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患者男，86岁，因恶心、呕吐伴消瘦半年余于2014年7月21日入院。入院前半年无明显诱因下出现间歇性恶心、呕吐，每5～6 d发作1次，每次持续1 d，呕吐物为胃内容物及黄绿色胆汁，呕吐后恢复正常，无腹痛、纳差，半年内体质量减轻15 kg。既往无高血压、糖尿病、心血管疾病史。入院体格检查：消瘦貌，皮肤巩膜无黄染，血压120/70 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)，心率72次/min，律齐，两肺呼吸音粗，未及啰音，腹平软，无压痛，肝脾肋下未及，双下肢无水肿。2014年5月25日外院上腹部增强CT示：十二指肠远端近空肠处肠壁局部增厚伴周围淋巴结增大，考虑肿瘤可能大，十二指肠水平段局部受压，十二指肠淤积？2014年6月23日复查上腹部增强CT，提示肝脏多发小低密度灶，肝门部胆管扩张，胰腺萎缩(图1)。小肠CT未见明显异常(图2)。胃镜示浅表性胃炎。
入院后完善各项实验室检查。血常规：Hb 100 g/L，余正常；尿、粪常规、凝血功能正常。肝功能：总胆汁酸13.8 μmol/L，总蛋白53 g/L，白蛋白32 g/L，球蛋白21 g/L，前白蛋白215 mg/L，碱性磷酸酶45 U/L，γ–谷氨酰转酞酶20 U/L，葡萄糖4.9 mmol/L。肾功能：尿素7.9 mmol/L，肌酐71 μmol/L，尿酸78 μmol/L。电解质：钾、钠、氯化物、钙、磷、镁、铁均正常。血脂：总胆固醇2.52 mmol/L，三酰甘油0.32 mmol/L，高密度脂蛋白0.87 mmol/L，低密度脂蛋白1.47 mmol/L。血清肝炎标志物：抗–HBs 35.64 U/L，余均阴性。肿瘤标志物：AFP、CEA、CA19–9、糖类抗原50、糖类抗原72–4均正常。腹部X线平片(立卧位)未见明显异常。超声检查：肝右叶高回声结节，考虑血管瘤可能，肝质不均，胆囊胆固醇结晶，胰体、脾未见明显异常，门静脉系统、肝静脉系统、脾静脉系统彩色多普勒超声参数未见明显异常，中上腹腹主动脉旁未见明显异常肿大淋巴结。十二指肠低张钡剂造影：胃、十二指肠及部分小肠内见造影剂影；十二指肠降部扩张，造影剂潴留。钡剂通过十二指肠水平部缓慢，十二指肠于空肠交界处黏膜紊乱，1 h后腹部X线平片检查示十二指肠降部扩张，造影剂潴留，考虑十二指肠水平部肠腔狭窄(图3)。经口小肠镜(图4)：十二指肠水平部占位(增殖性病灶，绕肠一周，肠腔狭窄)。遂转至外科进行手术治疗，术中见十二指肠、横结肠肝曲与胆囊粘连，肿瘤位于距屈氏韧带约4 cm处，侵及肠腔一周，累及浆膜外。切除标本示病灶为溃疡型肿块，大小为5.0 cm×1.5 cm×0.5 cm，切面灰白、质硬，累及肠管一周，浸润管壁全层。肠系膜少量脂肪组织中找到结节样组织2枚，最大径为0.5～1.2 cm。组织病理学诊断：腺癌Ⅱ～Ⅲ级，浸润至浆膜外，侵犯神经；肠系膜结节样组织中1枚为淋巴结，见癌转移，另1枚为癌结节(图5)。术后诊断为十二指肠腺癌。术后2周出院，出院后随访2个月，患者进食可，无腹胀等不适。
小肠恶性肿瘤约占消化道恶性肿瘤的2%，其中原发性十二指肠恶性肿瘤约占小肠恶性肿瘤的30% [1]。在全部十二指肠恶性肿瘤中，位于降部所占比例最大，为60%～89%，而水平部仅占4%～8%[2]。十二指肠降段及乳头周围区肿瘤，常因阻塞乳头开口而造成梗阻性黄疸，体征明显，并且行常规内镜检查时，可见降段乳头区占位病灶，相对容易发现。而十二指肠水平部肿瘤的临床症状多无特异性，早期因不影响食物排空，可仅有餐后腹痛、腹胀，而没有呕吐等肠梗阻报警症状，酷似消化不良，同时因常规内镜检查无法达到水平部，故早期诊断较难。当水平部肿瘤较大，或围绕肠腔一周引起肠腔狭窄时，可表现为腹痛、腹胀、呕吐等症状，或因胃酸排出受阻而在常规部位出现消化性溃疡。患者呕吐症状通常表现为餐后加重，可数天1次，间隔发作，呕吐物含有胆汁样液体，未引起完全性梗阻时可有排便。若肿瘤引起狭窄的部位正好位于肠系膜上动脉下方，则可能因钡餐检查显示"刀切征"，并且合并呕吐、消瘦等症状而误诊为肠系膜上动脉综合征。
本例患者外院上腹部CT提示十二指肠雍滞可能，小肠CT未见异常，但患者高龄，症状反复出现，同时出现体质量减轻、贫血等症状，需高度怀疑恶性病变。进一步行钡餐检查发现十二指肠水平段狭窄，十二指肠镜提示水平段占位。术中见肿瘤位于距屈氏韧带约4 cm处，侵及肠腔一周，累及浆膜外，术后确诊为十二指肠腺癌。
肠系膜上动脉综合征多见于体形瘦长的年轻人，而十二指肠癌的患者以中老年人为主，年龄是重要的鉴别点，并且恶性占位性病变患者症状通常逐渐加重。因此，即使钡餐检查存在肠系膜上动脉综合征的表现，但是对于临床症状不符合的中老年患者，不能轻易下功能性诊断，必要时需进一步行内镜检查，尤其是合理使用相对较易到达十二指肠水平部的小肠镜，将大大减少误诊概率。此外，临床上对于有反复间歇性呕吐症状、难以解释的单纯腹痛、抑酸剂治疗效果不佳，并有消耗、贫血等表现的"顽固性"消化性溃疡，应警惕十二指肠水平部占位的可能。目前小肠肿瘤的诊断主要依赖双气囊小肠镜、CT和气钡双重造影。研究显示双气囊小肠镜对小肠肿瘤的检出率和确诊率分别为97.1%和92.4%，小肠CT对小肠肿瘤的检出率和确诊率分别为95.6%和82.2%，双气囊内镜对于小肠肿瘤的确诊率高，是小肠肿瘤术前检查的最佳定位定性诊断方法。小肠CT对小肠肿瘤的确诊率与双气囊内镜相近，并能显示病变与周围脏器的关系，对于小肠肿瘤有较大的定性价值，但存在定位有偏差、无法行病理活组织检查的缺陷。CT作为无创性检查方法，已成为检查首选措施。故对于怀疑小肠肿瘤的患者，可选择小肠CT检查明确病变大致部位及与周围脏器关系，必要时进一步行小肠镜确诊病变性质。本例患者小肠CT未见病变，仔细阅片后发现患者小肠充盈不佳，肠腔内大量空气对于病灶的显示及阅片产生了干扰，故使肿块难以鉴别。据经验总结，患者检查前需进行充分的肠道准备，检查时在30～45 min内持续、均匀口服等渗甘露醇溶液2 000 mL，1.5～2.0 h扫描时小肠充盈最佳，或在患者服药排便1次后进行扫描，通常可充分扩张远段小肠。在扫描前使用抗胆碱药物可使小肠充分扩张，并减少肠蠕动对扫描的影响。此外，临床医师在影像学检查与患者症状不符合的时候，需要采取进一步检查，以免漏诊。
