患者男，54岁，因"发热3 d，意识障碍2 d"于2018年3月4日入院。据患者儿子代述病史，患者于2018年3月1日无明显诱因出现发热，伴寒战，体温最高达40.5 ℃，伴尿频、尿急、尿痛，无脓尿或血尿；伴咳嗽、痰少，有活动后气促，伴呕吐，呕吐物为胃内容物，无呕血；无腹痛、腹泻，无流涎。就诊于当地镇医院，给予口服左氧氟沙星、氨苄西林抗感染治疗后疗效不佳。3月2日出现意识障碍，神智模糊，伴抽搐1次，遂入住阮江市人民医院ICU，考虑"脓毒血症"，治疗1 d(具体用药不详)，效果不佳，于3月3日22点30分转入湘雅三医院急诊科。急诊查头、肺、腹部CT示：双肺少许炎性反应，右侧胸腔少量积液；胃窦部改变；右肝小囊肿；右肾小结石；头部CT平扫未见明显异常。考虑诊断：脓毒血症；横纹肌溶解？颅内感染？给予美罗培南1 g/次，1次/8 h抗感染，乙酰半胱氨酸8 g/d护肝，泮托拉唑40 mg/d护胃等治疗后，因患者合并多器官功能不全，于3月4日转入ICU。患者既往体健，已婚，配偶体健，无吸毒史，父母健在，育有2子1女，均体健。吸烟、酗酒30余年，吸烟30支/d，饮酒500 mL/d。入科体格检查：神智模糊，格拉斯哥昏迷评分10分，体温38.3 ℃，呼吸26次/min ，心率129次/min ，血压125/60 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa) ，血氧饱和度86%；双侧瞳孔等大等圆，直径约2 mm，对光反射灵敏；颈稍抵抗；双肺呼吸音粗，双下肺可闻及湿啰音和少许干啰音，无胸膜摩擦音；心律齐，无杂音；腹部平坦，腹肌软，肝、肾无叩击痛，移动性浊音阴性，肠鸣音2次/min；双下肢无水肿，四肢肌张力5级，肌张力正常，病理征检查阴性。入ICU诊断：①脓毒血症，感染性休克，急性肝功能损伤，急性肾功能损伤；②意识障碍查因，脓毒症脑病？颅内感染？③横纹肌溶解可能；④肺部感染；⑤泌尿系感染。患者入ICU后意识障碍加重，呼吸浅快，血氧饱和度偏低，给予气管插管，有创呼吸机辅助通气。入ICU当晚抽搐较前频繁，持续静脉泵注咪达唑仑2 mg/h并间断推注丙泊酚30 mg/次以减少抽搐的发作。为明确患者是否存在颅内感染，3月5日行腰椎穿刺，脑脊液压力达300 cmH₂O(1 cmH₂O＝0.098 kPa)，脑脊液常规、生物化学、细胞学检查、抗和染色及阿利新兰染色未见异常。3月5日夜间患者口腔分泌物较前明显增多，轻微声光刺激均可诱发患者抽搐，抽搐后不伴有肌紧张。入ICU后患者出现高热，体温最高达41.2℃，予冰毯和亚低温疗法联合降温。询问患者家属，患者近期无家庭重大变故，家族中无精神病史。反复追问病史，据患者妻子回忆及其他家属和附近邻居证实，患者8年前曾被家附近的野狗咬伤，且未注射狂犬病疫苗。综合以上情况，拟诊狂犬病，遂联系CDC，3月9日狂犬病病原学检测提示狂犬病病毒核酸检测阳性。次日凌晨，患者突发循环衰竭，经抢救无效死亡。

狂犬病是由狂犬病病毒属和狂犬病病毒科引起的人畜共患病，为致命性和进行性神经系统感染。这种疾病在全球的100多个国家和地区流行，我国是受狂犬病危害最为严重的国家之一，仅次于印度，居第二位^[1]。每年因狂犬病而死亡的人数超过6万人，而每年约有1 500万人接受狂犬病暴露后预防^[2]。

人狂犬病通常由病兽以咬伤方式传播，病犬最为常见。人被咬伤后需及时清理伤口，并及时按要求接种狂犬病疫苗，保护率可达95%，从而避免发病。狂犬病一旦发病，病死率近100%。此时应给予对症治疗，减少痛苦，提供人道主义帮助，同时预防患者意识躁狂时伤及健康人群，而此时给予抗病毒等治疗无效^[3]。

狂犬病患者的临床表现复杂多样，大多数患者前驱期为低热、头痛等非特异性临床表现。之后狂犬病病毒在咬伤局部肌细胞中复制、扩散，由于病毒具有嗜神经组织特性，侵入神经末梢后，可沿神经轴索向心扩散，在向心扩散过程中病毒并不增殖，一旦侵入脊髓后立即开始大量增殖，并在数小时内进入大脑，引起中枢神经系统炎性反应，出现病毒感染症状，表现为中枢神经兴奋或抑制状态。至病程晚期，病毒从中枢向外周离心扩散，侵入各组织器官，尤以唾液腺、舌部味蕾等处的病毒最多。由于迷走、舌咽及舌下神经末梢受损，临床上表现为恐水、吞咽肌痉挛、呼吸困难和唾液分泌增多等，后期则因呼吸和循环衰竭而死亡^[4,5]。部分患者早期表现不典型，可表现为上呼吸道感染型、脊髓炎型、脑症状型，甚至泌尿生殖系感染型或心血管功能紊乱为首发症状的狂犬病^[6] 。

目前狂犬病的诊断需根据患者的流行病学、临床表现和实验室检查结果进行综合判断，确诊需要实验室证据。在临床诊断病例时，符合下列任一项即可诊断：典型的狂躁型狂犬病临床表现；明确的动物致伤史，且有典型的麻痹型狂犬病临床表现。在确诊病例时，临床诊断病例需符合下列任一项：①直接荧光抗体法(或ELISA)：检测患者唾液、脑脊液或颈后带毛囊的皮肤组织标本中狂犬病病毒抗原阳性，或用实时定量PCR检测狂犬病病毒核酸阳性；②细胞培养方法：从患者唾液或脑脊液等标本中分离出狂犬病病毒；③脑组织检测：采用直接荧光抗体法或ELISA检测尸检脑组织标本呈狂犬病病毒抗原阳性、实时定量PCR检测狂犬病病毒核酸阳性、细胞培养方法分离出狂犬病病毒^[7]。

本例患者有明显的恐水、怕风等临床表现，结合唾液中狂犬病病毒核酸检测阳性，可确诊为狂犬病，且潜伏期长达8年，这在临床工作中极为罕见。提示临床医师在发现患者出现常规病原学不能解释的颅内感染症状时应仔细观察患者的临床表现，详细询问病史来提高诊断水平，同时应该记住，狂犬病是可以预防但无法治愈的。