,8]利用磁力微推进技术治疗漏斗胸的试验性研究，得到了美国食品与药品管理局(FDA)的资助，在胸骨上放置一内置磁铁，将另一大小相同的外置磁铁固定在定制的前胸壁矫形器上，通过调节距离来对胸骨产生可调节的牵引力。这种向外牵引力需持续几个月直到异常胸廓重新塑形。其结论认为该方法安全、有效、经济，但仅纳入了10例研究对象，局限于青春前期及青春期患儿(8～14岁)，其他年龄段的效果无法评估，仍缺乏长期随访结果。而且，该方式需要剑突部位的小切口来置入磁铁并固定于胸骨上，不能算是真正意义上的无创方式。

具有划时代意义的无创方法横空出世，瑞士的Haecker等^[9,10]自2003年首次临床开始应用真空钟(Vacuum Bell)，一直致力于开展无创的方法治疗漏斗胸。该方法在前胸壁凹陷处放置一可产生负压的钟型杯(杯子)，设计有16 cm、19 cm、26 cm 3种型号，可根据患者年龄进行选择。还有根据发育后的女性使用的8字型。将钟型杯紧贴于前胸壁后，患者可自行通过手动排气泵使杯内产生负压，可观察到胸骨明显抬高并维持一段时间。推荐每次吸引最短30 min，2次/d，最多成人可每天维持数小时(>8 h)，建议治疗12～15个月。该方法无手术创伤，患者可自行完成，对称性和非对称性漏斗胸均可使用该方法治疗。纳入研究者133例，年龄3～61岁(平均16.2岁)，使用真空钟1～36个月，使用后短时间内即有明显效果，未发现严重的并发症(短暂的皮下血肿、点状出血、背痛、肢端麻木等均为一过性)，最长随访时间5年，效果优良。

其实，真空钟的方法早在1910年由Lange报道用来抬高胸骨，但后续的应用和大样本的报道未见到。随着材料科学的进步，目前生产出来的真空钟可以承受较大的负压，完全可以满足临床的需要。除了Haecker，法国的Lopez等^[11]也于2016年初报道了真空杯(Cup Suction)应用于73例患者(>18岁17例，平均年龄22.8岁；<18岁56例，平均年龄11.5岁)，对称型52例，不对称型21例，每天应用超过4 h，疗程6～10个月。结论认为真空杯安全、有效，效果是"惊人的"，而且使用时间越长，效果越优良。

2份研究的结果让人鼓舞，虽然同样缺乏超过5年的远期随访和评价资料，也缺乏3岁及以下患儿的治疗资料，但其适用范围依然很广：漏斗胸程度较轻，还无需手术治疗者；年龄较小，不能手术治疗者；不愿意接受手术创伤者；手术后(Ravitch或Nuss术后)复发对外观仍不满意但无需或不愿意再次手术者；心脏病术后获得性漏斗胸，由于胸骨后黏连行Nuss手术风险较大者。在临床上，这部分患者群的数量也是惊人的，同样需要合适的治疗方案。因此，制订出符合临床的评价标准，严格纳入适应证患者，建立随访体系，规范化治疗，个体化定制负压吸盘(尤其逐步开展1～3岁患儿的早期治疗)，必定可以收到良好的治疗效果，让漏斗胸的治疗在从有创到无创的道路上走得更远。

除了治疗，该方法还可作为Nuss手术的优秀搭档^[12]在手术中使用，抬高胸骨以增加胸骨后空间，减少损伤心脏、心包、大血管的风险。浙江大学医学院附属儿童医院开展负压吸盘(Vacuum Disk)治疗和辅助3年余，根据国人的特点，研制出可自动贴合胸部轮廓的负压吸盘(已经申请国家专利，专利号：CN 204181662U)及配套的治疗方案，适用于(1)术前评估：术前常规床边根据患者体型选择相应型号负压盘，并进行负压吸引，胸骨上抬满意者多数预判术后效果良好；(2)术中辅助：对于难治型、重型漏斗胸，常规Nuss手术中负压吸盘辅助，操作简便，安全性提高，前期临床数据已经发表，被证明有效可靠^[13]；(3)术后复发或不愿接受手术者，已经开始应用无创负压盘方法进行治疗，前期治疗效果满意。由于随访时间尚短，还需要进一步的临床数据。

鸡胸是儿童胸壁畸形中除漏斗胸之外最常见的畸形，发病率为漏斗胸的1/4～1/5，同样存在男女差别，男女发病率约为4：1。可以发病于各个年龄段，多数在青春前期或青春期由于快速生长变得明显而就医。鸡胸在临床治疗上往往没有漏斗胸积极，而且也缺乏形形色色、五花八门的治疗方法，被定义为"治疗不足(undertreated)"。实际上，随着医学的发展，不仅仅是临床医师越来越认识到鸡胸对儿童体格、外观和生活质量方面的影响，单单是患者自身，由于目前综合竞争的社会氛围，也均逐步开始重视其治疗。

传统治疗方式为手术治疗，自Ravitch^[14]初次报道以来，开放式截骨的胸骨沉降术^{[15,16,17,18]}是50余年来的主流术式，后续加上了不断的改良，如减少肋软骨切除^[19]，生物可吸收内固定加支架^[20]，内镜辅助^[21]，内固定植入等^[22,23]。但创伤仍然较大，甚至影响术后肺功能^[3]。2005年，Abramson等^[24,25]根据Nuss手术原理，发展出改良微创胸骨沉降术，利用Nuss矫形板，通过胸肌下隧道，将抬高胸骨下压后固定于双侧肋骨上，无需截骨，同Nuss手术一样只有双侧小切口，实现了从开放式手术到微创的跨越，同期多个治疗中心发表了相似报道^[26,27,28]，迅速得到了病患、临床医师的认可，被普遍认为是鸡胸外科治疗策略的一个飞跃。多个中心关于鸡胸手术治疗后的病患调查显示，效果满意，患儿的身心状况均明显改善，但关于肺功能和运动耐力的报道却存在争议和矛盾，有的中心认为肺功能和运动耐力明显改善^[19]，而有的中心却认为无明显改变^[29]，甚至下降。依然需要更多的数据进行论证。

但作为有创手术，并发症是必然的，虽然发生率不高，也不致命。比如气胸、切口感染、血肿、皮肤坏死，采用Abramson术者则面临钢板移位、固定钢丝断裂、钢板黏连等问题。而且，鸡胸手术虽然对年龄上限无要求，最大有49岁患者的报道^[20]，但对年龄下限还是有要求的。参考漏斗胸的手术治疗，考虑到过早手术对胸廓发育的影响及复发的可能性增加，一般不建议低于4岁^[30]。国内刘文英^[31]教授推荐鸡胸10岁以上接受手术治疗。

当然，同漏斗胸的治疗一样，无创方法治疗鸡胸的探讨也一直没有停止过。最早见于1977年法国一篇关于保守治疗鸡胸的报道^[32]，采用石膏绷带、后续的石膏夹克及相应的运动训练。该研究纳入55例鸡胸患儿(37例对称，15例不对称，3例鸽胸)，推荐治疗年龄12～13岁，胸骨突出型(船型)鸡胸效果更好，胸骨柄突出型(鸽胸)效果欠佳。但直到1992年^[33]之后，才有越来越多的治疗中心(包括美国、法国、德国、阿根廷、韩国、土耳其、加拿大等)纷纷报告无创支具在治疗鸡胸中的作用^{[34,35,36,37]}。尤其以阿根廷Martinez-Ferro教授团队开发出来的动态压力系统(dynamic compression system，DCS)为集大成者^[38]。该系统配备压力调节监测系统，通过长期佩戴定制铝合金支架对突出的胸骨施加压力来达到胸骨重塑的目的。这需要患者的良好依从性和定期的密切随访。DCS避免了外科手术的风险、术后疼痛、由于体内植入物而导致的运动限制，无疤痕，也不增加医疗费用，可以作为大多数鸡胸患者的首选治疗方式^[39]，即使支架失败仍然可以进行手术治疗^[40]。

同时，更多的团队针对DCS开展了临床应用研究。2016年初的一份瑞士单中心研究指出DCS是一种非常有效的非侵入性(非手术)治疗鸡胸的方法，尤其适用于胸骨突出型(船型)鸡胸，建议DCS作为治疗儿童船型鸡胸的首选^[41]。治疗效果与患者的配合(依从性)直接相关^[42]。影响鸡胸支具治疗依从性的因素包括压迫部位疼痛、皮肤破损、自信、羞耻感、不适感、初期效果、总的因素数量等^[43]，指出最重要的因素是疗程初期的治疗效果及总的影响因素数量。支具对肺功能无影响^[3]，而且循序渐进地增加压力可以提高患儿依从性。

为了提高依从性从而改善治疗效果，美国和阿根廷联合开发出MyPectus系统^[44]，用来远程监控鸡胸患儿使用动态压力支具的依从性。每名患者接受嵌入在支具中用来监测温度和压力传感器，并记录数据，通过蓝牙传输到iOS的App中，然后同步到云存储，提交给临床医师，可以有效监测、督促支具使用的依从性，提高疗效。

浙江大学医学院附属儿童医院作为浙江省心脏治疗中心和胸壁畸形治疗中心，除了先天性鸡胸外，先天性心脏病术后获得性鸡胸较为常见。我中心采用国内生产的鸡胸治疗仪，通过控制鸡胸板对突出胸骨的压力，以持续的压力达到胸骨重塑的目的(结果未发表)。建议不间断24 h佩戴，或选择非社交时间佩戴，使用3个月以上，取得了较好的治疗效果。截至目前，应用国产鸡胸治疗仪210例，男159例，女51例(<1岁12例，1～3岁27例，4～12岁57例，13～16岁12例)。其中先天性鸡胸61例，先天性心脏病术后获得性鸡胸149例。治疗时间1～9个月，随访1个月～3年。有效率(优良率)先天性鸡胸为41%(25/61例)，先天性心脏病术后获得性鸡胸为80%(119/149例)。结果表明先天性心脏病术后获得性鸡胸佩戴鸡胸治疗仪的效果比较突出，而先天性鸡胸欠佳。原因考虑为该治疗仪为编织布料制作约束带，对于先天性心脏病术后胸骨愈合期，轻微的压力和牵引力足以重塑胸骨，但对于胸骨完整的先天性鸡胸产生的压力不够，效果不明显。因此，适合于先天性心脏病术后的鸡胸治疗。之所以有效率为80%，根据我们的随访数据显示：30例效果不佳患者中，28例并未按照建议的方式使用；2例患者使用鸡胸治疗仪为先天性心脏病术后1年，胸骨已经定型，造成矫形欠佳。而且，本研究中<1岁者均为先天性心脏病术后患儿，1～3岁27例中先天性鸡胸为4例，效果均比较满意。这个比例与鸡胸的流行病学是符合的，也提示<4岁的先天性鸡胸，可以通过持续的小压力装置来达到较好的治疗目的，无需手术治疗。

因此，根据以上治疗结果并在参考DCS的基础上，笔者自行设计出一套自控胸骨压力装置，并申请了国家专利(专利号：CN204181755U)，填补了国内空白。装置特点在于采用了一个弹性胸骨压力板，保证压力板可以在不同的胸廓状态下，均能同步贴合胸骨，达到预期的压力设定。对先天性心脏病术后鸡胸的患者进行试用，取得了一定的效果，而针对先天性鸡胸的强力加压支具系统(可自控压力)也在研制中。

当然，良好的术前评估，选择合适的病例进行无创支具治疗至关重要。对于轻中度、对称、胸骨突出型(船型)鸡胸(无论先天性、获得性)均有良好疗效，无创支具为首选，年龄不是限制因素。对于先天性心脏病术后获得性鸡胸，治疗时机非常重要，推荐术后即可使用，达到最优塑形。对于重度、非对称型、胸骨柄突出型(鸽胸)鸡胸、保守治疗无效者，推荐手术治疗。由此可见，与漏斗胸不同，无创支具治疗在鸡胸的可重复治疗中已经逐渐替代手术，成为一线治疗方案。

胸壁畸形是儿童胸壁外科治疗的重点，其不仅与解剖结构、功能相关，更与美观密切联系，功能修复、外形改善与心理健康是胸外科、整形外科、心理科、康复科等多学科的发展交汇点。随着患者对手术创伤最小化、甚至无创化以及最大程度改善外形的要求越来越高，无创治疗逐渐成为可能，并多点开花，具有非常广阔的发展前景，值得期待。