儿童疾病谱与成人不同，导致右心衰的原因也不尽相同。压力或容量过负荷、心肌病变、心律失常等均可引起右心衰竭。在成人研究的基础上，儿童需结合自身疾病特点选择适合的诊疗方案。
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上世纪末随着研究的不断深入，右心结构及功能对全身血循环的影响被重新重视起来，右心室不再是左心室的一个附属腔室。与成人相比，儿童因疾病谱特点(如先天性心血管畸形、肺动脉高压、心肌病、心肌炎、心包病变等)更易出现右心功能不全及右心衰，其治疗需考虑原发疾病、发病年龄、发病缓急、药物适用性等多方面因素。本文主要从右心室结构和功能、右心衰病因及病理生理、治疗等方面进行简要概述。
右心室结构复杂，包绕在近似圆锥体形结构的左心室上，与左心室共用室间隔，短轴切面形似月牙，由流入道、心尖肌小梁及流出道三个部分组成。右心室心肌由表层的环形肌束和内层的纵向肌束组成，心室泵血主要依赖长轴方向的心肌运动。右心室接受体循环回流血，将静脉血泵入肺动脉氧合，因肺血管阻力远低于体循环阻力，正常的右心室泵血量与左心室相当，但做功仅为左心室的1/6。尽管右室结构复杂，其舒张末心腔容积仍大于左心室，右心室射血分数(right ventricular ejection fraction，RVEF)正常低限为40%～45%。在发育上其心肌壁也较左心室薄，对压力负荷的耐受能力差，更易耐受容量负荷[1]。
右心衰定义为因心血管结构及功能异常引起的右心室充盈或泵血功能受损的临床综合征。临床表现包括：(1)低氧血症；(2)体循环淤血表现：颈静脉怒张，肝颈静脉回流征(＋)，全身或外周水肿，心包积液，肝脾肿大，腹水；(3)右心功能不全的心血管查体特点：第三心音，三尖瓣反流的收缩期杂音，肝搏动，奇脉，并发左心功能不全的相关表现；(4)低心排症状：低血压、心动过缓、肢体末端冷、中枢神经系统异常、尿少等。右心衰可引起包括血乳酸、钠尿肽(BNP或NT-proBNP)、肌钙蛋白、肝功能、肾功能、D-二聚体等生化指标的升高[1,2]。
右心功能的准确评估主要依赖影像学技术，其中心脏超声是最常用的无创检测方法，RVEF、右室面积变化率、三尖瓣瓣环运动、右室心肌工作指数、心室压力上升速率(dp/dt)、三尖瓣反流程度、右室心肌组织运动及应变、右房大小、右室压力-容量或压力-面积曲线等指标与右心衰患者症状的严重程度及预后密切相关[3]。
导致儿童右心衰的常见疾病种类繁多(表1)，不同于成人，小儿右心衰常继发于先天性心血管畸形、肺高压、心肌病、心肌炎、心包病变等。心肌缺血或梗死多由冠状动脉发育畸形、川崎病冠状动脉并发症等引起。
右心衰的常见病因与诊断
右心衰的常见病因与诊断
| 肺高压 | 心肌病 |
|---|---|
| 先天性心血管畸形 | 急性左心衰 |
| 瓣膜病变 | 脓毒症 |
| 心包疾病 | 心肌炎或其他炎症性疾病 |
| 肺栓塞 | 右室心肌缺血或梗死 |
| 急性呼吸窘迫综合征(ARDS) | 心脏手术后 |
| 慢性肺病和(或)低氧血症的恶化 | 心律失常 |
压力或容量过负荷、心肌病变、心律失常均引起右心室结构及功能的适应性变化，其变化的方式、程度取决于疾病类型、严重程度、起病缓急、起病年龄段、神经体液调节、基因表达及心室重构的方式等[2]。其中，自主神经系统、肾素-血管紧张素-醛固酮系统、钠尿肽、内皮素系统及细胞因子在右室重构及右心衰的形成中起到了关键作用[4](图1)。
相对于容量负荷，压力负荷(后负荷)对儿童右心功能的影响更为显著，引起儿童右心室压力负荷增高的常见原因包括：(1)心包病变(缩窄性心包炎、心包填塞等)；(2)肺动脉高压(特发性、遗传性、药物毒物诱导、先心病等相关因素所致)；(3)呼吸系统疾病或缺氧[如ARDS、慢性肺病和(或)低氧血症的恶化等]相关肺高压；(4)血栓性肺高压(如急性肺栓塞)；(5)左心疾病(如急性左心衰)相关性肺高压；(6)其他不明原因或多种因素所致肺高压。
急性右室后负荷增加使舒张末右室及右房压力升高，造成体循环液体潴留，引起肝肾及胃肠道功能异常。同时右室腔扩大继发三尖瓣反流，进一步增加右室容量负荷并减少心搏出量。两者均引起心房水平经卵圆孔的右向左分流增加，使患儿出现低氧血症。此外，Fontan术后、缩窄性心包炎患儿常出现蛋白丢失性肠病，临床表现为显著的低蛋白血症，营养不良和免疫缺陷，可能与长时间右心衰、右房压增高致胃肠道功能障碍，淋巴回流受阻等有关[5]。慢性病程中，右室通过心肌的肥厚增生代偿后负荷的缓慢增加以维持右心室搏出量，患儿可无明显症状。
左心衰时左房压力升高引起毛细血管后性肺高压。同时，右心衰特别是急性期通过心室间相互作用也对左心室产生影响，右室扩大和(或)压力过负荷引起室间隔左移，改变了左室结构的同时增加了心包的限制作用，左室舒张功能下降及前负荷下降直接造成心排出量下降[6,7]。
右室容量过负荷主要由先天性心血管畸形、瓣膜病变引起，包括房间隔缺损、三尖瓣反流、肺动脉瓣反流、肺静脉异位引流、主动脉窦破入右房、冠状动脉瘘入右房或右室、风湿性心内膜炎等。容量负荷过大引起右房压及中心静脉压升高，导致体循环淤血的一系列症状及体征。
心肌缺血、炎症、损伤等导致右室收缩及舒张功能障碍，增加右室容量负荷的同时减少心搏出量。这一类疾病包括脓毒症诱导的心肌抑制、心肌炎、心肌病、冠状动脉病变导致的心肌梗死、心脏手术后的心肌损害等，常累及两个心室出现全心衰竭。
右心衰引起猝死的原发病包括急性心律失常、肺动脉栓塞、肺出血、急性右室心肌梗死等，其中心律失常最为常见。房性心动过速是右心衰患儿最常见的心律失常，急性右心衰及严重右心功能不全合并房性心动过速常造成显著的血流动力学异常。研究已证实房扑或房颤可增加肺高压和先天性心脏病患者的死亡风险[8,9]。右房扩大及重构、先天性心脏病术后右房内疤痕组织是房性异位起搏的常见原因[9]。室性心动过速常见于右心梗死、肺高压、先天性心脏病、致心律失常性右室发育不良和特发性右室流出道室性心动过速。先天性心脏病患儿心室切口和(或)补片增加了室性心动过速的发生风险[10]。右心衰时窦房结功能异常和传导阻滞也是引起运动耐量下降及血流动力学不稳定的原因之一[1]。
儿童右心衰的治疗需根据不同病因制定治疗方案，如肺动脉高压患者可应用前列环素类药物、磷酸二酯酶抑制剂、内皮素受体拮抗剂；心包填塞患儿予心包穿刺引流。继发于肺组织疾病或低氧血症的患儿，首要治疗方案应包括治疗低氧血症的潜在原因，必要时予机械通气及氧疗并避免过高的气道压力；左心衰患者治疗应优化左心衰治疗方案及减少肺淤血；肺栓塞的患儿及时予抗凝治疗，血流动力学不稳定的患儿予溶栓或手术取栓；继发于冠状动脉狭窄缺血的右室心肌梗死患者可应用再灌注疗法(如经皮冠状动脉介入)，但儿科应用较少；心脏瓣膜疾病或先天性心脏病继发的右心衰首选胸外科手术或内科介入治疗。
除治疗原发病外，减轻肺动脉高压患儿肺动脉压力可有效改善其运动耐量及右心功能。目前基于儿童研究结果可应用于不同年龄段肺动脉高压治疗的药物包括：硝苯地平、地尔硫卓、氨氯地平(钙离子通道阻滞剂)、西地那非(磷酸二酯酶抑制剂)、波生坦(内皮素受体拮抗剂)、依前列醇、曲前列环素(前列环素类药物)等[11]。
右室前负荷的优化是临床难点。伴有明显容量负荷过重如大型房间隔缺损、三尖瓣重度反流的患儿，利尿治疗有利于改善全身水肿、肝大等症状，但利尿强度过大则可能导致心输出量下降，冠状动脉供血不足而加重心衰。
中心静脉压不高的肺栓塞、右心梗死患者以及处于低容量状态患儿可适当扩容增加心室前负荷，但需密切监测患儿对液体治疗的反应性，如无反应立即启用强心和血管活性药物。对于前负荷的增加是否改善血流动力学状态需考虑患儿初始容量状态，舒张末容积的基线水平以及心肌缺血及损伤的程度[1,2]。
适用于急性右心衰血流动力学不稳定的患儿。儿茶酚胺类(如多巴酚丁胺)、钙离子增敏剂(左西孟旦)、磷酸二酯酶抑制剂(如米力农)等均可改善右室心肌收缩力同时减轻肺血管阻力。多巴酚丁胺联合NO吸入治疗可改善肺动脉高压患儿预后[1]。联合应用缩血管药物如去甲肾上腺素可防止以上药物引起的低血压，去甲肾上腺素在维持血压以保证脑、冠状动脉及其他重要脏器灌注的同时并不增加肺血管阻力[12]。
严重低氧血症导致肺血管收缩从而引起肺动脉高压，辅助通气及氧疗可降低肺动脉压力，从而改善患者预后。ARDS继发右心衰并不少见，其危险因素包括感染为肺损伤主要原因、机械通气平台压或驱动压过高及显著的高碳酸血症[13,14]。因此，右心衰患者机械通气时需避免内源性PEEP、吸气压力过高及显著高碳酸血症(避免PaCO2>60 mmHg，1 mmHg＝0.133 kPa)。
心室内血栓、既往出现过血栓事件(如肺动脉栓塞或反常栓子)均可进行抗凝治疗。阵发性或持续性房扑或房颤合并肺动脉高压及显著的右心衰或既往出现过血栓的患者建议进行抗凝治疗。三尖瓣或肺动脉机械瓣患儿也需常规抗凝治疗。
预防右心功能不全所致的猝死仍是临床难点。致心律失常性右室发育不良及法洛四联症患儿具有较高的猝死风险，心脏再同步化治疗、肺动脉高压的控制及先天性心脏病和瓣膜病的纠正可减少室性心动过速和猝死的风险[15,16]。植入性心脏除颤器可应用于致心律失常性右室发育不良、既往曾发作持续性室性心律及高风险患者。
严重右心衰患儿可行房间隔造口术，人为增加心房水平的右向左分流以改善临床症状。但房间隔造口术本身仅为姑息手段，若患儿平均右房压力>20 mmHg，或肺血管阻力极高(30～55 Wood units/m2)，预计1年生存率<40%，手术失败及死亡的风险将会增加[17]。
儿童慢性右心衰常见于先天性心血管畸形，如肺动脉高压、心肌病等，其发病年龄常影响患儿预后。根据疾病进展慢性右心衰可分为4个时期：右心衰风险期，无症状右心衰期，有症状右心衰期及难治性右心衰期[1]。此类患儿需密切监测右心功能，以治疗原发疾病为主，根据病情进展选择合适的治疗措施。
综上，小儿右心衰的病因复杂，目前推荐的药物及治疗建议多来源于成人研究，缺乏儿童大样本、高质量的研究数据和循证依据，亟待后续研究进一步阐明。
