视网膜血管瘤样增生（retinal angiomatous proliferation，RAP）是一种早期表现为黄斑中心凹外视网膜内核层毛细血管瘤样增生，邻近毛细血管扩张并向视网膜下异常生长，最终与脉络膜新生血管（choroidal neovascularization，CNV）吻合的新生血管损害形式。RAP作为新生血管性AMD（neovascular age related macular degeneration，neovascular AMD）的一种亚型或特殊形式，在白色人种较多（占整个新生血管性AMD的10%~15%），而黄色人种相对少见（占整个新生血管性AMD的5%）。近期笔者在临床上遇到一例视网膜血管瘤样增生的患者，同时结合荧光素眼底血管造影（fluorescein fundus angiography，FFA）联合吲哚青绿眼底血管造影（indocyaninegreen angiography，ICGA）、荧光素眼底血管造影（FFA）联合光学相干断层扫描（optical coherence tomography，OCT）及Angio-OCT等多模式影像中特征性改变综合诊断此病，现报告如下。
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病例1 患者女，56岁。2017年5月于南京医科大学附属眼科医院就诊。主诉左眼视物模糊伴变形2月余，近一周加重，来我院就诊。既往史：有有糖尿病6年、无明确高血压、药物过敏史、外伤、其他手术史。眼科检查：视力右眼0.8，左眼0.03，眼压右眼13 mmHg，右眼15 mmHg，睑结膜球结膜无明显充血，上下泪小点位置正常，角膜清亮，前房不浅，周深>1/3CT，虹膜纹理清，瞳孔欠圆，晶体轻混，眼底检查，左眼视盘界清，黄斑区中心见橘红色病灶隆起，周围伴环形硬性渗出及浆液性脱离改变，病灶下方视网膜小血管侵入。眼底自发荧光（FAF）检查（图1），黄斑区中心凹处见斑片状强荧光，周围见低荧光区。荧光素眼底血管造影（FFA）联合吲哚青绿眼底血管造影（ICGA）检查（图3）：FFA造影静脉期见黄斑区中心凹视网膜下一瘤样强荧光并与其上方视网膜小血管吻合，晚期强荧光素渗漏明显，荧光更强，黄斑囊样水肿。ICGA造影类圆形弱荧光病灶周围见视网膜小血管向下生长，可见与FFA一致的瘤样强荧光，边界清晰，晚期呈较均质强荧光。荧光素眼底血管造影（FFA）联合光学相干断层扫描（OCT）检查（图4）：OCT神经上皮层间见圆顶样高反射，其下方见光学阴影，局限性神经上皮层脱离、视网膜内水肿呈囊样改变及硬性渗出高反射。Angio-OCT检查（见图5）[6]：多彩透视可见黄斑区中心凹处视网膜和视网膜下血管呈白色一致信号。视网膜浅层血流信号与B-scan扫描视网膜下血流信号一致，视网膜-视网膜血管吻合（RRA）。en face OCT图像清晰显示病灶边界及周围散在放射状硬性渗出的低反射信号。综合上述检查结果，诊断：左眼视网膜血管瘤样增生（Ⅱ期视网膜下新生血管期）
自Hartnett等[1]首次描述了发生于老年性黄斑变性（AMD）患者"深层视网膜血管异常复合体"以来，视网膜血管瘤样增生（RAP）逐渐被认可为一种渗出型AMD的特殊类型[2,3]，与其他类型的AMD不同，RAP的新生血管来源于视网膜深层毛细血管，并纵行向视网膜下腔发展，形成视网膜脉络膜吻合。Yannuzi等[4]研究发现RAP常发生于白人，亚洲人中并不常见，且国内关于该病的报道也较少。2001年，Yannuzzi[4]总结前人经验将此病命名为为RAP，并将此病分为3期。Ⅰ期为视网膜内新生血管期（intraretinal neovasculariza-tion，IRN），以视网膜中层和内层可见簇状血管瘤样增生、散在视网膜内出血及环绕增生血管簇的局限性视网膜内水肿为特征，约30%伴发视网膜-视网膜血管吻合（RRA）。脉络膜新生血管期（subretinal neovascularization，SRN），视网膜内新生血管呈双向生长并进展到视网膜下腔，约40%伴发RRA。Ⅲ期脉络膜新生血管期，以视网膜下新生血管发展至RPE并与CNV交通形成视网膜-脉络膜吻合（RCA）为特征[5]。
目前临床对RAP的治疗有光凝治疗，对Ⅰ、Ⅱ期位于中心凹的IRN行光凝治疗，可获得较好疗效，还可以联合疗法：抗VEGF联合PDT、曲安奈德（TA）联合PDT及玻璃体视网膜手术切除滋养血管和引流血管联合PDT等治疗可获得视力增加或稳定，Ⅲ期RAP使用联合疗法，效果亦欠佳且易复发。
