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重症肌无力眼型临床上主要表现为上睑下垂,多单眼先发生,其后另眼亦多见,有复视及眼球运动障碍,有典型的晨轻暮重现象[1]。今将我们历年来所见非典型重症肌无力眼型13例,摘要如下。
病例资料:13例中:男性8例,女性5例;12例在30岁以内,1例36岁。上睑下垂10例,均单眼;3例无上睑下垂;单眼内直肌麻痹1例(12年内复发3次,均在同眼);单眼下直肌麻痹2例;无一例外展及滑车神经麻痹。瞳孔检查大小对光反应均无异常。所有病例均无晨轻暮重征,复视7例,外伤史8例。均经新斯的明试验确诊。误诊从3个月至12年不等。
例1:郭某,女36岁,1998.11.10入院,主诉复视一年半求诊,一般药物治疗时好时差,可缓解,但易复发,无全身肌无力,无晨轻暮重。2年内未确诊,行脑脊液检查,细胞学无异常,寡克隆抗体阳性,疑脱髓鞘疾病。检查:双1.0,无上睑下垂,右眼球向内转动明显障碍,其他各方向均正常;头颅胸片、鼻咽部CT检查皆无异常,视听诱发电位均正常,经新斯的明1.0 mg肌注诊断阳性,强的松治愈,观察2年多未见复发。
例2:王某,女,28岁,2007.6.8初诊。有复视,有波动性、时好时差,无双上睑下垂及晨轻暮重现象,从2002第一次发病,2004、2007均有复发,皆在右眼。检查:右眼球向下轻度障碍,其他各方向均无异常,双瞳孔大小及对光反应均无异常,无全身肌无力。头颅CT检查无异常。新斯的明1.0 mg肌注,15分钟后即有明显好转,经强的松半年治疗,随访5年未见复发。
重症肌无力眼型虽临床上不罕见,但非典型病例容易误诊。我们早年曾见1例女性36岁,因仅有内直肌麻痹,无上睑下垂及其他眼球运动障碍,又无晨轻暮重现象,误诊长达2年之久。有报告重症肌无力眼内直肌更易受累。本文2例下直肌麻痹者,病变有波动性,时好时复发,复发者均在原来的眼外肌受累。有7例曾有眼外伤史,因仅有上睑下垂,因此易误诊为外伤性。由于上睑下垂经一般治疗均无效,一旦疑及重症肌无力眼征,即刻行新斯的明试验均获得阳性结果而确诊。本文13例均行新斯的明试验,剂量均在新斯的明1.0 mg,与眼型有无关系,值得考虑。问题关键在于思及重症肌无力即易诊断。有指出新斯的明试验应行规范的试验和观察方法[2]。亦有指出78%就诊于眼科。眼科推荐至神经科行CT、MRI、TCD等各项检查。诊断为动眼神经麻痹,糖尿病性动眼神经麻痹,眼肌麻痹等[3]。实际上,仅有眼型者眼科医师也可治疗。
文献上亦有报告仅有上直肌或下直肌不全麻痹的非典型者。甚至由于肌无力的眼球运动异常也可模拟核间性眼肌麻痹,凝视麻痹,一个半综合征,完全性眼外肌麻痹或其他中枢神经病变。某些颅内占位性病变。可模拟见于重症肌无力的眼睑及眼外肌无力和疲劳,为弧立性的间断性上睑下垂可至颅内动脉瘤患者出现的体征[2]。
总之,对有复视,有或无上睑下垂,无晨重暮轻,有外伤史,即使有弧立性上下内直肌不全麻痹或麻痹,特别病变有波动性即应高度考虑重症肌无力眼征,规范行新斯的明试验明确诊断。
此类病例惯称重症肌无力眼肌型,实际上因已累及眼轮匝肌,我们认为应称为重症肌无力眼型(Ocular myasthenic gravis)为宜[1]。





















