病例患者男，49岁。以右眼视力下降，伴眼球胀痛2月为主诉入院。全身查体未见明显异常。专科查体：VOD：CF/20 cm，矫正不应，视野中央区光定位确切，于各向光感不确定。红色觉正常，绿色觉（-）。VOS：NLP。右眼角膜上皮雾样水肿，颞侧少许大疱，前房弥漫性变浅，周边<1/4 CT，晶状体密度增加，视盘颜色苍白，C/D=0.9。视杯凹陷，血管屈膝。左眼复合式小梁切除术后2年，滤过泡低平，角膜透明，前房中等深度，周边约1/3 CT，瞳孔闭锁，晶状体混浊，眼底窥不入。IOP：R：57 mmHg，L：14 mmHg。辅助检查：眼轴长度右眼16.1 mm，左眼15.6 mm。前房深度测量：右眼1.78 mm，左眼2.07 mm。晶状体厚度：右眼：5.14 mm，左眼5.56 mm。验光右眼为+12.0 D高度远视。UBM回报：患者右眼120°左右房角关闭。临床诊断为"右眼闭角性青光眼，双眼真性小眼球，左眼抗青光眼术后"。

入院后患者眼压经药物控制不佳，先行右眼超声乳化+piggyback植入人工晶状体缓解拥挤前房。术后视力CF/20 cm，角膜水肿略减轻，前房深度由术前1.78 mm加深到术后2.52 mm。术后三日内眼压一直波动于42~48 mmHg之间。考虑患者周边前房角粘连范围超过UBM所示，或小梁网滤过功能不佳，于术后第4日行右眼复合式小梁切除术+前部巩膜板层切除术：滤过术前先切除颞下及鼻下象限赤道前部5 mm×7 mm的1/2厚度的板层巩膜，脉络膜上腔无明显液体流出，术后第1日VOD：HM/20 cm，光定位确切，上方滤过泡轻度隆起，前房深度2.48 mm，人工晶体位置良好，眼压18 mmHg，术后分次拆除调整性缝线，辅助眼球按摩，随访6月术后眼压稳定于13~16 mmHg，视力0.02。

先天性小眼球是一种发育异常性疾病^[1]。根据胚胎发育所受到的影响不同，可将其分为3种类型^[2]：（1）单纯性或真性小眼球：胚袭闭合后眼球发育停滞，完全不伴有其他异常，仅眼球体积较正常小，成年患者角膜直径小于11 mm，眼球体积明显减小，眼窝深陷，眼轴长度≤20 mm，晶状体体积比增大，晶状体/眼内容：10%~25%（正常3%~4%），且晶状体形状多为球形，通常伴有巩膜脉络膜增厚，巩膜厚度>2 mm。（2）缺损性小眼球：因胚裂闭合不全或原始视泡发育后因退行性变而出现多种异常，如晶状体泡异常导致的先天性白内障，或胚裂闭合障碍所致的葡萄膜缺损等。（3）并发性小眼球：继发于其他先天畸形而与胚裂闭合不全无关者，如神经胶质瘤综合症^[3]。有学者认为先天性小眼球需与隐眼鉴别，后者虽然也有小眼球和小角膜，但睑缘和睫毛完全缺如^[4]，但也有学者认为隐眼是小眼球的一种极端类型^[2]。

真性小眼球患者眼球体积明显减小，眼轴长度≤20.5 mm，晶状体体积比增大，且形状多为球形^[1]。常出现闭角型青光眼、先天性白内障、葡萄膜渗漏等多种眼部合并症^[2]。由于小眼球的解剖特点，其合并症的疗效差，手术风险高，远期效果不佳。小眼球患者晶状体占眼球的容积比增大，同时眼内结构拥挤，睫状体前移是单纯滤过手术后恶性青光眼发生进而导致手术失败的主要原因，所以白内障超声乳化后植入相应度数的人工晶状体，不仅能改善患者的术后视力而且大大降低了术后发生恶性青光眼的危险^[3]。小眼球患者大多合并高度远视，由于植入人工晶状体度数范围的限制，1993年，Gayton等^[4]首次将两枚人工晶状体同时植入一小眼球患眼中（度数为+46.0 D），术后双人工晶状体加在一起约2 mm厚度，前房拥挤对房角滤过的影响大大缓解。自此Piggyback（双联）IOL开始得到应用。本病例单纯行超声乳化+piggyback晶状体植入术后虽然前房加深，但眼压控制不理想，表明尽管该患者UBM提示房角关闭范围小于180°，但小梁滤过功能已明显受到影响。因此，对于真性小眼球并发闭角青光眼晚期的患者，单联手术不足以控制眼压。

由于小眼球患者巩膜增厚，涡静脉回流障碍是抗青光眼术后脉络膜渗漏的主要原因。滤过手术前通过实施涡静脉减压术、前巩膜切开术、巩膜切除术减少涡静脉回流阻力，以期预防脉络膜渗漏的发生^[5]。Jin等^[6]报道9例小眼球患者白内障手术中联合巩膜切开无l例出现葡萄膜渗漏的并发症。我国学者余敏斌等^[7]报道6只眼行预防性后巩膜切开联合复合式小粱切除术，2只眼术后仍发生葡萄膜渗漏，眼球最终萎缩失明。

此外，本例术中暴露下方象限巩膜勾取直肌的过程中同时发现该患者肌肉附着前移。内侧、下方、外侧直肌止点均较正常缩短约2 mm左右。提醒若对真性小眼球患者行斜视矫正术时，勾取肌肉的位置应当适量调整。

综上所述，对真性小眼球患者行四联手术（白内障超声乳化+pigggyback晶状体植入+复合式小梁切除术+前部巩膜切除术）是治疗该症的有效可行手段。