
探讨改良Andenson法治疗儿童先天性特发性眼球震颤(CIN)的手术效果。
对2006年1月至2012年1月在河北省眼科医院就诊的56例儿童先天性特发性眼球震颤的患者采用改良Andenson法进行手术治疗,依据代偿头位的大小,首选将两眼慢相侧的一对配偶肌施行超长量后徙,观察手术的远期效果。
术后眼位均正位,无眼球运动受限。代偿头位术前平均(28.29±5.90)°,术后平均(3.26±5.20)°;代偿头位治愈48例(85.7%),好转8例(14.3%)。术后54例(96.4%)存在双眼视觉,46例(82.1%)存在立体视觉。
采用两眼慢相侧的一对配偶肌超长量后徙,治疗存在轻中度代偿头位的儿童CIN,操作简单,创伤小,效果良好;对于存在稳定代偿头位的患者早期手术有利于视力和双眼视觉的恢复。
版权归中华医学会所有。
未经授权,不得转载、摘编本刊文章,不得使用本刊的版式设计。
除非特别声明,本刊刊出的所有文章不代表中华医学会和本刊编委会的观点。
先天性特发性眼球震颤(congenital idiopathic nystagmus,CIN)是先天性眼球震颤最常见的一种类型,属运动缺陷型眼球震颤,是一种不自主的、节律性的眼球异常运动性疾病。据统计,CIN的发病率为1/1 000~1/1 500[1]。多表现为水平冲动型,患者常采用双眼的集合运动或异常头位来代偿眼球震颤导致的视力下降。目前对于CIN的治疗主要是对症治疗,通过中间带移位术矫正CIN的代偿头位,减轻原在位的眼球震颤,提高正前方双眼视力,改善视觉功能。对于CIN的手术方法有Andenson法、Kestenbaum法、Parks法等。我们在Andenson法的基础上进行改进,依据代偿头位的大小,首选将两眼慢相侧的一对配偶肌施行超长量后徙,观察手术的远期效果。
本组病例为2006年1月至2012年1月,在我院行先天性眼球震颤代偿头位矫正手术,首选超长量后徙,资料完整的儿童患者56例。男性34例,女性22例;年龄2-14岁,平均7.32岁,其中≤6岁18例(32.1%);所有病人均为先天性水平冲动型眼球震颤,不合并斜视,无眼球运动受限;存在明显的中间带和代偿头位;行三棱镜耐受试验,头位改善明显。头位扭转角20~40°,平均(28.29±5.90)°;25°以下,12例(21.4%);25~30°,29例(51.8%);30°以上的15例(26.8%)。能配合视力检查52例患者,第一眼位的双眼矫正视力<0.2者8例、0.2~0.5者36例、0.6~0.8者8例;代偿头位方向的双眼矫正视力较第一眼位的视力提高1行或以上。配合双眼视觉检查的50例患者中,42例(84%)存在双眼视功能,26例(52%)存在立体视觉。术后观察12~60个月,平均20.5个月。
术前用国际标准视力表分别检查正前方和代偿头位时的单眼视力和双眼视力;用1%阿托品眼膏散瞳检查双眼的屈光状态;常规检查眼前节及眼底情况;用角膜映光和遮盖法检查眼位及眼球运动情况;用同视机和Titmus立体视图谱检查双眼视觉功能;检查双眼远距离注视时代偿头位的方向,用弧型视野计测量头位扭转角;行三棱镜耐受试验,观察代偿头位改善情况。
单纯眼球震颤伴水平代偿头位,根据术前头位扭转角的大小,将双眼慢相侧的直肌施行超长量后徙。具体手术量:头位扭转角20~25°;慢相侧外直肌后徙7.5 mm,另1只眼内直肌后徙5.5 mm;头位扭转角25~30°;慢相侧外直肌后徙8 mm,另1只眼内直肌后徙6 mm;扭转角大于30°,慢相侧外直肌后徙8.5 mm,另1只眼内直肌后徙6.5 mm;低龄儿童(≤6岁)手术量相对保守,内直肌后徙一般不超过6 mm,外直肌后徙量不超过8 mm。另外,为了刺激集合功能,阻滞眼球震颤,如果按内直肌后徙1 mm矫正3°,外直肌后徙1 mm矫正2°计算,手术设计时使内直肌后徙手术的矫正量略大于外直肌后徙手术的矫正量。
治愈:术后第一眼位正位,代偿头位完全消失或头位扭转角≤10°,好转:术后头位扭转角≤15°,未愈:头位扭转角>15 °。
术后第一眼位均正位,眼球运动无明显受限。代偿头位:0-15°,平均(3.26±5.20)°;术后代偿头位治愈48例(85.7%),好转8例(14.3%)。
56例患者中,末次复诊时第一眼位双眼矫正视力<0.2者2例;0.2~0.5者33例;0.6~1.0者21例。
术后56例患者中,54例(96.4%)存在双眼单视功能,有46例(82.1%)存在立体视觉。
先天性眼球震颤(congenital nystagmus,CN)是一种非自主的、节律性的、钟摆式或跳动式的双眼共轭性运动,分为感觉缺陷性眼球震颤和运动缺陷性眼球震颤,在临床上后者比较常见[2]。一般在生后早期发病,确切病因不明,与遗传有关,目前已知有7%~30%的CIN患者有家族遗传史[3]。有人推测CIN可能是大脑调控运动的神经中枢及整合系统出现异常导致的眼球运动功能障碍,而眼球本身和视觉通路一般无器质性病变[4]。CIN多表现为水平冲动型,一般有快慢相之分,多数患者存在中间带(休止眼位),为了看清目标,常改变头位,以使中间带朝向正前方。代偿头位主要表现为面部的左右转,少数患者表现为头的倾斜或下颌的上抬或内收,也有部分患者表现混合性代偿头位。临床上对存在稳定中间带的患者常采用中间带移位术代偿眼球震颤导致的视力下降。目前最常用的治疗方法是手术治疗。
关于眼球震颤的手术方法有很多种,Andenson法是将两眼慢相侧的一对配偶肌减弱[5]。Kestenbaum法是将两眼慢相侧的一对配偶肌减弱联合其拮抗肌的等量缩短[6]。目前最常用的手术方法是Andenson-Kestenbaum法的改良术式Parks法[7]。该方法是将双眼慢相侧眼外肌后徙与快相侧眼外肌加强同时进行,Parks提出的四条水平肌手术量是5、6、7、8,双眼手术量相等,适合于代偿头位25~30°,对于代偿头位不在这个范围的患者,一些学者提出,在此方法的基础上增减手术量。近几年来,国内外学者提出了一种新的中间带移位的方法,将四条水平肌附着点处的肌肉切断并复位,未行肌肉的后徙和缩短[8]。此手术用于无代偿头位CN患者,术后发现眼球震颤减轻[9]。这些方法都要通过4条肌肉手术,操作比较复杂,创伤较大,特别是对一些低龄儿童患者,随着视觉发育和变化,为二次手术带来不便。本研究对于儿童CIN患者,首选将两眼慢相侧的一对配偶肌超长量后徙,内直肌后徙手术量是5.5~6.5 mm,外直肌后徙量为7.5~8.5 mm,对于低龄儿童(≤6岁)手术量相对保守,内直肌后徙一般不超过6 mm,外直肌后徙量不超过8 mm;为了刺激集合功能,减轻眼球震颤,按内直肌后徙1 mm矫正3°,外直肌后徙1 mm矫正2°计算,内直肌手术矫正量略大于外直肌手术的矫正量。本研究术后第一眼位均正位,一次手术代偿头位均比术前明显好转,治愈率达85.7%,未出现眼球运动的明显受限,术前能配合视力检查的患者术后双眼视力均较术前提高2行以上。术前不能配合视力检查的4例患者,复诊时双眼视力均大于0.6,可能由于早期手术,提高了原在位注视的稳定性,有利于双眼视力的发育。本组有8例患者残留≤15°的代偿头位,其术前代偿头位均大于30°,手术年龄偏大(大于9岁),术后存在矫正不足。我们认为对于儿童CIN,特别是存在轻中度代偿头位的患者,首选两眼慢相侧的一对配偶肌超长量后徙,操作简单,创伤小,效果好。
关于眼球震颤的手术年龄,有人认为眼球震颤随年龄的增长有减小的趋势,主张手术年龄应在6岁以后[10]。我们认为由于先天性眼球震颤发病较早,长期的代偿头位会影响面部和脊柱发育,形成发育畸形,难以逆转;在视觉发育期由于原在位注视不稳定,也会影响视力和双眼视觉发育。本研究中手术年龄≤6岁的患者占32.1%,术后代偿头位和视力较术前明显得到改善,最大限度地为视力和双眼视觉的发育创造了条件。术后没有出现因代偿头位过矫,需要二次手术的患者。本组有46例患者存在立体视觉。有10例患者双眼视力较差(均小于0.3),手术年龄偏大(均大于9岁)术后仍无立体视觉,可能是由于眼球震颤导致双眼视力低下,影响了立体视觉发育。我们认为对于存在明显的休止眼位和稳定的代偿头位的患者应将手术时间提前。
在本研究中,有12例患者存在明显混合性代偿头位,即同时存在面转、头倾及下颌上抬或内收,但是,均以水平面转为主,我们首选水平直肌减弱术,术后所有患者的异常头位也随之得到明显改善。所以我们认为对于存在混合性代偿头位的患者,如果同时合并水平代偿头位,可以首先水平头位矫正术,术后大部分患者的异常头位会得到明显改善,没有必要首选在上下直肌及斜肌上手术。至于为什么仅仅施行水平直肌的手术,垂直及头倾的代偿头位也能同时得到改善,原因还不明确。其中的一个解释是在休止眼位离原在位很远的情况下,非水平眼外肌的垂直及旋转功能得到了放大,随着休止眼位被移到原在位,非水平眼外肌的垂直及旋转作用也得到了削弱。





















