肾上腺结核临床少见，首都医科大学附属北京友谊医院泌尿外科于2000年1月-2015年12月收治5例，本文结合文献复习，对肾上腺结核的临床特点、诊断和治疗进行讨论。

患者共5例，其中男性3例，女性2例，年龄38～75岁，平均57岁，病史4 d～3年。以发热、乏力、盗汗，伴皮肤色素沉着3年入院1例，发热伴咳嗽入院2例，体检发现肾上腺占位2例。体格检查2例患者皮肤色素沉着。既往病史中有肾结核者1例，高血压病史3例。所有患者既往病史及入院后胸片检查均未提示陈旧性或活动性肺结核。双侧肾上腺占位3例，伴肾上腺皮质功能不全(Addison病)，单侧肾上腺占位2例(均为右侧)。1例CT示右侧肾上腺饱满，有小点状钙化灶，左肾上腺增大如囊状，内有较多砂粒样钙化灶影，大小为1.8 cm×3.3 cm，CT值50～112 Hu，增强后轻度强化；1例CT示右肾上腺密度不均，可见环状强化；右肾体积增大明显，其内可见多个大小不一的低密度灶，边缘模糊，不均匀强化，低密度灶无强化，并见环形强化，考虑右肾结核累及右肾上腺；1例肾上腺增强CT：右肾上腺增粗，内侧支及外侧支均呈结节样改变，平扫区CT值36 Hu，增强扫描动脉期及静脉期CT值分别为88 Hu和87 Hu。1例CT表现为双侧肾上腺增大伴周边强化及中央区坏死，伴有少量钙化，1例CT示双侧肾上腺区见结节钙化灶。

超声检查提示双肾上腺区未见明确占位1例；双肾上腺混合回声伴钙化2例；右肾上腺区低回声占位，边界尚清，其内偶见星点状血流信号2例。实验室检查提示2例抗结核抗体阳性，2例抗结核抗体阴性。2例红细胞沉降率升高>140 mm/h。1例红细胞沉降率为14 mm/h(0～20 mm/h)。1例C-反应蛋白120 mg/L。1例淋巴细胞培养＋干扰素测定A 16SCF/10～6PBMC(0～24 SCF/10～6PBMC)，淋巴细胞培养＋干扰素测定B 0 SCF/10～6PBMC (0～24 SCF/10～6PBMC)，提示无结核感染。3例行立卧位醛固酮、肾上腺素、去甲肾上腺素和多巴胺等检测均在正常范围内，1例血醛固酮(卧位)182.70 pg/ml(60～174 pg/ml)，肾素(卧位)25.73 pg/ml (2.4～21.9 pg/ml),血管紧张素(卧位)162 pg/ml(50～150 pg/ml)。3例早晨8点皮质醇检测低于3 μg/dl，2例皮质醇位于正常范围内。1例行PET-CT提示双侧肾上腺多发软组织肿块，葡萄糖代谢异常高，不除外双侧肾上腺转移瘤。

2例行腹腔镜肾上腺肿物切除术，病理回报为肾上腺干酪增殖性结核，结核分枝杆菌核酸检测结果阳性，其中1例为双侧占位患者仅切除单侧肾上腺。1例行肿物穿刺，病理提示肾上腺结核，未进一步治疗。4例行抗结核治疗(异烟肼、利福平和乙胺丁醇三联药物)，其中3例行抗结核加激素治疗。5例患者2例失访，1例患者药物治疗期间出现严重全身感染突发室颤致心源性猝死，1例术后6年死于脑梗死，1例患者随访5个月继续口服抗结核药物中。

肾上腺结核通常伴发于肾上腺外结核，包括肺结核、肠道结核、肾结核和腹膜结核等，91%～100%累及双侧肾上腺，通常无肺部结节等表现，痰培养等检查也多为阴性^[1]。当90%的肾上腺组织被破坏时即可引起Addison病，临床表现为乏力、虚弱、易累、恶心、呕吐、厌食、体重下降、皮肤、黏膜色素沉着和低血压等，实验室检查提示皮质激素降低，ACTH刺激试验有助于区分原发性和激发性皮质功能不全。本组有3例患者为双侧肾上腺结核，造成慢性肾上腺皮质功能低下(Addison病)。Addison在1855年提出了肾上腺皮质功能不全这个疾病名称，导致皮质功能不全的最主要原因是感染，而在感染因素中最常见病因是结核。相比于发达国家，肾上腺结核在发展中国家更多见。在发展中国家，20%～30%的Addison病由肾上腺结核造成，而在发达国家中不超过10%^[2]。肾上腺结核的感染途径主要包括血行和经淋巴途径，两者的传播概率相近，少数经肝和肾直接传播^[3]。

肾上腺结核的诊断有赖于患者的病史、症状、累及单双侧、实验室检查、CT等影像学检查以及穿刺或病理学检查。既往或同时伴有肺结核或肺外结核对于诊断肾上腺结核有一定提示意义，本组5例患者中仅1例有肾结核病史。肾上腺结核早期通常无临床症状，常在结核感染数年后发病，6%的活动性结核的患者会发生肾上腺结核。由于90%以上肾上腺结核累及双侧，对于双侧肾上腺占位的患者应考虑到结核的可能，但10%的肾上腺癌、10%的肾上嗜铬细胞瘤和49%的转移癌同样表现为双侧发病且可导致肾上腺皮质功能不全，所以应除外肾上腺癌和淋巴瘤等恶性疾病^[4]。Lomte等^[5]研究显示，双侧肾上腺占位中最常见为嗜铬细胞瘤(40%)，其次为肾上腺结核(27.1%)和淋巴瘤(10%)。本组3例双侧病例，均无恶性肿瘤病史，且影像学无恶性肿瘤表现，应考虑到结核可能。当肾上腺结核侵及周围组织脏器，尤其是右侧结核侵及肝或为右肾上腺肝融合时很容易误诊为肾上腺或肝恶性肿瘤，Kim等^[4]报道1例右侧结核侵及肝，病理证实为肾上腺肝融合，考虑结核菌来源于肝。10%的尸检中可见到右肾上腺与肝融合，其临床意义包括：(1)肝细胞癌肾上腺转移的途径；(2)肾上腺良性肿瘤表现为肾上腺或肝恶性肿瘤；(3)结核分枝杆菌在肾上腺和肝间的传播途径^[4]。

肾上腺结核的典型CT表现为双侧肾上腺增大伴周边强化及中央区坏死，伴或不伴有钙化，Yang等^[1]通过对34例肾上腺结核的影像学检查进行总结发现，47%肾上腺结核表现典型的CT影像学特点，59%表现为团块状肿物，41%仍可观察到肾上腺的形态。随着疾病的进展，肾上腺皮质被逐渐破坏导致肾上腺皮质功能不全。早期肾上腺结核的病理学基础为结节样肉芽肿和干酪样坏死，因此出现典型影像学表现时，病程通常在感染3年以上；晚期肾上腺结核由于纤维化、瘢痕和钙化形成，增大的肾上腺体积缩小，当进行持续的抗结核治疗时，边缘光滑的肾上腺将呈现边缘不规则化^[3]。钙化是结核晚期的表现，因在结核晚期活动的感染细胞减少，钙盐在干酪样物质上沉积，50%～59%的肾上腺结核在诊断时CT等影像学表现有钙化，而临床常见的肾上腺肿瘤的钙化率仅有10%。肾上腺结核的MRI影像为T1加权像为低信号或等信号，T2加权像为高信号^[3]。当患者临床症状和典型影像学表现均出现时，且患者有密切结核接触史或处于结核高发区域，不难诊断肾上腺结核^[1]。

当肾上腺结核导致肾上腺皮质功能不全时，实验室检查提示皮质醇降低，ACTH刺激试验阳性，但直到目前仍缺少一致的皮质功能不全的定义以及统一的皮质醇、ACTH测量方法。目前的指南采用晨起血浆皮质醇小于3 μg/dl时可诊断肾上腺皮质功能不全，而大于19 μg/dl时可排除该病，在3～19 μg/dl时需做ACTH刺激实验，即静脉注射250 μg ACTH后，以皮质醇升高18 μg/dl为节点诊断原发性皮质功能不全^[3,6]。本组3例患者晨起血浆皮质醇小于3 μg/dl，可诊断慢性肾上腺皮质功能不全，即Addison病。肾上腺恶性肿瘤在PET-CT上可表现为高摄取，不同器官的结核感染在PET-CT上通常也表现为18F-PDG的高摄取，肾上腺结核的PET-CT表现为假阳性，这增加了误诊率。对于双侧肾上腺增厚伴肾上腺皮质功能不全且PET-CT阳性时应考虑到肾上腺结核^[4]。Subramanyam和Palaniswamy^[7]认为延时二次扫描有助于区分肾上腺结核与肿瘤。经超声或CT引导下的肾上腺肿物针吸穿刺简单、易行，有助于明确诊断，甚至部分患者可避免手术治疗^[8]。对于已证实有肺外结核且双侧肾上腺占位伴皮质功能不全者可不必行肾上腺肿物穿刺，但12%的肾上腺结核患者无肾上腺外结核的病史和证据，而且一些肾上腺真菌感染、肾上腺转移瘤、艾滋病相关性机会性感染和肾上腺原发肿瘤的影像学表现可与肾上腺结核相似，对这类患者通常需穿刺明确诊断^[2]。

肾上腺皮质功能不全由肾上腺结核导致者使用糖皮质激素尚存争议，因激素可导致结核灶活动甚至播散，临床应用时应慎重，但研究显示在积极抗结核的情况下适当使用糖皮质激素以补充生理需要量，常能改善病情，遇到感染、应激等状况加大用量能有效避免肾上腺危象发生，也可减少因肾上腺危象所导致的死亡。肾上腺结核所导致肾上腺皮质功能不全时，抗结核治疗不能恢复肾上腺的功能，值得注意的是抗结核药物中的利福平是有效的肝酶诱导剂，可作用于糖皮质激素的代谢产物，因此在抗结核药物和糖皮质激素联合应用时应增加糖皮质激素的量，否则会引起肾上腺危象的发生。Shrestha等^[9]研究发现，即便抗结核和激素治疗后影像学有好转的患者，肾上腺肿物可缩小，但肾上腺功能不能恢复，在停用激素后患者的临床症状可出现反复，因此建议长期口服糖皮质激素治疗，每6个月复查相关指标。

总之，肾上腺结核临床少见，双侧发病时可表现为肾上腺皮质功能不全，而单侧孤立性发病时临床表现不特异或无临床症状。尽管少见，肾上腺结核也应为肾上腺肿物的鉴别诊断之一，尤其对于双侧肾上腺占位，其影像学表现为周边强化中央坏死伴皮质功能不全的患者应高度怀疑此病可能。