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Stahl耳畸形是一种较为罕见的先天性耳廓畸形，因Stahl最早报道而得名。Stahl耳畸形发生的具体机制尚未明确。Ferraro等[1]认为导致耳畸形的原因与遗传和家族因素密不可分，在同卵双胎中其发生率高达75%。Yamada和Fukuda[2]提出Stahl耳畸形是由于胚胎细胞凋亡缺失所致的假说。然而近期研究认为，耳廓肌肉(耳内肌、耳外肌)对于耳软骨的发育形成有着一定的作用，当这些肌肉异常走行于耳软骨中时，会产生异常的肌肉运动向量，从而对耳形态的形成有着进一步的影响[3]。Yotsuyanagi等[4]认为，Stahl耳畸形与胚胎形成第3个月时耳内肌的发育不全有关，主要畸形为耳横肌与耳斜肌的异常插入及延长。Gleizal和Bachelet[5]发现，耳横肌上端发育异常仍可保留较为正常的耳轮，而耳横肌发育不全则会导致耳轮平坦。因而最新研究表明，Stahl耳畸形最新对耳轮及耳舟部畸形可能是由于以上耳内肌异常牵拉所造成[4]。
Stahl耳的外观特征主要为：①第3对耳轮脚，对耳轮至耳轮边缘异常的软骨折叠。②平坦的耳轮，伴有对耳轮上脚发育不全的未完全卷曲的耳轮缘。③宽大的舟状窝畸形[6](图1)。Stahl耳畸形更常见于单侧耳廓，但相关文献的报道中有20%的患者有双侧耳廓畸形[6]。Stahl耳畸形在全球被认为是较为罕见的疾病之一，在亚洲地区尤其是日本的发病率明显高于其他地区[7]。随着Stahl耳畸形逐渐被人们所认识及熟知，其治疗越来越受到整形外科医生的关注。
非手术疗法主要在于使用外力对异位的耳廓组织进行重塑，适应证为软骨发育完全(无皮肤或软骨缺损)的畸形[8]。Matsuo等[9]认为软骨主要是由软骨细胞及其周围的软骨黏蛋白和纤维网组成，新生儿出生后72 h内因为透明质酸含量较高，使得其中的胶原蛋白、弹性蛋白、蛋白聚糖连接较为疏松，因此新生儿的耳廓具有较好的延展性和可塑性。新生儿出生后3 d体内仍然保留着较高水平的母体雌激素，之后循环中的雌激素水平快速下降，由于雌激素能够上调透明质酸水平，因而在出生后应尽早采用非手术疗法矫正耳廓畸形。
目前在患者使用模具开始时间及持续时间的问题上存在较大分歧。Yotsuyanagi等[10]在1998年成功治疗了1～14岁(平均3.6岁)的患儿；部分学者认为在新生儿出生后3 d内进行非手术的矫正可以获得较为良好的效果[11,12]；Petersson等[13]认为超过新生儿期对耳廓进行矫正治疗，并不能达到很好的效果；Matic和Boyd[14]对22例新生儿在出生后7 d开始进行5～14 d的夹板矫形治疗，认为在出生后1周内开始进行7～8 d的塑形，平均矫正率可以高达97%。
从20世纪80年代起，各种不同的矫形塑形材料被开发并应用于临床治疗中。所选取材料需考虑以下因素：①足够轻便柔软，以免局部产生压迫性溃疡；②对局部皮肤无刺激；③模具价格合适，同时容易获取；④材料本身具有较好的可塑性及延展性[9]。
目前常用的材料主要有以下几种：
早期为了改善畸形耳廓外观，临床通过外力改变畸形耳廓外观后，使用医用胶带或绷带将其固定并维持在满意的形态。这种矫正方法操作较为简便，但无法对耳廓所有结构进行准确地复位矫形。
Matsuo等[9]首次采用Aluwax改善了Stahl耳畸形软骨的异常折叠，配合医用胶带进行矫正，获得了较好的效果；Yotsuyanagi等[10]利用热塑材料在60 ℃易软化且冷却后易塑形的特点，使耳廓矫形技术变得更加精确；Ullmann等[15]采用另一种混合后可以3 min内软化成易塑形的材料矫正20例耳畸形患儿，满意率达90%，使该疗法在精确化矫形的目标上更进一步。
套管状夹板较可塑材料在操作上更加灵活简便，大部分研究者选取弯曲性较好的硬质支架，并在支架外套上软管，通过塑形制成一个既可以弯曲、又方便操作的塑形器械，将夹板塑成弧形定位于耳舟，既可矫正异常折叠的第3对耳轮脚，又可重塑耳轮、加深舟状窝。Tan等[16]正式提出并将其发展成为一项具有商业前景的Ear Buddies塑形材料。目前各类支架，如铜丝、无铅丝状物、银焊接金属丝等，再外配硅橡胶管、聚乙烯导管或其他吸导管的夹板类材料研究仍在继续发展。
Byrd等[17]提出一个新型耳廓矫正器(ear well infant ear correction system，Ear Well装置)，不仅具备了前人夹板以及其他疗法的优点，又能够重塑耳甲腔-乳突角结构。Ear Well装置主要由4部分组成：带孔前盖、后基座、耳轮缘牵开器及耳甲腔成形器(图2)。Doft等[18]采用Ear Well装置矫正25例患儿的耳畸形，均获得较为满意的效果，该模具能够较好地重塑耳甲腔、加深舟状窝、矫正第3对耳轮脚。
手术治疗的主要目的是在组织损伤尽可能少的情况下构建接近正常的耳廓外形、理想的对耳轮脚和舟状窝。
将耳廓软骨全层切开，采用彻底切除异常软骨、改变软骨位置或调整应力方向等方法，去除异常对耳轮脚，同时重建正常耳廓形态。此方法可以彻底破坏软骨的固有弹性，降低术后复发率，但可能造成术后耳廓形态不自然，增加了术者操作难度和耳廓新的损伤。
为了消除异常的对耳轮脚，最直接的方法是沿耳轮缘楔形切除异常软骨，对切口进行水平褥式缝合，形成完整的耳轮与耳舟。但此方法缩减了本来相对较小的耳廓，也在耳轮缘留下较明显的瘢痕。为了避免这一问题，Aki等[19]在耳舟内侧圆形切除异常的对耳轮脚，将其翻转形成凹面向上的软骨后，原位缝合在缺损处，这种方法不仅能够消除异常的对耳轮脚，同时利用异常软骨翻转后形成的凹面对耳舟进行塑形。El Kollali[20]尝试在患侧对耳轮脚畸形不明显的情况下，以第3对耳轮脚为轴线采用Z成形术，在垂直方向上延长了耳廓的长度，同时利用第3对耳轮脚，在不减少耳廓垂直高度的基础上修复对耳轮上脚；当患侧Stahl耳畸形较为严重时，采集软骨膜覆盖在2个三角瓣固定后的残余创面上，既维持耳廓外观，又能够保证耳廓结构的稳定性。Kaplan和Hudson[21]将切除的异常对耳轮脚软骨修剪后贴附移植于舟状窝，从外观上重建对耳轮上脚，这种方法利用异常部位的组织重建耳廓结构，同时使用耳轮缘切口，避免了在对耳轮上产生明显的瘢痕。而Al-Qattan和Hashem[22]切取异常的对耳轮脚软骨，将其用于重建耳轮缘，同时采集耳甲腔软骨用以修补对耳轮处缺损。
软骨塑形法主要是通过对软骨表面划痕，对软骨进行重塑，适用于较薄或柔韧性佳的软骨。该法基于Gibson的软骨释放原理，在软骨表面进行破坏性操作可以破坏其表面应力平衡，使耳廓软骨向表面被破坏侧弯曲，但其远期效果还存在一定争议。仅靠软骨自身应力难以维持形态，Mustardé首先提出了耳软骨褥式缝合技术，在软骨后侧进行褥式缝合，包括软骨全层及前面的软骨膜。通常在临床上将划痕法与缝合相结合对耳软骨进行重塑，优点是简单并且形态自然，但由于未对软骨进行全层的切开，并没有完全破坏软骨的固有弹性，因此术后存在较高的复发率。Furukawa等[23]早期在第3对耳轮脚背面进行划痕操作后，使用水平褥式缝合的方式，获得了较为自然的耳舟及耳轮，这种方法打破了以往不切除异常软骨就无法获得较好外形的观点，但未解决异常的对耳轮脚的问题。Tsujiguchi等[24]对软骨塑形法进行了改进，通过耳后入路，在第3对耳轮脚背侧进行分离，形成长方形软骨瓣，在软骨瓣表面划痕后向耳轮缘推进形成耳轮及耳舟，这种方法能够消除异常对耳轮脚，但是没有重塑对耳轮上脚。Nakayama和Soeda[25]将第3对耳轮脚完全松解，采用塑形法重建对耳轮上脚。此方法利用外力弯曲耳轮缘后，结合颞骨骨膜进行固定，维持耳轮的完整性和平滑感，但手术创伤较大。Ogawa和Hyakusoku[26]在第3对耳轮脚通过划痕法操作，消除弹性软骨固有的张力，进一步切取耳甲腔软骨移植于划痕软骨的背侧面，代替夹板的作用增强其抗变形的能力，同时折叠皮肤软骨瓣用来形成耳轮缘。Liu等[27]、赵延勇等[28]对这项技术进一步改良，将第3对耳轮脚划痕，并折叠软骨瓣形成对耳轮上脚，既避免了切取耳甲腔软骨，又同样起到夹板支撑的效果。
Stahl耳畸形作为较为罕见的耳廓畸形，其治疗是一项富有挑战性的工作，不仅需要精湛的技术，同时也需要丰富的临床经验。对于出生后发现畸形的患儿提倡早期佩戴模具，利用新生儿软骨良好的可塑性和延展性矫正畸形。Stahl耳畸形的手术治疗主要分为软骨切开和划痕软骨重塑法，其各有利弊，目前尚无统一的术式。如何能够在消除异常对耳轮脚的情况下尽可能地重建对耳轮上脚，恢复正常的耳舟形态，并且减少瘢痕，仍是未来Stahl耳畸形理想的修复方法和发展趋势。
