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原发性肥大性骨关节病诊治进展
中华内分泌代谢杂志, 2016,32(2)
: 89-92. DOI: 10.3760/cma.j.issn.1000-6699.2016.02.001
摘要
原发性肥大性骨关节病(PHO)是一种罕见的遗传性骨硬化症，临床表现以杵状指、头面部皮肤增厚及长骨骨膜增生为主。近年来随着基因检测技术的迅速发展，PHO的致病基因得以阐明，进而明确了前列腺素E2在其发病过程中的关键作用。本文就PHO的发病机制和诊疗进展做重点讨论，并结合临床研究发现为将来研究开拓新思路。
引用本文:
章振林,
张增,
李珊珊.
原发性肥大性骨关节病诊治进展
[J]
. 中华内分泌代谢杂志, 2016, 32(2)
: 89-92.
DOI: 10.3760/cma.j.issn.1000-6699.2016.02.001.
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肥大性骨关节病(hypertrophic osteoarthropathy)以杵状指和管状骨骨膜增生为特征，按病因不同分为原发性和继发性两类。继发性肥大性骨关节病(secondary hypertrophic osteoarthropathy, SHO)在临床上更为常见，约占95%，主要继发于心肺疾病、恶性肿瘤或类癌综合征等。Von Bamburger和Marie分别在1889年和1890年阐述了继发性肥大性骨关节病与心肺疾病之间的关联，因此继发性肥大性骨关节病又称为Pierre Marie-Bamberger综合征[1,2,3]。原发性肥大性骨关节病(primary hypertrophic osteoarthropathy, PHO；OMIM 167100)，又称厚皮骨膜增生症(pachydermoperiostosis, PDP)，仅占5%，是一种主要累及皮肤和骨骼的常染色体隐性遗传病[3]。1935年，Touraine、Solente和Gole首次将原发性肥大性骨关节病从继发性肥大性骨关节病中区分出来，因此原发性肥大性骨关节病又称为Touraine-Solente-Gole综合征[4]。
