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患儿女性,5岁。因无明显诱因间断发热、咳嗽7天,加重伴喘息3天,于2015年10月20日入吉林大学白求恩第一医院儿科。入院7天前,患儿体温最高达38℃,口服退热药可降至正常,一日发热2~3次,阵发性咳嗽,自行口服"小儿氨酚黄那敏颗粒"。服药4天后,咳嗽加重,伴有喘息。入院2天前,患儿双侧结膜充血、分泌物增多,口腔出现疱疹,伴有破溃。入院时患儿及家属自述患病以来饮食差。入院查体:一般状态及精神尚可,表情痛苦,无明显发绀,三凹征阳性,双眼结膜充血,分泌物较多,口腔疱疹,大部分已破溃,双手掌心可见红色皮疹,伴有轻度瘙痒,躯干、脚心及肛周未见皮疹,咽充血,双肺呼吸音粗,可闻及中小水泡音及喘鸣音。皮肤科专科检查示:口唇,口腔黏膜、糜烂(见图1),面部、四肢散在红斑、水疱。患儿双眼眼睑皮肤发红,双眼球结膜充血。经儿科治疗患儿全身状态好转后,转入我院眼科。


眼科专科查体:双眼睑红肿,睑缘破溃,结膜充血、水肿,伪膜形成,颞侧结膜皱缩。结膜囊内可见黄白色分泌物;角膜透明,余未见明显异常(见图2)。BUT:不能形成泪膜。右眼颞侧结膜着染。右眼角膜可见大片点状着染(见图3)。诊断为:(1)重症多形性红斑型药疹,(2)Stevens-Johnson综合征。治疗:给予甲强龙60 mg静点,左氧氟沙星水8次·d-1,自体血清(患儿家长血液提取)6次·d-1,氟米龙4次·d-1,玻璃酸钠滴眼液6次·d-1,除伪膜、冲洗结膜囊1次·d-1。治疗1周后患者查体:双眼眼睑肿胀较前减轻,结膜充血较前减轻,结膜囊内分泌物明显减少。治疗30天后查体:双眼轻度条索状睑球粘连,双眼下睑略红,面部、四肢水泡已消退,可见淡红色皮疹瘢痕,口唇糜烂基本愈合。




Stevens-Johnson综合征即重症渗出性多形性红斑,简称SJS,是累及皮肤和黏膜的急性水疱性病变,常发生在感染或全身局部应用药物后[1]。目前有研究表明,SJS的病因主要集中在感染引起的自身免疫反应、药物导致的细胞和HLA-B*1502基因相关性方面[2]。SJS的发病与免疫复合物沉积在真皮和结膜实质中有关。部分药物如氨苯磺胺、抗惊厥药、水杨酸盐、青霉素、氨苄西林和异烟肼,或单纯疱疹病毒、金黄色葡萄球菌、腺病毒感染可诱发此病。患者主诉有眼痛、刺激、分泌物和畏光等。双眼结膜受累。最初表现为黏液脓性结膜炎和浅层巩膜炎,晚期瘢痕形成导致结膜皱缩、倒睫和泪液缺乏。继发角膜血管瘢痕化后影响视力[3]。该病的特征是黏膜和皮肤的多形性红斑,国外报告白种人多发,发病年龄大部分在10~40岁[4]。SJS发生率极低,White报道每年在美国有3 834例可证实的SJS发生,发生率为12.35/100万,根据美国发生的数据,每年全世界有357 710例SJS发生[5]。目前国内尚无小于5岁儿童患者的报道。
该病是眼科罕见疾病,相关病例报导较少。临床表现不特异旦没有有助于诊断的实验室检查,但详细询问病史结合临床表现,诊断并没有太大的难度。与确诊相比,该病的及时正确治疗对防止后期并发症的发生有非常重要的临床意义。本病全身使用激素可延缓病情进展,结膜炎分泌物清除后给予人工泪液可减轻不适症状。眼部急性期后使用氟米龙滴眼液点眼缓解干眼症状及减轻睑球粘连。考虑到患儿血清制备困难,我们选用了患儿家长的血清点眼营养角结膜。加之每次给予冲洗结膜囊,去除伪膜的治疗,眼部病情明显好转,提示除去伪膜对治疗该病引起的睑球粘连是有效的。由于患儿年龄较小,每日行睑结膜分离困难,因此常规冲洗结膜囊简单可行,患儿痛苦小,治疗效果明显。除上述方法外,有文献报道称羊膜移植术可有效预防急性期SJS结膜的瘢痕性损害[6]。但对于本例年龄较小的患儿,手术应慎重;再者SJS是一种自限性疾病,全身应用激素联合局部药物可达到较好的治疗效果,正是这种综合治疗,该例患儿达到了良好的治疗效果。





















