鞍区囊性病变是鞍区占位性病变的特殊类型之一，主要包括垂体瘤囊变、颅咽管瘤、Rathke囊肿、垂体卒中、垂体脓肿、蛛网膜囊肿、表皮样囊肿等，不同种类的病变的治疗原则和策略不同，预后也有很大差异，因此，术前明确诊断有助于采用合理的治疗方案。鞍区囊性病变的体积增大到一定程度有可能出现占位效应和垂体激素改变，不同类型的囊性病变又各有特点，核磁等影像学也各具特色，本文将结合临床特点和影像学特征就该类病变的诊断与鉴别诊断进行归纳和分析，并总结出其鉴别诊断流程图，以提高对该类疾病的诊治水平。
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鞍区位于颅底正中，分为鞍内、鞍上和鞍旁区域，其空间狭小，解剖结构复杂，周围结构不规则，且发生的病变类型多样。鞍区囊性病变是鞍区占位性病变的特殊类型之一，主要包括垂体瘤囊变、颅咽管瘤、Rathke囊肿、蛛网膜囊肿和表皮样囊肿等[1,2]。因其治疗原则与术式不同，术前准确诊断病变类型至关重要。本文将结合临床特征和影像学特征就该类病变的诊断与鉴别诊断进行归纳和分析，并总结出其鉴别诊断流程图。
鞍区病变涉及种类较多，可以是良恶性肿瘤、增生、肉芽肿、浸润性疾病、囊肿、脓肿和血管性疾病等[3]，其中部分病变在病理形态学和影像学上呈现出囊性改变，表现为两种状态，一种为单纯的囊性病变，主要包括：Rathke囊肿、蛛网膜囊肿、表皮样囊肿等；另一种为囊实性病变，可以是囊性病变为主，部分呈实性改变，还可以是实性病变为主，部分呈囊性改变，主要包括垂体瘤囊变、颅咽管瘤、垂体卒中、垂体脓肿、其他病变(垂体炎、肉芽肿病变等)；另外，根据发生的部位大致可以分为两类(表1)：(1)垂体来源囊性病变，主要包括：Rathke囊肿、垂体瘤囊变、垂体卒中、垂体脓肿和其他病变(垂体炎、肉芽肿病变等)；(2)非垂体来源囊性病变，包括颅咽管瘤、蛛网膜囊肿、皮样囊肿等[1,3,4]。
常见鞍区囊性占位分类和临床特点及影像学特征
常见鞍区囊性占位分类和临床特点及影像学特征
| 分类 | 简要临床特点 | 主要影像学特征 | |
|---|---|---|---|
| 垂体囊性占位 | |||
| Rathke囊肿 | 最常见囊性非肿瘤性良性病变，多数较小(<2 mm)，临床常无症状，少数大者可出现症状。主要是钝性头痛和视野双颞侧偏盲。可出现垂体功能减低和其他压迫症状，但不易出现复视等 | 囊性，多位于鞍内，居中，前后叶间"神龛征"，常呈膨胀性生长，呈圆形、类圆形或哑铃形，界清，壁菲薄，增强扫描一般无强化，少数可见强化，MRI T1WI信号多样，以高信号多见，囊内T2WI低信号的漂浮结节是特征之一 | |
| 垂体瘤囊变 | 约5%~18%垂体腺瘤会发生囊变、坏死或出血，多为无功能、大腺瘤，临床症状常逐渐发生，以周围组织压迫症状为主，可出现轻度头痛、视力视野改变、垂体前叶功能减退，但尿崩症少见，功能性垂体瘤常有相应高功能表现，呈侵袭生长时，可出现颅神经受压症状和脑脊液鼻漏等 | 囊实性，主要位于鞍内，常向上突破鞍膈出现"束腰征"，多数>1 cm，蝶鞍受压扩大。囊腔常偏离中线，呈哑铃形、不规则型等，囊壁常厚薄不均，增强扫描明显强化，实性部分以T1WI等信号、T2WI等或稍高信号多见，囊液多数T1WI低或稍低信号、T2WI高或稍高信号，并出血时T1WI高信号，SWI可见低信号。囊内分层随体位改变而变化 | |
| 垂体卒中 | 垂体突然出血或梗死引起的蝶鞍内容物快速膨胀而引起的临床综合征，表现为剧烈性头痛、视力下降、复视、眼肌麻痹和神志改变，出现急性垂体前叶功能减退，甚至危象，常见于垂体大腺瘤、无功能、催乳素瘤。25%垂体腺瘤表现为亚急性卒中 | MRI特点与垂体瘤囊变类似，但核磁信号因出血时相不同而多样，DWI早期可见高信号，ADC低信号，急性期T1WI等信号或稍高信号，T2WI低信号，亚急性期(7~21天)由于存在高铁血红蛋白，T1WI和T2WI为高信号，晚期周边可出现强化，通常被称为"垂体环征"，病变边缘强化或有液平的"雪人形"的蝶鞍或鞍上占位。慢性期(>21天)，由于含铁血黄素和铁蛋白，T1WI和T2WI为低信号、SWI低信号。囊内分层现象随体位改变而变化 | |
| 垂体脓肿 | 罕见，占垂体病变0.2%~1.1%，主要分为原发性、继发性和隐源性垂体脓肿。常急性起病，文献报道48%发热，常见症状为头痛、视力视野改变，可出现脑膜刺激征、脑脊液鼻漏；常有尿崩症、垂体功能低下，术中可见米黄色脓汁，但是脓液细菌培养阳性率仅为50%，常见病原菌为金黄色葡萄球菌、草绿色链球菌等 | 鞍内囊实性占位，可多囊、分隔，多<3 cm，呈类圆形或不规则型，垂体柄可增粗，囊壁多边界不清，信号较高，增强后不均匀环形强化，常可见邻近的脑膜或海绵窦强化，囊液T1WI呈高、低或等信号，T2WI呈等高信号或混杂信号，DWI高信号，ADC低信号 | |
| 其他 | 垂体炎、肉芽肿炎等 | ||
| 非垂体囊性占位 | |||
| 颅咽管瘤 | 颅内最常见肿瘤之一，两发病高峰：5~14岁和50~74岁。缓慢隐袭进展，临床症状和体征个体差异较大，最常见症状是头痛、视觉障碍和垂体功能减退，可出现尿崩症。成釉质细胞型见于儿童和成人，主要表现为颅内高压和生长发育障碍，鳞状乳头上皮细胞型主要见于成人，主要表现为视觉障碍 | 多数位于鞍上，呈囊性、囊实混合型或实性，有临床症状者常>5 cm。囊液核磁信号多样，最常见T1WI低信号、T2WI高信号，分层现象不随体位而改变；囊壁在T1WI与T2WI主要呈等信号，实性部分不均匀明显强化，其中部分为环状强化，波谱可见宽大脂峰。环形钙化为颅咽管瘤特征性改变，CT表现为周围曲线状的高密度影，称"蛋壳样钙化" | |
| 蛛网膜囊肿[26,27] | 良性囊肿，颅内占位性病变的1%。可以先天性或继发性，先天性者初期多无症状，继发性者多由于外伤、出血或感染所致。囊肿增大时可引起头痛、视觉异常和内分泌功能障碍或脑积水等占位表现 | 呈囊性占位，可位于鞍内和鞍旁，多数<2 cm，常呈膨胀性生长，病变呈圆形、类圆形或哑铃型，边界清楚，囊壁菲薄，增强扫描无明显强化，MRI平扫信号与脑脊液信号一致，T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，DWI低信号、ADC高信号 | |
| 表皮样囊肿[27] | 又名胆脂瘤，罕见良性病变，任何年龄可发病，常发生于硬膜下，生长缓慢、临床症状隐匿，囊肿增大时可引起头痛、颅神经症状和内分泌功能障碍等占位表现 | 鞍区病灶多见于鞍上区和鞍旁，侵犯鞍内少见，呈现"见缝就钻"的生长方式，形态常不规则，MRI常呈分叶状囊性病变，多数T1WI呈低信号，T2WI高信号，但部分囊肿T1WI可以呈高信号或混杂信号，T2Flair高信号是其典型表现，DWI呈高信号 | |
| 其他 | 生殖细胞瘤、肉芽肿性炎症、自身免疫性炎症等 | ||
各类囊性占位病变的占比报道不一[5]。在174例鞍区囊性病变的报道中，Rathke囊肿68例，颅咽管瘤48例，垂体瘤囊变56例，鞍区蛛网膜囊肿2例[4]；另外一项52例患者的报道，Rathke囊肿26例，颅咽管瘤21例，蛛网膜囊肿5例[6]；我院近10年鞍区囊性占位病变830例中，颅咽管瘤333例(40%)、垂体瘤囊变239例(29%)、垂体卒中120例(15%)、Rathke囊肿52例(6%)、垂体脓肿34例(4%)、表皮样囊肿25例(3%)、蛛网膜囊肿17例(2%)、其他10例(1%；未发表资料)。
鞍区囊性占位的临床症状主要与占位的大小、发展速度、占位所在的位置和种类等因素有关。当囊性占位体积小时，一般无症状，当体积增大到一定程度才可能出现症状。主要的临床表现为囊性占位对周围组织压迫所致的硬膜牵拉、颅内高压、垂体前后叶功能改变和下丘脑功能异常等。功能性垂体瘤可以有高功能的表现，囊性占位对垂体柄的压迫可能会出现高催乳素血症。
虽然不同类别的鞍区囊性占位的临床症状各有特点(表1)，但与其他鞍区占位类似，归纳起来主要有以下几方面：(1)周围组织压迫症状：鞍区囊性占位最常见的症状是头痛，一般为持续性钝痛，较小占位一般不引起头痛；与囊性占位的种类、大小、位置和发生速度相关；位于鞍上区域的囊性占位突入第三脑室，堵塞室间孔而引起梗塞性脑积水，导致颅压增高，出现头痛、恶心、呕吐等；急性出血发生垂体卒中时，头痛会突然发作或加重，常为剧烈或炸裂样头痛。鞍区囊性占位向上压迫视交叉时，可出现视力下降和视野缺损，当在鞍内向两侧筛窦压迫颅神经时，可出现眼球活动异常和复视等。报道显示，Rathke囊肿患者有12%~75%出现包括视力和视野改变在内的视觉受损。出现视野缺损常作为需要手术干预的指征。脑脊液鼻漏发生率低，主要见于囊变垂体大腺瘤向鞍下延伸导致鞍底骨质变薄破损时，或者手术外伤导致鞍底破裂时。(2)垂体前叶功能紊乱：主要表现为垂体前叶功能减退，可以是一种或多种激素缺乏；当垂体柄或下丘脑受累时可出现轻度高催乳素血症；囊性变的功能性垂体瘤可伴有相应激素高分泌功能，比如，生长激素(GH)瘤表现为肢端肥大症；高催乳素血症可以出现性腺功能减退，男性表现为性欲下降、勃起功能障碍等，女性表现为闭经、泌乳等。(3)中枢性尿崩症：当鞍区囊性占位累及垂体柄或鞍上区域时，可出现垂体后叶功能减退，表现为部分性或完全性中枢性尿崩症。位于鞍上区的病灶、炎症性病变、囊性占位术后更容易发生。(4)下丘脑综合征：鞍区囊性占位累及鞍上区域时或囊性占位手术后，损害了下丘脑的各种调节核团，可出现食欲、嗜睡、肥胖、体温调节异常、水调节紊乱异常等。
Rathke囊肿(Rathke′s cleft cyst)临床特点：Rathke囊肿是鞍区最常见的囊性非肿瘤性良性病变，以德国组织胚胎学及解剖学家Martin Heinrich Rathke命名。常规尸检发现率约为13%~33%，占所有鞍区病变的7%~8%，可见于所有发病年龄，平均为40~50岁，多见于中年女性[7,8,9,10]。
该病为起源于Rathke囊(Rathke′s pouch)残余组织的先天性发育异常[11]。Rathke囊为胚胎发育期由原始口腔外胚层逐渐向上延升突出形成的囊袋样结构，其前壁形成垂体前叶和结节部，后壁形成中间部。正常情况下，成年后Rathke囊会退化和闭合，如分泌的黏液逐渐聚积充填于其内，在垂体前叶和后叶之间就形成了Rathke囊肿。囊液肉眼呈清亮、黏液样或黏稠胶冻状，颜色为乳白色、淡黄色、黄绿色、灰褐色或铁锈色不等。囊液中主要含蛋白质、黏多糖，可见陈旧性出血、胆固醇结晶或脱落皮屑。囊壁最常见为单层立方、柱状上皮，PAS染色阳性[8]。
大多数Rathke囊肿比较小[12]，67%直径<2 mm，只有3.5%>6 mm，为影像学偶然发现，少数囊肿逐渐增大，当其直径>1 cm时可出现临床症状。最常见的症状是头痛和视力改变。头痛一般为逐渐发展的钝痛，是近40%患者的唯一症状；视力改变主要是双颞侧偏盲，发生复视的极少，因为Rathke囊肿很少导致蝶鞍扩大和海绵窦颅神经受压；发生垂体功能减退时，最常见症状为垂体-性腺轴受累。文献报道就诊患者中垂体功能受损率为39%~81%。女性患者月经紊乱较为常见，可能囊肿对垂体前叶的直接压迫以及高催乳素血症相关。
我院早期资料[13]显示患者发生头痛或视觉障碍与Rathke囊肿大小密切相关，Rathke囊肿直径1~2 cm时有47.6%患者有头痛或视觉障碍，若直径>2 cm，则达到100%。由于多数病变体积较小，因此与病变大小明显相关的头痛、视力障碍等表现通常较轻，而内分泌改变相对较为明显。但垂体功能紊乱的发生不完全与病灶大小有关，有Rathke囊肿仅有1~2 cm发生了全垂体前叶功能减退，提示垂体功能受损并不单纯是由于Rathke囊肿对垂体、漏斗和下丘脑的机械性压迫的结果。有研究推测可能是囊内容物诱导的垂体反应性炎症参与了垂体功能紊乱的发病机制。
垂体瘤囊变：垂体腺瘤中约有5%~18%会发生囊变、坏死或出血，呈现出囊性腺瘤表现[4,14]。发生囊变的大多为垂体大腺瘤，而且以无功能腺瘤多见，可能是肿瘤体积较大，更易造成鞍膈附近血管的压迫而致肿瘤缺血、坏死，最后囊变。但少数微腺瘤也出现囊变，单用缺血较难解释腺瘤囊变，故推测腺瘤囊变除了与血供有关，也与细胞的增殖活性和成熟度有关[15]；生长较快的肿瘤致鞍隔附近血管受压可使肿瘤缺血坏死；另外，部分腺瘤在药物治疗中会发生出血坏死，比如垂体催乳素瘤使用多巴胺受体激动剂治疗时。
垂体大腺瘤囊变后可突破狭窄的鞍隔，显示特征性的"束腰征"[14]，或突入海绵窦甚至包绕颈内动脉，囊变以鞍内或者鞍内与鞍上同时受累的发生率最高。垂体腺瘤囊性病变的临床症状常常逐渐发生，以周围组织压迫症状为主，可以表现为头痛、视力、视野改变，症状可不剧烈；因大腺瘤可以呈侵袭生长时，可出现颅神经受压症状，表现为眼球运动障碍和复视、脑脊液鼻漏等。功能性囊性垂体瘤常有相应的高功能表现，无功能囊性垂体瘤者症状隐匿，发现时常为大腺瘤，但当瘤体增大到一定程度或囊液的压力增大，会出现垂体前叶功能减退，但中枢性尿崩症少见。
垂体卒中(pituitary apoplexy)：垂体卒中是指垂体突然出血或梗死引起的蝶鞍内容物快速膨胀而引起的临床综合征[16]，属于内分泌的急性状态，临床罕见。所有类型垂体腺瘤均有可能发生，但常见的是垂体大腺瘤、垂体无功能、催乳素瘤，少部分微腺瘤(4.1%)也可发生；另外，10%发生在非垂体病变中，包括Rathke囊肿等。
典型的临床表现[17]为剧烈性头痛、视力下降、复视、眼肌麻痹和神志改变，急性垂体前叶功能减退(70%功能减退、16%正常、其余无法评估)，甚至危象，常需要急救处理；可出现高催乳素血症和高GH和IGF-1，中枢性尿崩症少见。约25%垂体腺瘤可出现影像学、病理检查或术中发现的卒中或出血现象，而患者没有典型的临床表现，称为亚急性垂体卒中。因此，是采用保守治疗还是手术治疗需根据基于临床特征的分级分类进行个体化治疗[17,18]。
垂体卒中患者中35%有促发因素，包括头部外伤、手术、怀孕(腺体的增加，血供增加、激素活性增强)、药物治疗、抗凝治疗(增加3倍)、内分泌检查(使用GnRH或TRH刺激垂体或使用GnRH类似物治疗前列腺癌或子宫内膜异位症可能会导致腺体大小急剧增加)、腰椎穿刺，脊髓麻醉、疾病(登革热)、海绵窦侵犯等[16,17]。
上海华山医院的资料显示[19]，2021例垂体腺瘤患者中有97例(4.8%)发生了垂体卒中，其中垂体大腺瘤患者的卒中发生率为10.11%，微腺瘤患者为0.36%。症状出现的频率从高到低依次为：头痛(86%)、视力障碍(62%)、呕吐(40%)、眼外麻痹(25%)，其风险增加有关因素为：男性患者、垂体无功能瘤和垂体大腺瘤。
垂体脓肿(Pituitary abscess)：垂体脓肿临床罕见，1914年Simmonds首次报道，在垂体病变中占0.2%~1.1%[20]，临床漏诊和误诊率高。常发生于14~65岁人群。垂体脓肿主要分为原发性垂体脓肿、继发性垂体脓肿和隐源性垂体脓肿。原发性垂体脓肿主要是血行播散和垂体附近结构的炎症直接蔓延，比如鼻窦炎、蝶窦炎、海绵窦血栓性静脉炎或感染性脑脊液鼻漏等，血行播散发生于全身感染时，病原菌通过血循环到达垂体引起垂体感染，形成脓肿；继发性垂体脓肿则发生于垂体腺瘤出血坏死、Rathke囊肿、颅咽管瘤等基础上感染；隐源性垂体脓肿是指尚不能找到感染灶，占垂体脓肿的60%以上。近10年国内文献报道垂体脓肿100多例，其中多数为原发性。
临床上常急性起病，临床表现常无特异性，文献报道垂体脓肿有48%出现不明原因的发热，头痛是最常见的症状，视力视野改变发生率75%~100%，明显高于鞍区肿瘤性病变，可出现脑膜刺激征、脑脊液鼻漏；患者常在早期即可出现中枢性尿崩症。较早出现部分或全垂体功能低下，且短期内垂体功能低下进展快，程度重；可以出现高催乳素血症和功能性垂体瘤的表现。当患者存在垂体囊变肿物，同时出现尿崩症和垂体功能低下时，应考虑到垂体脓肿的可能[21]。血常规检查可出现白细胞和中性粒细胞增高等，脑脊液可有白细胞增多，但细菌检查常为阴性结果，术中可见乳白色或米黄色脓汁，但是脓液细菌培养阳性率仅为50%，常见的病原菌为金黄色葡萄球菌、草绿色链球菌等[20,22]。
颅咽管瘤(craniopharyngioma)：颅咽管瘤为颅内最常见的肿瘤之一[23]，占全年龄组颅内原发肿瘤的4.7%~6.5%。颅咽管瘤可为囊性、囊实性混合或实体瘤，通常起源于鞍上区垂体柄(与视交叉毗邻)的上皮肿瘤，多数好发于鞍上或同时累及鞍内与鞍上，仅少数位于鞍内。任何年龄均可发病，两个发病高峰年龄分别为5~14岁和50~74岁。通常起源于鞍上区垂体柄(与视交叉毗邻)的上皮肿瘤，多数好发于鞍上或同时累及鞍内与鞍上，仅少数位于鞍内。尽管多数在组织学性质为良性，但其临床表现出侵袭性生长的生物学行为，可侵蚀垂体柄、漏斗、灰结节、乳头体和视交叉等下丘脑结构，使手术切除肿瘤困难，临床治疗效果不佳。
颅咽管瘤组织学上分为成釉质细胞型和鳞状乳头上皮细胞型[24,25]，前者可见于儿童和成人患者，主要与Wnt信号通路的激活驱动有关，90%呈囊性病变，镜下表现为多边形上皮细胞，细胞内可见散在胆固醇结晶、角化蛋白、出血和钙盐等成分，后者主要见于成人患者，95%携带有BRAF V600E突变，主要呈实性或实性为主的囊性病变，病理为鳞状上皮细胞呈片状分布于细胞的疏松结缔组织间隙内，并可见少量钙盐及炎性细胞。
颅咽管瘤通常生长缓慢，症状和体征也常隐袭进展，多数病例肿瘤直径多在3 cm以上才出现明显的症状。临床症状和体征个体差异性较大，主要与肿瘤发生的年龄、位置、大小等有关。颅咽管瘤最常见的症状是头痛(55%~86%)，为中重度持续性头痛，37%~68%存在视觉障碍，位于视交叉后肿瘤常引起颅内压增高(突入第三脑室，堵塞室间孔而引起梗阻性脑积水)；66%~90%出现内分泌功能障碍，其中GH、促性激素、TSH和ACTH分泌不足发生率分别为75%、40%、25%及25%，儿童常因中枢性甲减和(或)GH缺乏，表现为生长发育障碍，成人常表现为性功能障碍，几乎90%男性阴茎勃起功能障碍，大多女性出现闭经；当垂体柄受累时，常出现尿崩症。因肿瘤位于鞍上为主，常引起肥胖、尿崩症、体温改变、记忆障碍等下丘脑综合征表现。
Rathke囊肿大多数病变位于鞍内或者鞍内及鞍上，极少数位于鞍上[4]。在影像学上，大多数界线清晰、信号均匀、圆形或椭圆形、单发囊，垂体受压但可见，通常蝶鞍不会出现破坏或扩大，囊肿压迫周围组织产生炎症或垂体受压时可引发囊壁强化(图1A、B)。CT及MRI因囊液内的成分不同，密度或信号常高低不等。CT扫描中，Rathke囊肿多表现为边界清楚的圆形或类圆形低密度占位，而在囊液内蛋白含量较高时，相应表现为等或高密度。MRI扫描对Rathke囊肿的诊断价值明显优于CT[11,26,27,28]。Rathke囊肿在MRI上的信号呈多样，T1WI信号高、等、低信号均存在，以高信号多见，而T2WI以高信号为主，少部分为等或低信号。囊肿内不同成分如黏多糖、蛋白质、胆固醇、坏死细胞碎片和含铁血黄素等构成了其信号复杂的原因[4]。文献报告MRI检查时37.5%~45%的病例囊肿内可见TWI低信号的结节影，这种囊内结节在确定Rathke囊肿的诊断中具有重要价值[29,30]，结节主要由蛋白质、胆固醇和细胞碎屑堆积而成，增强扫描时不强化。另外，囊内分层且不会随体位变化改变现象也是RCC相对特征性表现，有助于与垂体腺瘤出血、囊变等鉴别[31]。
注：A、B：Rathke囊肿；C、D：垂体瘤囊变；E、F：垂体卒中；G、H：垂体脓肿；I、J：颅咽管瘤
垂体MRI常显示垂体大腺瘤的表现，但有囊性变(图1C、D)。其直径多>2 cm，常向上突破鞍膈出现"束腰征"或"雪人征"，囊腔常偏离中线，蝶鞍常有扩大，侵袭性垂体腺瘤常侵及海绵窦段颈内动脉，此外，蝶窦与斜坡可有不同程度受侵。囊壁T1WI与T2WI序列均为等信号多见，囊壁常厚薄不均，增强扫面时囊壁及未囊变的瘤体明显强化；囊液部分以T1WI低信号或稍低信号、T2WI高信号或稍高信号为主[4]，并出血时T1WI可以出现高信号，增强后无强化；出血时囊内可见分层，且分层现象随体位改变而变化[15]。
因垂体卒中大多数发生在垂体大腺瘤患者，因此其MRI特点大多与垂体瘤囊变的影像学特征类似(图1E、F)，但由于垂体卒中多为急性出血，除了临床表现严重外，核磁信号因出血时相不同表现多样[17,32]，急性期T1WI等信号或稍高信号，T2WI低信号，亚急性期(7~21天)由于存在高铁血红蛋白，T1WI和T2WI为高信号，晚期周边可出现强化，通常被称为"垂体环征"，慢性期(>21天)，由于含铁血黄素和铁蛋白，T1WI和T2WI为低信号。囊内可见分层，且分层现象随体位改变而变化。
垂体脓肿的CT表现为鞍内低密度病变，囊壁多无钙化，增强呈明显环状强化。MRI主要表现：鞍内占位为主，可以向鞍上扩展，呈圆形、椭圆形或葫芦型的囊实性肿物，有时存在分隔，一般直径在3.0 cm以下，垂体柄可以增粗，囊液T1WI呈低或等信号，T2WI呈等高信号或混杂信号，信号高低与出血和坏死液中蛋白含量有关，多数边界不清楚，病灶边缘信号较高，增强后不均匀环形强化，可见分隔状强化的囊状影，且常常可见临近的脑膜或海绵窦强化[33](图1G、H)。垂体脓肿在弥散加权成像(DWI)上表现为高信号[22]，ADC低信号，垂体瘤坏死囊变则恰好相反，有助于两者的鉴别诊断。
影像学在颅咽管瘤诊断中具有重要价值。病变多数位于鞍上(75%)或同时累及鞍内与鞍上，仅位于鞍内的临床罕见。鞍上部分常压迫第三脑室使其变形或移位，垂体多受压，鞍底多无下陷，病变(图1I、J)呈囊性、囊实混合型或实性，常呈分叶状、类圆形，囊壁不规则增厚(>2 mm)，约75%存在一个或多个囊腔。囊液信号最常见为T1WI低信号、T2WI高信号，但囊内蛋白含量高时可以表现为T1高信号，T2等或低信号，波谱可见宽大脂峰，囊内可出现分层现象，但不随体位而改变；囊壁在T1WI与T2WI主要呈等信号，实性部分不均匀强化，其中部分为环状强化[4]。钙化为颅咽管瘤常见表现，60%~80%的颅咽管瘤患者可见鞍上区钙化[9]，CT表现为周围弧形的高密度影，或称"蛋壳样钙化"，为其较为特征性表现。
与所有鞍区占位病变的诊断类似[3]，囊性鞍区占位的诊断也是多层面和多角度的。首先，需根据患者临床表现、垂体和靶腺激素的基础水平和动态刺激或抑制试验，明确该囊性占位病变对垂体前后叶功能影响；其次，基于影像学在囊性占位诊断中的重要价值，需要根据垂体核磁、CT等影像学特征判断病变的性质[34]；最后，基于细胞学、免疫学、病理学和基因及遗传学得出最后的病因诊断。
由于不同病因囊性占位的处理有差异，常见鞍区囊性占位的术前诊断与鉴别显得很重要，需结合临床表现、实验室检查和影像学等综合判断[27]。MRI检查可为鞍区囊性病变的诊断及鉴别诊断提供较为清晰的图像，并可较好地体现病变位置、边缘、囊内物以及囊壁、囊液的信号特点。图2结合MRI特征和重要的临床表现，将常见的鞍区囊性/囊实性占位的诊断与鉴别流程图进行了总结。
感谢解放军总医院第一医学中心放射诊断科娄昕教授对本文的指导
所有作者均声明不存在利益冲突
