分析新生儿胃肠穿孔的疾病种类、诊疗情况及转归，为临床提供诊治思路。
回顾性分析2010年7月至2014年6月我院新生儿内科和新生儿外科收治的胃肠穿孔患儿的临床资料，包括性别、胎龄、体重、日龄、是否双胎、症状、体征、术前检查、术中所见、手术方式、病理结果及预后等，比较早产儿与足月儿穿孔的特点，以及不同穿孔位置、不同穿孔病因的特点。
共纳入206例胃肠穿孔新生儿，胃穿孔46例(22.3%)，肠穿孔160例(77.7%)。其中男158例，女48例；足月儿87例，早产儿119例；发病日龄7 h～27 d，中位数5.35 d；常见症状为腹胀(96.1%)、纳差或呕吐(68.9%)、反应差(59.7%)。主要病因构成比：早产儿主要为胃壁肌层缺损、新生儿坏死性小肠结肠炎(NEC)、肠神经发育异常，足月儿主要为先天性巨结肠和NEC；胃穿孔和肠穿孔患儿的早产儿比例及足月儿和早产儿最终转归比较差异均无统计学意义(P>0.05)。治愈或好转141例(68.4%)，死亡或放弃65例(31.6%)。死亡或放弃治疗的原因主要为重症感染、延迟诊断或延迟手术导致的多器官功能衰竭，主要疾病包括NEC、肠神经发育不良、先天性巨结肠、胃壁缺损等。
新生儿胃肠穿孔以男性、早产儿及肠穿孔更多见。出生1周内的新生儿如出现腹胀、拒乳、呕吐、血便等，应高度警惕胃肠穿孔，予以及时诊断和治疗。
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消化道穿孔是新生儿常见的急腹症之一，虽然发病率相对较低，但死亡率较高。穿孔早期缺乏特异性症状与体征，且起病急、进展快，对小儿外科、新生儿外科及新生儿内科医生都是挑战。如能早期发现、正确诊断、及时手术可大大降低病死率。本文回顾性分析了我院新生儿外科、新生儿内科、新生儿重症监护病房(NICU)诊断胃肠穿孔的206例病例，分析、总结患儿的临床资料及随访情况，以期为新生儿外科、新生儿内科、小儿外科、放射科、超声科医生提供临床依据和思路。
选择2010年7月至2014年6月我院新生儿外科和新生儿内科收治的胃肠穿孔患儿。
回顾性分析患儿病例资料，包括性别、胎龄、入院日龄、出生及入院时体重、主要临床表现、相关检查结果、治疗方式及预后。
外院转入或本院住院期间怀疑消化道穿孔的患儿均行腹部立位X线片及腹部彩超，呼吸机辅助通气患儿行床旁腹部侧位X线片及腹部彩超。常规查血常规、肝肾功能、电解质、凝血功能、C反应蛋白(CRP)、降钙素原，必要时做血培养。诊断标准：腹部立位片提示膈下游离气体，也可为包裹性或局限性气腹；腹部彩超提示腹腔积液、肠蠕动消失、肠坏死；腹腔穿刺证实腹腔内有消化道内容物。
根据患儿穿孔的位置决定手术方式，所有需手术治疗的患儿均在全麻＋气管插管下行剖腹探查手术。术中常规探查所有胃肠道，怀疑肠无神经节细胞症或肠神经发育异常时，行多处肠活检。术中根据情况行胃穿孔修补、肠切除吻合、肠活检或肠造瘘术。已行胃修补或肠吻合的患儿，常规予以肠道外营养5～7 d，度过吻合口漏高峰期后开奶喂养。肠造瘘患儿肠功能恢复后即开奶喂养。胃穿孔修补、肠吻合、阑尾切除、未手术患儿顺利出院无需再次入院手术者为治愈；如行肠造瘘，需再次住院行二期关瘘手术者为好转。
出院后所有患儿常规于我科门诊随访，术后前6个月每月定期随访，其后每2～3个月随访一次，内容包括生长发育情况、远端肠管钡剂造影、临床症状等。
应用SPSS 19.0统计软件。正态分布的计量资料以
±s表示；计数资料以例(%)表示，组间比较采用χ2检验。P<0.05为差异有统计学意义。
共纳入胃肠穿孔患儿206例，其中男158例，女48例，男女比例3.29∶1；足月儿87例，早产儿119例，双胎儿35例；剖宫产99例；出生体重960～5 130 g，平均(2 500±210)g；入院体重940～5 650 g，平均(2 410±190)g；胎龄28～41周，平均35.4周；发病日龄7 h～27 d，中位数5.35 d；手术日龄9 h～28 d，中位数5.42 d。
所有患儿均有腹胀、食欲减退、呕吐、反应差、便血中的一项或多项表现。腹胀198例(96.1%)，重者腹壁发红、水肿、静脉显露、腹肌紧张、压痛、肠鸣音减弱或消失；食欲减退或呕吐142例(68.9%)，呕吐物均为白色奶液和绿色液体；反应差、伴有呻吟123例(59.7%)，部分出现呼吸困难、发绀；胎便排出、排空延迟98例(47.6%)；少数患儿有血便。实验室检查示部分患儿静脉血CRP、降钙素原在短时间内迅速升高，部分患儿伴PLT减少、WBC升高或下降及贫血、凝血功能障碍；腹部立位片182例(88.3%)出现腹腔游离气体，其他还有肠管局限扩张、积气、液气平等肠梗阻表现。腹部彩超可见局限性肠管扩张、肠蠕动减弱、腹腔积液、门静脉及肠壁积气。
怀疑患儿存在胃肠穿孔后即积极完善术前准备，对于重症感染或生命体征不稳定的患儿，积极对症处理的同时尽早手术。其中手术189例，保守治疗3例，放弃手术14例[术前诊断先天性胃壁肌层缺损并坏死穿孔5例，新生儿坏死性小肠结肠炎(NEC)并肠坏死穿孔6例，肠闭锁并肠扭转坏死1例，先天性肠旋转不良合并中肠扭转坏死1例，胎粪性腹膜炎游离气腹型1例]。手术患儿结合病理结果、未手术患儿按照术前诊断，最终诊断：胃穿孔46例，占22.3%；肠穿孔160例，占77.7%。见表1。
206例胃肠穿孔患儿疾病分类及转归情况
206例胃肠穿孔患儿疾病分类及转归情况
| 疾病名称 | 总数 | 早产儿数 | 治愈/好转数 | 死亡/放弃数 | 病死率(%) |
|---|---|---|---|---|---|
| 胃壁缺损 | 42 | 29 | 33 | 9 | 9/42(21.4) |
| 胃穿孔 | 4 | 2 | 4 | 0 | 0 |
| NEC | 59 | 41 | 40 | 19 | 19/59(32.2) |
| HD | 32 | 12 | 20 | 12 | 12/32(37.5) |
| IND | 43 | 28 | 28 | 15 | 15/43(34.9) |
| 肠闭锁 | 5 | 1 | 2 | 3 | 3/5a |
| 肠旋转不良 | 8 | 2 | 2 | 6 | 6/8a |
| 肛门闭锁 | 2 | 0 | 2 | 0 | 0 |
| 阑尾炎 | 6 | 2 | 6 | 0 | 0 |
| 胎粪性腹膜炎 | 2 | 1 | 1 | 1 | 1/2a |
| 自然气腹 | 3 | 1 | 3 | 0 | 0 |
| 合计 | 206 | 119 | 141 | 65 | 65/206(31.6) |
注：NEC为坏死性小肠结肠炎，HD为先天性巨结肠，IND为肠神经发育不良；a分母小于20，未计算百分数
46例胃穿孔患儿中早产儿31例，占67.4%；160例肠穿孔患儿中早产儿88例，占55.0%，胃穿孔与肠穿孔的早产儿比例差异无统计学意义(P＝0.134)。早产儿和足月儿胃肠穿孔的主要病因构成比较显示，早产儿中主要为NEC 41例(34.5%)、胃壁肌层缺损29例(24.4%)、肠神经发育异常28例(23.5%)、先天性巨结肠12例(10.1%)，足月儿中主要为先天性巨结肠20例(23.0%)、NEC 18例(20.7%)、肠神经发育异常15例(17.2%)、胃壁肌层缺损13例(14.9%)。
治愈或好转141例，死亡或放弃65例。死亡/放弃治疗原因主要为重症感染、延迟诊断或延迟手术导致的多器官功能衰竭，主要疾病包括NEC、肠神经发育不良、先天性巨结肠、胃壁缺损等，各种疾病转归情况见表1。119例早产儿治愈/好转82例，死亡/放弃37例，87例足月儿治愈/好转59例，死亡/放弃28例，两组转归比较差异无统计学意义(P＝0.867)。
新生儿胃肠穿孔是新生儿期急症，Calisti等[1]报道NICU患儿胃肠穿孔发生率为0.6%～1%。有研究结果显示，大部分胃肠穿孔发生在延迟诊断的NEC患儿的小肠和结肠中，胃穿孔所占比例仅9%～10%[2]；但Lee等[3]根据20年的回顾性分析，发现胃穿孔发生率为23.8%。本组病例中的胃穿孔比例为22.3%，与后者接近。
新生儿胃肠穿孔中男性多发，本组病例中男性患儿占76.7%，与文献报道相符。早产儿出生窒息与足量人工喂养会增加NEC和肠穿孔的风险，然而，穿孔是否在早产儿中更多见仍存在争议。Lee等[3]通过总结文献发现，45.7%的穿孔发生在早产儿，本组病例中早产儿的比例为57.8%，高于国外文献报道，可能与本组病例中胃穿孔患儿较多有关。本研究结果显示胃穿孔与肠穿孔患儿中早产儿的比例差异并无统计学意义。
国外研究认为NEC是新生儿胃肠穿孔的最常见病因。本组胃肠穿孔病例以先天性发育异常和NEC最常见，且消化道先天发育异常比例高达65%，可能与国内先天畸形发病率高、很多早产儿和低出生体重儿由于社会因素不能积极治疗或在治疗过程中发生NEC后放弃治疗有关。除常见疾病，新生儿胃肠穿孔还应考虑一些少见病的可能，如新生儿阑尾炎[4]、先天性肠闭锁、肛门闭锁等。国外有文献报道自发性肠穿孔病例[5]，本文未收集到类似病例。另外，本研究还纳入较多术后病理诊断为先天性巨结肠及肠神经发育异常的病例，在国内外的很多文献中并没有类似报道，这类疾病需引起临床医生的重视。本研究结果显示，早产儿胃肠穿孔以胃壁肌层缺损、NEC及肠神经发育异常多见，而在足月儿则以先天性巨结肠更多见。
新生儿胃穿孔和肠穿孔的发病机制并不相同。胃穿孔的原因有先天性胃壁肌层缺损、胃溃疡、窒息引起的胃肠缺血、远端梗阻或吞气引起的胃内压增高及c-kit阳性柱状细胞或肠道起博细胞缺乏[6]。Lee等[3]提出，早产是很多胃穿孔患儿唯一的高危因素，因此推断很多胃穿孔是自发性的。但是本组病例中，绝大部分(42/46)胃穿孔由胃壁肌层缺损引起。肠穿孔的原因主要有肠道炎症、远端肠梗阻、机械通气、肠扭转。Hyginus等[7]报道了2例由经验不足的护士在进行结肠灌洗放置肛管时引起的结肠穿孔。
穿孔发生时间在各文献报道中不尽相同，大部分病例发生在生后1周以内，特别是生后2～7 d[8]。本组病例发病日龄的中位数为5.35 d，与文献报道相符。穿孔早期往往缺乏典型的症状和体征，因此给诊断带来了困难。本组病例提示，如有下列情况(特别是出生1周内男性早产儿)应高度怀疑消化道穿孔的可能：(1)腹胀、腹壁静脉显露，腹壁水肿和(或)发红，腹肌紧张、压痛，肠鸣音减弱或消失；(2)食欲减退，胃潴留，呕吐奶汁或胆汁；(3)反应差、呻吟，呼吸困难或发绀，出现中毒症状且伴有难以纠正的休克及酸碱平衡紊乱；(4)血便，伴或不伴有排便异常；(5)WBC明显升高或下降，伴或不伴有PLT下降，CRP、降钙素原等感染指标升高。
腹胀仍是识别胃肠穿孔的首要症状，本组病例中除8例外，其余均出现腹胀。然而，胃穿孔及肠穿孔的腹胀表现不尽相同。突发腹胀被认为是胃穿孔最突出的临床症状[3]，胃穿孔后腹部可无其他阳性体征，X线片可见大量游离气体，腹腔穿刺抽出大量气体后腹胀明显好转，但又很快反复。肠穿孔的腹胀则呈进行性，易合并腹壁发红/水肿、压痛、感染指标显著升高等其他表现。
气腹是临床怀疑胃肠穿孔及手术治疗的指征。然而，腹腔有游离气体的患儿并不一定发生了胃肠穿孔，这可能与机械通气、囊性肠道积气破裂、纵隔气肿或者自发性气腹有关。Kim等[9]报道仅63%的新生儿胃肠穿孔有气腹。本组病例中182例(88.3%)出现腹腔游离气体。但无气腹并不能排除胃肠道穿孔。本组病例中24例未发现腹腔游离气体，但术前腹腔穿刺液可见消化道内容物，且术中发现肠道已有坏死穿孔。这可能由于穿孔时间过短或空腹时肠蠕动加快将肠内积气排出体外，而排到腹腔的气体少，或腹腔气体局限于小网膜、肠腔、腹腔后所致。另外，小肠穿孔者气腹出现率较低。故针对每例患儿必须全面分析，必要时行腹腔穿刺以助鉴别诊断。随着超声技术的发展，很多超声医生已能发现胃肠穿孔，特别是合并肠道坏死的患儿。
新生儿胃肠穿孔有自愈的可能性，因此一些作者提倡穿孔早期进行保守治疗[4]。本组病例中有3例考虑新生儿自然气腹，经保守治疗后痊愈。但延迟手术有加重病情的风险，因此我们建议，除一些腹部没有阳性体征、一般情况良好、感染指标不高的患儿可以采取保守治疗外[10]，其余患儿应尽早手术，以免感染症状加重带来严重的后果。如患儿出生后48 h内即出现WBC减少、腹膜炎、PLT减少等症状提示预后不良，需尽早手术[11]。手术方式需根据每例患儿的具体情况而定，均应常规探查所有胃肠道，排除相关畸形，必要时行多处肠组织活检。Sola等[12]提出，对于一些有较高手术危险的患儿可仅进行腹腔引流，这些患儿的穿孔最终可自愈，术后生存状况良好。对于先天性肛门闭锁的患儿，检查完善后应尽早行手术治疗，有研究结果显示超过48 h后手术将大大增加穿孔的几率[13]。对于已经合并肠穿孔的肛门闭锁患儿，手术切口的选择需谨慎。对于胎便排出异常的患儿，应行肛门指检，怀疑存在先天性巨结肠或肠神经发育异常时，应避免过度保守治疗，尽早行钡剂灌肠造影检查，了解结肠形态及排空能力，必要时早期行剖腹探查术，以免增加消化道穿孔的几率。
新生儿胃肠穿孔的病死率仍很高，在40%～70%之间，近期报道病死率在30%～36%之间[14]。本组病例的总病死率(含放弃治疗)为31.6%，与文献报道相近。随着麻醉和新生儿重症监护的发展，越来越多的极低出生体重早产儿得以存活，也间接使新生儿胃肠穿孔病死率持续升高。NEC、早产、低出生体重、多发穿孔及延迟治疗是新生儿胃肠穿孔死亡的危险因素[8,14,15,16]，本组病例中，死亡/放弃治疗原因主要为重症感染、延迟诊断或延迟手术导致的多器官功能衰竭，主要疾病包括NEC、肠神经发育不良、先天性巨结肠、胃壁缺损等，早产儿与足月儿死亡或放弃比例差异无统计学意义。
