分析儿童EB病毒(Epstein-Barr virus，EBV)相关淋巴组织增殖性疾病的临床特点，提高对该病的认识。
对浙江大学医学院附属第一医院2014年1月至2018年12月收治的确诊EBV相关淋巴组织增殖性疾病患儿的临床资料以及治疗进行回顾性总结。根据疾病病程和严重程度分为轻症组和重症组。采用χ2检验、秩和检验分析两组临床特征。
共收集到114例(男53例，女61例)病例资料，中位年龄6岁(范围0～17岁)，轻症组107例(93.86%)，其中EBV感染38例、传染性单核细胞增多症69例；重症组7例(6.14%)，以T细胞或NK细胞增殖为主(6例)。重症组反复发热时间明显较长，EBV-DNA的拷贝数较高，与轻症组比较，差异无统计学意义(χ2＝0.957，P>0.05)。重症组的IgM水平低于轻症组，秩和检验结果差异有统计学意义(Z＝-2.041，P<0.05)。重症组IgA水平、CD8＋细胞数低于轻症组，IgG水平、CD4＋细胞数、IgE水平高于轻症组，秩和检验差异无统计学意义(P均>0.05)。轻症组患儿经抗病毒等治疗后转归良好。重症组中1例确诊为种痘样水疱病样EBV相关淋巴组织增殖性疾病(HV-like LPD)，抗病毒治疗效果欠佳，经大剂量丙种球蛋白冲击和硼替佐米联合甲泼尼龙治疗后病情好转；1例失访；1例EBV相关噬血细胞综合征化疗后死亡，另1例EBV相关噬血细胞综合征和1例EBV相关淋巴瘤在移植后死亡。
EBV相关淋巴组织增殖性疾病常表现为反复发作"传染性单核细胞增多症"样症状。EBV感染伴有免疫功能紊乱如免疫球蛋白IgM、IgA降低，高DNA拷贝数和高IgE，或所感染的淋巴细胞类型为NK或T细胞的病例可能进展为重症EBV相关淋巴组织增殖性疾病，应提高警惕。移植和化疗对重症EBV相关淋巴组织增殖性疾病可能有效，但仍不确切。
版权归中华医学会所有。
未经授权，不得转载、摘编本刊文章，不得使用本刊的版式设计。
除非特别声明，本刊刊出的所有文章不代表中华医学会和本刊编委会的观点。
EB病毒(Epstein-Barr virus，EBV)属于人类疱疹病毒，人体初次感染EBV多发生于儿童，典型表现为传染性单核细胞增多症(infectious mononucleosis，IM)。在免疫功能正常的人群中一般只感染B细胞。少部分人感染EBV后可表现为慢性活动性EBV感染(chronic active Epstein-Barr virus infection，CAEBV)，组织病理学可表现为EBV阳性淋巴组织增殖[1]。机体感染EBV后根据病程是否大于6个月分为急性EBV感染和慢性EBV感染，急性感染多表现为较轻的传染性单核细胞增多症样症状，还有个别病例可合并川崎病样表现[2]。慢性且反复发生的"传染性单核细胞增多症样症状"以往被命名为CAEBV。越来越多的研究表明它们都属于EBV相关淋巴组织增殖性疾病(Epstein-Barr virus-associated lymphoproliferative disease/disorder，EBV-LPD)。EBV-LPD是指EBV感染相关的一组具有谱系的淋巴组织增殖性疾病[3]，包括传染性单核细胞增多症、种痘样水疱样EBV-LPD(HV-like LPD)、虫咬过敏、EBV相关噬血细胞综合征(hemophagocytic lymphohistiocytosis，HLH)、EBV相关淋巴瘤等，发病机制尚未十分明确。有研究认为EBV-LPD发病包括多个环节；EBV感染宿主细胞；宿主细胞经激活、合成病毒编码转化相关蛋白、母细胞转化和复制等过程，具有高度的免疫性，可触发被激活的CTLs增殖；EBV感染后的宿主细胞能够逃避免疫清除，这是关键；还有EBV表达多种病毒相关蛋白，激活多条肿瘤相关信号传导通路，促进细胞增殖，协同诱发LPD[4]。虽然大多数EBV感染者表现为轻症，但有研究表明T细胞或NK细胞被EBV感染后克隆增殖在EBV-LPD的发病机制中起重要作用，且具有肿瘤特征[5]。部分重症病例可表现为继发淋巴瘤、噬血细胞综合征、间质性肺炎、冠状动脉瘤、心肌炎、中枢神经系统疾病等危及生命的并发症。若累及中枢神经系统可有神经系统症状，抽搐和意识障碍最多见，其他有头痛、精神行为异常、球麻痹、面神经麻痹、角弓反张等表现；部分还可以有脑脊液异常(白细胞稍增多、蛋白增高)[6]。重症病例往往病死率高，治疗效果欠佳，预后不良。本研究旨在分析比较EBV感染后轻症病例和重症病例的临床特点及治疗转归，为EBV感染患者的诊治积累临床经验。
