病例分析与报告
双眼脉络膜骨瘤2例报告
中国实用眼科杂志, 2017,35(12) : 1207-1208. DOI: 10.3760/cma.j.issn.1006-4443.2017.12.028
引用本文: 李明镜, 张福燕, 陈玲玲, 等.  双眼脉络膜骨瘤2例报告 [J] . 中国实用眼科杂志, 2017, 35(12) : 1207-1208. DOI: 10.3760/cma.j.issn.1006-4443.2017.12.028.
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脉络膜骨瘤是一种极其少见的骨化良性肿瘤,Gass等人首次报道[1]。该病多发于健康青年女性,典型特征为眼底出现边界清晰、轻微隆起、黄白色或橙色的病变,多位于视乳头周围或黄斑区[2]。本文2例女性患者均累及双眼,现报道如下。

临床资料

病例1:患者女,36岁,自述外伤后双眼视力下降5年余,多次就诊外院,曾被诊断为双眼视网膜浅脱离、双眼陈旧性视网膜炎、双眼视网膜陈旧性病变、双眼渗出性黄斑病变,曾注射"曲安奈德"治疗,未见好转,2016年5月11日来我院就诊。

既往5年前头部受过拳击伤,否认全身疾病史及家族史。眼科检查:视力右0.3,矫正无提高,左0.07,矫正无提高;眼压:右19.0 mmHg,左17.8 mmHg。双眼前节正常,散瞳见双眼低,如图1A图1B。眼部B超检查如图2A图2B。眼眶CT扫描:双侧眼球后壁见对称性高密度弧形钙化影(箭头所指),较长者直径0.7 cm,最高CT值468 Hu(图3A)。荧光素眼底血管造影(fundus fluorescein angiography,FFA)图4。结合眼底相、B超、眼眶CT及FFA检查,诊断:双眼脉络膜骨瘤。

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图1
例1双眼眼底彩照示眼底后极部颞侧血管弓内边界清晰隆起的黄白色病灶,黄斑区可见色素沉着斑块(A为右眼,B为左眼)例2双眼眼底彩照示视盘周围大面积黄白色类圆形病灶,病变周围色素增生,左眼黄斑色素增生(C为右眼,D为左眼)
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图1
例1双眼眼底彩照示眼底后极部颞侧血管弓内边界清晰隆起的黄白色病灶,黄斑区可见色素沉着斑块(A为右眼,B为左眼)例2双眼眼底彩照示视盘周围大面积黄白色类圆形病灶,病变周围色素增生,左眼黄斑色素增生(C为右眼,D为左眼)
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图2
B超显示双眼玻璃体腔内可探及后极部强回声光带(箭头所指),其后伴有声衰减,降低增益值此光带仍存在,A波示饱和单高波(例1:A为右眼,B为左眼)(例2:C为右眼,D为左眼)
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图2
B超显示双眼玻璃体腔内可探及后极部强回声光带(箭头所指),其后伴有声衰减,降低增益值此光带仍存在,A波示饱和单高波(例1:A为右眼,B为左眼)(例2:C为右眼,D为左眼)
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图3
A为例1眼眶CT显示双侧眼球后壁见对称性高密度弧形钙化影(箭头所指)B为例2眼眶CT显示双侧眼环后份及周围局部眼球可见条状高密度钙化影(箭头所指)
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图3
A为例1眼眶CT显示双侧眼球后壁见对称性高密度弧形钙化影(箭头所指)B为例2眼眶CT显示双侧眼环后份及周围局部眼球可见条状高密度钙化影(箭头所指)
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图4
例1 FFA示双眼动脉早期颞侧血管弓内高低斑驳荧光,中间片状不规则遮蔽荧光渐渗漏(A为右眼,B为左眼),晚期右眼中心凹上方荧光积存,左眼荧光着染(C为右眼,D为左眼)
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图4
例1 FFA示双眼动脉早期颞侧血管弓内高低斑驳荧光,中间片状不规则遮蔽荧光渐渗漏(A为右眼,B为左眼),晚期右眼中心凹上方荧光积存,左眼荧光着染(C为右眼,D为左眼)

病例2:患者女,48岁,自述右眼视物不清7年余,左眼10天余,于2016年5月26日来我院就诊。既往8年前头部受过雷击伤,否认全身疾病史及家族史。眼科检查:视力右0.15,-1.00 DC×15→0.25,左数指/30 cm,矫正无提高。双眼前节正常,散瞳见双眼底如图1C图1D。眼部B超检查如图2C图2D。眼眶CT扫描:双侧眼环后份及周围局部眼球可见条状高密度钙化影(箭头所指),最高CT值572 Hu(图3B)。双眼FFA如图5,诊断:双眼脉络膜骨瘤。

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图5
例2 FFA显示双眼动脉早期后极部团状高低荧光(A为右眼,B为左眼),随时间延长,团状物周边荧光积存并着染,双眼团状病变鼻上方色素增殖遮蔽荧光(C为右眼,D为左眼)
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图5
例2 FFA显示双眼动脉早期后极部团状高低荧光(A为右眼,B为左眼),随时间延长,团状物周边荧光积存并着染,双眼团状病变鼻上方色素增殖遮蔽荧光(C为右眼,D为左眼)
讨论

脉络膜骨瘤是一种罕见的脉络膜骨化良性肿瘤,生长非常缓慢,好发于健康女性患者,男:女=1:4,单眼发病多见,双眼发病者少见并呈现遗传倾向[3],本文2例患者均为女性,双眼累及,临床上较少见。国内资料报道发病年龄为26~39岁,而国外报道为6~43岁[4]。该病病因不明,有学者认为发病原因与炎症、外伤有关,本文2例患者既往头部均受过外伤,故该病的发生、发展是否与此具有相关性,有待探讨。因该病大多发生于女性,也提出激素学说[3],但多数学者认为脉络膜骨瘤是一种先天性迷走瘤,即中胚层组织残留在脉络膜层内,后发展为骨瘤[5]。病变既可围绕视盘生长,也可累及黄斑区[6],患者视力预后取决于病变对视盘和黄斑区的影响、有无视网膜脱离及CNV形成。本文报道的第2例患者右眼发病7年余,视力可行,患者并未重视,但左眼发病10天余,视力降为数指,因病变累及黄斑部。

B超的典型声像特征为近乳头附近可见条形强回声斑,其后方声影明显,降低增益值此强回声斑仍存在,而球壁等正常组织的回声减弱甚至消失[7],但肿瘤回声仍存在。脉络膜骨瘤特征性的CT表现为眼球后极部眼环上呈现弧形或半环状光滑锐利的致密影[8],脉络膜骨瘤行FFA检查早期即有强荧光点出现,强荧光代表肿瘤内异常脉络膜血管,晚期时不规则弥漫斑点状强荧光持续存在[9]。本文2例患者改变与上述相符合。

脉络膜骨瘤可依据眼底表现、B超、眼眶CT及FFA表现做出正确诊断,B超及眼眶CT典型表现具有诊断意义。脉络膜骨瘤是脉络膜占位性病变,呈良性,应与脉络膜黑色素瘤、脉络膜转移癌、脉络膜血管瘤相鉴别,认识本病的临床特点及各种辅助检查特征,可避免误诊为眼内其他肿瘤[10]

该病可采用氩激光光凝,也可采用多波长激光、光动力疗法或瞳孔温热疗法等治疗,阻止视网膜渗漏、出血,同时也有可能使瘤体脱钙而萎缩[11],当FFA发现脉络膜新生血管时,不仅可进行光凝、PDT或TTT治疗,也可行玻璃体腔内注射抗新生血管药物[12],但疗效不确切。因脉络膜骨瘤是一种发展缓慢的良性肿瘤,故无症状的脉络膜骨瘤可临床观察。本文报道的2例患者,结合B超、眼眶CT特征表现及FFA检查,诊断明确。患者因经济条件有限,未就治上级医院,定期随访视力稳定。

参考文献
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蔡善君唐健严密. 脉络膜骨瘤的临床及影像学诊断[J]. 华西医学200217(4): 507-508.
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