• 综述 •
线粒体细胞色素C氧化酶I的研究进展
国际免疫学杂志, 2020,43(6)
: 677-682. DOI: 10.3760/cma.j.issn.1673-4394.2020.06.013
摘要
线粒体细胞色素C氧化酶(mitochondrial cytochrome coxidase，mt-COX，E .C .1.9.3.1)是线粒体呼吸链的复合物Ⅳ(complex IV)，是呼吸链末端的限速酶，参与能量供应、细胞凋亡、新陈代谢、活性氧产生等重要的生理过程。由于哺乳动物中95%的氧是通过mt-COX催化处理后被利用的，mt-COX在能量产生与调节中起着重要作用，成为研究热点。研究表明，细胞色素C氧化酶异常涉及多种疾病，尤其mt-COXI是其核心基团，深入研究具有重要意义。文章就线粒体细胞色素C氧化酶I的研究进展及其与相关疾病的关系进行综述。
引用本文:
邓育琼,
张穗盈,
黄杏兰,
等.
线粒体细胞色素C氧化酶I的研究进展
[J]
. 国际免疫学杂志, 2020, 43(6)
: 677-682.
DOI: 10.3760/cma.j.issn.1673-4394.2020.06.013.
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线粒体是哺乳动物细胞中重要的细胞器，有细胞核外唯一的遗传物质即线粒体DNA(mitochondrial DNA, mtDNA)，主要功能是氧化磷酸化生产三磷酸腺苷(adenosine triphosphate，ATP)为机体提供能量。线粒体作为有独立基因组的细胞器，其基因组能如细胞核基因组一样进行复制、转录、翻译，但过程不如细胞核基因完善。由于线粒体基因缺乏组蛋白的保护，在进行复制、转录、翻译过程中容易受到损伤。线粒体基因修复系统不完善，以致线粒体基因容易受活性氧等损伤因子的攻击而发生突变，导致相关疾病的发生。线粒体疾病是由线粒体呼吸链功能障碍引起的一组临床异质性疾病。据统计，约有30%～40%线粒体疾病是由于线粒体呼吸链酶复合体缺陷所致[1]，其中作为呼吸链核心基团的mt-COX，已经在一些退行性疾病或癌症等的研究中发现了与其相关的基因突变。
