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孕妇，27岁，孕1产0，孕25周。行产前超声检查示：胎儿如孕25＋4周，腹部横切面显示腹主动脉与下腔静脉位置排列关系正常，腹腔脏器正位；四腔心切面显示心尖指向左侧，房室大小正常；心室流出道切面显示升主动脉(内径3.3 mm)及肺动脉大部分(内径6.7 mm)发自右心室，比例(PA/AO)为2.03，两者起始部呈平行排列，室间隔上部中断4.9 mm，肺动脉骑跨于室间隔上；彩色多普勒示左心室血流经过室间隔缺损直接射入肺动脉内(图1，图2)；三血管及三血管气管切面显示主动脉位于肺动脉右前方，与动脉导管共同形成"V"形血管结构消失，多切面检查主动脉弓于左锁骨下动脉以下未能与降主动脉连续，无法显示完整的主动脉弓长轴切面(图3)。超声诊断：胎儿心脏发育异常，右心室双出口(Taussig-Bing型)、室间隔缺损、升主动脉发育不良、主动脉弓离断(A型)可能性大。胎儿引产后，心脏解剖证实超声诊断(图4)。
右室双出口是一种少见的先天性心脏病，约占先天性心脏病的5%[1]，是指两支大动脉全部或一支大动脉完全加另一支大动脉大部分起源于形态学右心室。根据两支大血管在半月瓣水平的解剖关系和室间隔缺损的解剖类型准确诊断Taussig-Bing型右室双出口一般不难。但右室双出口常常合并心内外畸形且无器官系统特异性[1]。因此在诊断右室双出口后还应注意仔细扫查心内外结构是否异常，如本例合并升主动脉发育不良并主动脉弓离断A型。主动脉弓离断是一种较为罕见的先天性心脏病，产前诊断难度较大。本例根据三血管切面"V"形血管结构消失、主动脉内径变窄、PA/AO>2，多切面检查主动脉弓于左锁骨下动脉以下不能与降主动脉连续，无法显示完整的主动脉弓长轴切面等而考虑主动脉弓离断[2]。本例胎儿经引产后尸体解剖证实为右室双出口Taussig-Bing型并主动脉弓离断，系两种罕见心脏畸形并存。笔者体会到：只要准确掌握胎儿心脏的标准切面，通过三节段六连接的分析方法，基层医院超声医师也能正确诊断宫内胎儿心脏复杂畸形。
