新生儿肠穿孔是新生儿外科最常见的疾病群，随着医疗水平的提升，我们新生儿外科医师面临了更多的挑战：如何准确判断新生儿肠穿孔的病因？如何选择更加合适的治疗方法减少并发症和后续处理的困难？如何有效的进行根治手术以提高生存质量？对这些问题的正确处理，将进一步降低新生儿肠穿孔的病死率，减少并发症和手术创伤的打击，特别对提高新生婴儿和早产儿的生存质量至关重要。

新生儿肠穿孔原因众多，由于外科医生接诊时往往病情危重，患儿多处于感染性休克状态，判断其原发疾病时易时难，但准确判断对于选择合适的手术方式又非常重要：①如果已有产前检查提示胎儿腹水、肠段异常扩张或腹腔内钙化斑块和羊水过多等等，当属胎粪性腹膜炎可能性大，多发生于未成熟儿，对于没有产前诊断的患儿，X线检查简便易行，可显示腹腔钙化及有无肠梗阻，由于X线平片分辨力低，其腹腔钙化斑显示力低，不能准确判断钙化斑的具体部位，亦不能清晰显示少量腹腔积液及肠腔内胎粪的钙化，如果未见钙化影，可以应用超声或CT/MRI，均可清晰显示腹腔内钙化斑的数目、形态及部位，但确无钙化影，不能否定胎粪性腹膜炎的诊断，手术中外科医生完全可以根据术中所见得出正确判断，胎粪性腹膜炎的病因中部分是肠闭锁/肠狭窄，术中诊断对于治疗方法的选择有关；②如果面临的是早产儿或低出生体重儿，我们优先考虑的是坏死性小肠结肠炎(necrotizing enterocolitis，NEC)，随着新生儿医学的不断进步，极低出生体重儿存活增加，NEC发病率也不断上升，已称为NICU中最常见的消化道疾病，一般Bell IIIB级的患儿才出现消化道穿孔，所以多数患儿病症发展是有个过程的，从肠道动力性改变到肠坏死、腹膜炎，X线平片检查可发现肠壁积气和门静脉气体等，如接诊时已有气腹，手术探查中根据肠道缺血坏死的情况均不难判断；目前对于部分胃穿孔和阑尾穿孔的新生儿，有学者也认为是局部缺血坏死的原因；③先天性巨结肠在新生儿期容易穿孔，有时尚未表现出便秘，就已经发生肠穿孔，此时容易因为肠穿孔而忽视了对巨结肠的判断，如果盲目修补穿孔，可能会产生不良后果；这种情况穿孔部位多见于回肠末端而不是近端的结肠如乙状结肠或直肠，这是由于回盲瓣压力控制问题，所以，如考虑不明原因的回肠末端穿孔，术中探查远端结肠是否有扩张段和移形段，往往新生儿巨结肠扩张段和移形段表现不明显，此时取肠道病理非常重要，一般取病理组织的部位需要包括直肠、乙状结肠、横结肠、阑尾和末端回肠，以免耽误全结肠型肠神经发育异常的诊断，造成一旦关闭造瘘，又出现便秘和腹胀；④特发性肠穿孔也是临床较为常见的问题，如果全身病症比较轻，术中见肠道组织病变仅仅局限在穿孔周围，其他肠道均显示较健康的肠道组织，排除了胎粪性腹膜炎和NEC，往往会考虑特发性肠穿孔，但在明确诊断同时，应该排除肠神经发育异常的情况，因为特发性肠穿孔后续处理比较简单，并发症少，如果存在远端肠神经发育异常的情况，处理要复杂的多，不正确的治疗方法会造成多次手术的结果。

新生儿肠穿孔伴有弥漫性腹膜炎，往往接诊时同时存在感染性休克，术前呼吸循环的稳定非常重要，特别是液体的补充和肾功能的保护，如果匆忙手术，血压不稳定，术中液体量丧失过多和未注意体温保持，手术很成功，术后患儿多死于休克后的多器官功能衰竭，目前新生儿重症监护室的医疗水平和麻醉医生的术中维持决定着新生儿肠穿孔伴有弥漫性腹膜炎和感染性休克患儿的生存率。

外科治疗的原则是手术，不外乎穿孔修补/切除吻合的一期治疗，抑或是肠造瘘术。对于一期手术，一般慎之又慎，例如胎粪性腹膜炎，肠管已长期泡在炎症的腹水中，不健康，一般吻合风险很大；同理是NEC，由于NEC存在广泛的肠管血供障碍、肠壁炎症及腹膜炎等，不利于吻合口的愈合而极易导致吻合口漏等相关并发症，为保留肠管长度，一般不主张切除一期吻合，但也有学者认为一期手术保持了肠管连续性，避免肠造瘘带来的水电解质酸碱平衡紊乱、营养吸收障碍及造瘘口相关并发症，近年来，有研究显示接受一期肠吻合手术的急性期NEC患儿术后存活率可达76%～89%，病死率在10%左右，但发现接受一期肠吻合术的极低出生体重患儿存活率较肠造瘘患儿明显降低，目前该手术方式主要应用于局灶型且患儿全身情况稳定病例；因此对于特发性肠穿孔，一期手术多为首选。

肠造瘘术是新生儿肠穿孔广泛被接受的术式，手术操作简单，创伤小，存活率高，但需要注意的是术中要清除腹腔内感染物质和积液，切除确定已经坏死的肠组织，避免术后毒素吸收，感染难以控制；当然在切除坏死的肠组织也同时要注意尽量保住肠管长度，坏死无法判断或模棱两可时，宁愿保留。肠造瘘方法的选择非常重要，新生儿肠穿孔尽量不采用单腔造瘘，因为今后关闭造瘘前需要远端造影，了解远端肠道是否通畅或狭窄，也存在远端造口灌肠的机会，远端灌肠第一可减少肠液丧失过多，第二可避免远端废用萎缩，临床上很实用。造瘘可攀式、分离式双腔或"T"型造瘘(Bishop-Koop术或Santuli术)，在多处肠坏死无法判断时，不建议大段切除远端小肠，此时采用高位空肠造瘘术，将远端病变的肠管减压并旷置，6～8周病情稳定后再次剖腹探查并重建肠道以尽可能保留足够长度的肠管，该术式可有效提高广泛病变型NEC患儿的存活率；目前推荐的"clip and drop"手术将病变坏死肠管切除，保留近远端肠管并用钛夹钳夹封闭肠腔后放回腹腔，48～72 h后再次剖腹探查评估肠管活性并行肠吻合术，术后存活率接近50%。

单纯的腹腔引流术主要作为剖腹探查手术前的辅助治疗，应用于无法耐受剖腹探查手术的极低出生体重NEC肠穿孔病例(< 1000 g)。通过将腹腔中的粪汁和气体引流出体外来缓解肠穿孔所引发的腹腔间隙综合征，稳定和改善患儿全身感染情况，使患儿能够耐受后续的剖腹探查手术。近年来，越来越多的专家尝试将腹腔引流术作为一种独立治疗NEC的手术方法，但近期多项研究显示单纯应用腹腔引流手术并不能改善极低出生体重儿的预后，且引发许多并发症，降低了NEC患儿存活率。

造瘘术后的处理不容忽视，临床上常见：①高位造瘘未注意营养疗法，包括肠道喂养的原则，导致患儿经常性脱水和营养不良，长期住院或反复入院，对此方面论述请参照2016年第8期《中华小儿外科杂志》新生儿外科学组关于"新生儿坏死性小肠结肠炎小肠造瘘术后临床治疗专家共识"；②不注意远端灌肠和扩肛，以致结肠废用后期吻合难度升高；③未进行远端造影遗漏远端狭窄；④未进一步明确远端是否存在肠神经元发育不良，造成造瘘关闭术后腹胀肠梗阻再次发生。因此造瘘关闭术前除营养问题外，一定需要注意远端钡剂造影，排除肠狭窄，24 h后随访钡剂无储留，甚至再次直肠全层活检确认存在发育成熟的神经节细胞。对于高位造瘘经常性脱水、电解质失衡和营养不能维持的患儿，推荐再次进行探查造瘘，探查中多处狭窄可以切除并吻合部分肠管，建立一定的肠道连续性，改行Bishop-Koop术或Santuli术，这样部分肠内容物可经吻合口进入远端肠管，有效减少水和电解质的丢失。

对于新生儿肠穿孔造瘘关闭时机，个体差异很大，关系到造瘘部位、剩余小肠长度和是否存在回盲瓣，特别是结肠是否存在肠神经发育问题。理论上早期关闭造瘘有利于发育和护理，但术后感染、病变持续(如术后2周NEC尚未好转)、腹腔粘连、营养不良和是否进行根治手术等都将影响造瘘关闭的时机。一般关闭造瘘在造瘘术后10～12周，体重约2.5～3 kg左右；如果造瘘平面较高，护理和营养问题比较突出，可以提前至造瘘术后6周左右，新生儿腹腔粘连并不是想象的那么严重；如果营养发育较好，远端肠道存在肠神经发育异常的疑惑，应该推迟根治手术的时间至少6个月，但具体时间目前尚未定论。无论如何，对于NEC肠造瘘关闭时机，2016年专家共识认为"结合我国的情况，共识专家认为关瘘时机力求个体化，造瘘后6～12周，患儿体重在3～4 kg，此时关瘘后效果满意。"

总而言之，新生儿肠穿孔是新生儿外科最常见的疾病群，为降低病死率，减少并发症和手术创伤的打击，准确的判断新生儿肠穿孔的病因，正确选择合适的外科治疗时机和治疗方法，是我们小儿外科临床医师需要掌握的基本技能，全面考虑病理生理和个体化治疗对提高新生婴儿和早产儿的生存质量至关重要。