例1　患者女，42岁。因"左侧额面部、左耳灼痛6 d"于2018年10月12日就诊于重庆市公共卫生医疗救治中心。患者入院前6 d自觉左侧额面部、左耳烧灼样痛，疼痛剧烈，局部皮肤潮红，并先后出现粟粒样至黄豆样大小丘疹，成簇分布，并迅速变为水疱。次日发觉左眼闭合不全，左口角歪斜，就诊于当地医院神经科，因HIV筛查阳性转诊至重庆市公共卫生医疗救治中心。入院体格检查：脉搏为83次/min，血压为122/86 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)；神志清楚，左侧额面、左侧外耳道口前下方皮肤有粟粒状疱疹，大小为10 cm×2 cm；左耳后可触及花生米大小淋巴结，活动尚可，伴触痛；左眼睑闭合无力，露白，双侧瞳孔等大等圆，左侧眼球震颤；左侧面部痛觉略迟钝，左侧额纹消失，左鼻唇沟变浅，示齿口角向右歪斜；心、肺检查未发现异常；四肢活动自如，巴宾斯基征为阴性。实验室检查：CD4^＋T淋巴细胞计数为108/μL, CD4/CD8比值为0.23，HIV RNA为7.27×10⁵拷贝/mL。脑脊液检查示：白细胞数为14×10⁶/L，蛋白质为460 mg/L。头颅MRI检查：右侧颞叶、双侧额叶及右侧半卵圆中心可见异常信号，考虑感染。转入感染科后，患者自诉局部疼痛明显，伴眩晕、行走不稳，并左耳听力下降、左眼视力下降。请皮肤科、耳鼻喉科、神经科和眼科医师协助诊治，诊断：拉姆齐-亨特综合征(Ramsay Hunt syndrome)，HIV感染？病毒性脑炎。入院后积极予膦甲酸钠40 mg/(kg·次)，3次/d，地塞米松10 mg/d，减轻炎症渗出，并予镇痛、营养神经等对症治疗。入院1周HIV确证报告为阳性，开始予拉米夫定(300 mg/d)＋替诺福韦(300 mg/d)＋多替拉韦(50 mg/d)抗反转录病毒治疗(antiretroviral therapy，ART)，治疗2周后局部皮疹消退明显，头晕、听力下降、行走不稳逐步改善后出院。患者出院2个月后，面瘫部分改善，左耳听力改善欠佳，无头晕、行走不稳。出院6个月后面瘫改善欠佳，遗留左侧听力障碍。

例2　患者男，22岁。因"左侧额面部、左侧耳廓灼痛10 d"于2018年11月2日就诊于重庆市公共卫生医疗救治中心。患者入院前10 d自觉左侧额面部、左侧耳廓灼痛。次日左侧额部、耳廓、耳道出现疱疹，并发觉左眼闭合不全，左侧口角歪斜，至当地医院皮肤科治疗后效果欠佳，遂就诊于重庆市公共卫生医疗救治中心神经科，因HIV筛查呈阳性，转诊至感染科。患者既往有同性性接触史，1年前确诊HIV抗体阳性，未予治疗。体格检查：脉搏为98次/min，血压为112/88 mmHg；神志清楚，左侧额面部、左外耳道口前下方皮肤有粟粒样疱疹，左眼睑闭合无力，露白，角膜反射存在，瞳孔等大等圆，左面部痛觉略迟钝，左额纹消失，左鼻唇沟变浅，示齿口角向右歪斜。实验室检查：血常规未见异常；CD4^＋T淋巴细胞计数为125/μL, CD4/CD8比值为0.13，HIV RNA为4.22×10⁵拷贝/mL；脑脊液检查、头颅MRI检查均未发现异常。患者诉局部疼痛伴头晕、行走不稳，请皮肤科、神经科医师协助诊治，诊断：拉姆齐-亨特综合征，AIDS。入院后予膦甲酸钠40 mg/(kg·次)，3次/d，地塞米松10 mg/d，减轻炎症渗出，并予镇痛及营养神经等对症治疗。入院5 d后启动ART，方案为拉米夫定(300 mg/d)＋替诺福韦(300 mg/d)＋多替拉韦(50 mg/d)。治疗2周后局部皮疹消退明显，头晕、行走不稳逐步改善后出院。出院2个月后门诊随访，患者面瘫及其他临床症状明显改善。

例3　患者女，38岁。因"右侧额面部疼痛11 d，口角歪斜8 d"于2018年12月21日就诊于重庆市公共卫生医疗救治中心。患者入院前11 d出现右侧额面部疼痛，8 d前出现口角歪斜，3 d前出现眩晕、视力减退，就诊于重庆市公共卫生医疗救治中心眼科，HIV抗体筛查呈阳性，转诊至感染科住院治疗。患者1年前确诊HIV感染，未进行治疗。入院体格检查：脉搏为101次/min，血压为110/86 mmHg。右侧额部、耳廓、耳道、上眼睑皮肤红肿，触痛明显，有密集透明小水疱，不越中线；右额纹变浅、右眼闭合不全，右鼻唇沟变浅，口角下垂。眼科检查：右眼视力为0.7,左眼为0.8,右眼球结膜颞侧轻度充血，角膜颞上侧基质浅层轻度混浊、水肿。实验室检查：血白细胞计数为3.2×10⁹/L,中性粒细胞计数为2.1×10⁹/L,淋巴细胞计数为0.21×10⁹/L,血红蛋白为86 g/L，血小板计数为123×10⁹/L；CD4^＋T淋巴细胞计数为13/μL, CD4/CD8比值为0.01，HIV RNA为5.21×10⁶拷贝/mL。脑脊液检查、头颅MRI检查均未见异常。请神经科、眼科、皮肤科医师会诊，最终诊断：拉姆齐-亨特综合征，AIDS，带状疱疹性角膜炎。入院后予膦甲酸钠40 mg/(kg·次)，3次/d，地塞米松10 mg/d，减轻炎症渗出，并予镇痛及营养神经等对症治疗。入院10 d开始予拉米夫定(300 mg/d)＋替诺福韦(300 mg/d)＋多替拉韦(50 mg/d)抗病毒治疗。患者自诉双眼视物模糊加重，于眼科复查：右眼视力为0.2，左眼为0.3，眼科诊断为双侧视神经乳头炎。继续原治疗方案，加用扩血管药、维生素B1和维生素B12等治疗。治疗21 d后皮疹完全消退，自觉眩晕、视物模糊的症状改善后出院。2个月后门诊随诊，复查视力，右眼视力为0.6,左眼视力为0.7,面瘫明显好转。6个月后复查，右眼视力为1.0,左眼视力为1.2，面瘫完全恢复。

拉姆齐-亨特综合征常见的致病性病毒为水痘-带状疱疹病毒(varicella-zoster virus，VZV)，因多潜伏在膝状神经节，又被称为带状疱疹膝状神经节综合征，主要侵犯第3对脑神经^[1]。典型的临床体征为耳部疼痛、耳部疱疹和同侧周围性面瘫，还可影响患者听力、机体平衡和其他多支脑神经。VZV原发感染主要引起水痘，残余的VZV沿神经轴突逆行，或经感染的T淋巴细胞与神经元细胞融合，转移至脊髓后根神经节及脑神经节内潜伏^[2]。HIV感染人体后，CD4^＋T淋巴细胞进行性减少，VZV特异性细胞免疫功能下降，潜伏的病毒被激活并大量复制，通过感觉神经轴突转移至皮肤，引起带状疱疹^[3,4,5,6]。有报道发现约25%的HIV感染者可并发带状疱疹^[7]。HIV感染时带状疱疹症状比非HIV感染时更严重^[8]。

拉姆齐-亨特综合征在临床上并不多见，诊断主要依靠临床表现，由于临床症状复杂多变，不同的病例相应症状出现的部位、顺序及严重程度各不相同，所以临床上很容易误诊、漏诊。拉姆齐-亨特综合征可并发复视、前庭功能障碍、视神经及展神经麻痹，迷走神经受累既往也有报道，但均为面神经以外的单支神经受累，多支神经同时受累的报道较少^[9,10,11]。既往报道拉姆齐-亨特综合征可伴发脑干脑炎、病毒性脑膜炎、脑干及小脑脑炎、多支脑神经损伤^[12]，同时累及脑干、脑膜、小脑及多支脑神经中三者及以上的病例鲜见报道。本研究中，例1为以带状疱疹为首发症状的晚期AIDS患者，并发周围性面瘫、视力下降、听力下降、眩晕并行走不稳，定位病变累及视神经、面神经、前庭蜗神经，合并有病毒性脑炎；例2考虑病变累及面神经和前庭蜗神经；例3病变累及三叉神经、视神经、面神经和前庭蜗神经。HIV感染并发拉姆齐-亨特综合征国内报道较少，病变累及部位及病变严重程度较免疫功能正常人群有无差异尚未得知。本研究3例晚期AIDS患者，病变累及多支神经，病情复杂多变，并遗留面瘫、听力障碍等后遗症。

拉姆齐-亨特综合征不同时期的病理改变差异较大，疾病早期主要表现为水肿→缺血→水肿的恶性循环，若治疗不及时，疾病后期可以出现严重的并发症，如神经粘连、神经脱髓鞘或神经轴索变性等，因此疾病不同时期需把握相应的治疗策略^[3]。抗VZV是常用的拉姆齐-亨特综合征临床治疗方法，出疹后24～72 h内开始治疗可达到最佳治疗效果，推荐用药有阿昔洛韦、伐昔洛韦、泛昔洛韦和膦甲酸钠^[3,13,14]。膦甲酸钠治疗带状疱疹可有效缩短疼痛、疱疹和结痂的时间，缓解神经疼痛，且有利于调节T淋巴细胞亚群水平^{[15,16,17,18]}。本研究3例患者均使用膦甲酸钠治疗，疗效及安全性良好。是否应用糖皮质激素治疗普通带状疱疹仍存在争议^[19]。目前推荐泼尼松可用于治疗带状疱疹引起的拉姆齐-亨特综合征和中枢神经系统并发症^[13,20]。推荐泼尼松初始量为30～40 mg/d，逐渐减量，疗程1～2周。疾病早期推荐使用抗病毒药物与糖皮质激素联合治疗，以减轻水肿，解除神经压迫，保护及营养神经^[21,22]。本研究3例患者均予以抗病毒治疗联合糖皮质激素，并使用B族维生素营养神经，及时开始ART，以期获得免疫功能重建并避免出现复发或播散可能。

综上所述，HIV感染是拉姆齐-亨特综合征重要的危险因素，并且临床症状多样、病情复杂、诊断困难。提高对该病不同时期病理改变的识别能力，合理、系统、规范治疗，同时尽早启动ART，是提高疗效、缩短病程、减少后遗症的关键。