特发性炎性肌病(idiopathic inflammatory myopathies，IIMs)是一组自身免疫性疾病，其共同特征是慢性肌肉炎症、皮疹及重要内脏器官损伤。IIMs的准确分类及诊断是进行有效治疗、预测和预防并发症的关键，但复杂的临床表现及独特的临床亚型使得IIMs的分类及诊断极具挑战性。随着肌炎抗体、病理学的发展，2017年欧洲抗风湿病联盟/美国风湿病学会制定并验证了成人和青少年IIMs分类标准。文章概述了IIMs分类及诊断标准的发展历程，重点介绍2017~2018年最新的分类及诊断标准。
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特发性炎性肌病(idiopathic inflammatory myopathies，IIMs)是一组异质性的自身炎症性肌病，其共同特征是慢性肌肉炎症、皮疹、内脏器官损伤[1]。该组疾病不包括已明确病原体的感染性肌病，还需排除肌营养不良、代谢性肌病、已明确诊断的结缔组织疾病相伴随的肌肉炎症等[2]。IIMs主要包括以下5种临床亚型：皮肌炎(dermatomyositis，DM)、多发性肌炎(polymyositis，PM)、包涵体肌炎(inclusion body myositis，IBM)、重叠性肌炎(overlap myositis)和免疫介导的坏死性肌病(immune-mediated necrotizing myopathy，IMNM)[3]。成人患者中以DM、PM和IBM多见，幼年型皮肌炎(juvenile dermatomyositis，JDM)是青少年特发性炎性肌病(juvenile idiopathic inflammatory myopathies，JIIMs)患儿中最常见的临床亚型，约占JIIMs患儿人群85% [4,5,6]。1975年发布的Bohan和Peter标准(简称B/P标准)[7,8]已被广泛用于PM和DM的定义及诊断。数十年来，IIMs的分类及诊断标准不断变化更新，尤其近年来，肌炎特异性自身抗体(myositis specific autoantibodies，MSAs)及肌炎相关性自身抗体(myositis associated autoantibodies，MAAs)的发现大大促进了临床血清学的发展，对IIMs病理形态特征的深入认识也更新了相应的组织病理学标准[9,10]。2017年，欧洲抗风湿病联盟(European League Against Rheumatism，EULAR)和美国风湿病学会(American College of Rheumatology，ACR)联合提出新的IIMs分类标准[11]并进行验证。文章回顾并评估自1975年B/P标准以来IIMs分类及诊断标准的变迁，重点介绍2017~2018年的最新研究进展。
