患者男，40岁，既往有糖尿病史，血糖控制不佳，否认肿瘤家族史，否认吞咽异物病史。此次因"消瘦10年，胸骨后疼痛、发热3 d"于2015年8月3日由急诊收治入院。临床表现为无明显诱因出现发热，体温最高达39 ℃，伴畏寒，无寒战，伴胸骨后疼痛，伴反酸、胃灼热、嗳气，且逐渐出现吞咽疼痛，遂入院治疗。入院体格检查：体温为37.4 ℃，脉搏为77次/min，呼吸为20次/min，血压为125/87 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)；皮肤、巩膜无黄染，胸骨后无压痛，双肺呼吸音粗，未闻及干湿啰音，腹软，无压痛、反跳痛，双下肢不肿。入院诊断：2型糖尿病，反流性食管炎，咽炎，发热待查。给予抗炎、抑酸、保护胃黏膜治疗。入院后患者体温逐渐升高，出现呃逆，呕鲜血，胸骨后刀割样疼痛。实验室检查白细胞计数较前明显升高。8月5日行胸部CT平扫检查示：双侧胸膜增厚，双侧胸腔积液，食管旁憩室？食管扩张并管壁增厚。胃镜检查(图1)示：距门齿25 cm处食管3点位可见直径约0.5 cm的圆形孔道，较深，底部观察不清，胃腔内可见血液，考虑食管憩室、反流性食管炎、上消化道出血。给予加强抗炎、抑酸、止血、维持内环境稳定治疗。患者仍诉间断胸痛，8月6日复查胃镜(图2)过程中突发间断呕鲜血共约1 200 mL，出现低血压休克，迅速给予相关治疗维持生命体征。生命体征平稳后完善胸部CT增强检查(图3)示：主动脉弓局限性高密度灶，考虑主动脉假性动脉瘤可能？中上隔增宽，结构紊乱，多发积气，感染可能；食管中上段结构显示欠清，食管管壁不均匀增厚；纵隔内、左侧腋窝多发肿大淋巴结；胃腔内较多内容物；双下肺炎，双侧胸腔积液、心包积液。结合患者病史、影像学检查，考虑该患者可能为上消化道出血、主动脉瘘并出血、食管憩室炎、纵隔感染、类白血病反应、肺炎、胸腔积液、2型糖尿病。向家属说明病情建议行外科手术治疗。但患者突然出现血压下降，心肺复苏未成功，于8月6日18：00时临床死亡。

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图1

2015年8月5日胃镜检查结果　A　距门齿25 cm处食管3点位可见直径约为0.5 cm的圆形孔道，较深且底部观察不清　B　胃体内见鲜红色血液

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2015年8月5日胃镜检查结果　A　距门齿25 cm处食管3点位可见直径约为0.5 cm的圆形孔道，较深且底部观察不清　B　胃体内见鲜红色血液

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图2

2015年8月6日胃镜检查结果　A　食管憩室内可见大量鲜血流出　B　食管下段有大量鲜红色血液

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2015年8月6日胃镜检查结果　A　食管憩室内可见大量鲜血流出　B　食管下段有大量鲜红色血液

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图3

2015年8月6日胸部计算机断层扫描增强检查示主动脉弓假性动脉瘤(箭头所指)

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图3

2015年8月6日胸部计算机断层扫描增强检查示主动脉弓假性动脉瘤(箭头所指)

食管憩室是食管管壁全层或部分向腔外呈囊袋样的病理性膨出，是一种临床上较少见的食管良性疾病。有些患者常仅有呼吸道症状或胸骨后疼痛、胸闷及心律失常而无明显食管憩室症状，易被误诊为其他疾病。其诊断主要依靠上消化道造影或电子内镜检查。食管憩室并发主动脉瘘表现为上消化道大出血病例的报道更是少见。

食管主动脉瘘是罕见且病死率高的疾病，同时也是致命性上消化道大出血的原因之一^[1]。主动脉瘘多是由胸主动脉瘤、食管异物、食管癌或支气管恶性肿瘤引起，也可因外科手术、腐蚀性食管炎、肺结核、动脉粥样硬化性疾病引起^[2,3]。临床诊断基于Chiari三联征，即胸中部疼痛或吞咽困难、前兆性出血和间隔一段时间(几小时或数天)后的致命性出血^[4]。临床上约59%的患者表现为胸骨中段疼痛，45%有吞咽困难，65%有前兆性出血，仅45%有典型的Chiari三联征^[3]。早期诊断是降低病死率的关键。因此如果临床怀疑主动脉瘘则需详细询问病史，进行仔细的体格检查并完善相关检查。

内镜检查、CT检查和血管造影对诊断食管主动脉瘘有重要价值，然而任何一种检查都有其局限性。胃镜检查时可能仅表现为上消化道大出血，或被视为覆盖在食管上的轻微隆起性病灶，或朝向食管腔的波动性蓝色黏膜或血凝块病变。若取活组织检查则可能造成上消化道大出血。因此在怀疑主动脉瘘时行胃镜检查是否安全仍具有争议。CT检查在发现病灶的同时也可清晰地显示主动脉瘘的位置及其与食管的毗邻关系。血管造影只能够显示活动性出血主动脉瘘的存在^[5,6,7,8,9]。本病例有刀割样疼痛可能是由于食管憩室炎，因患者存在糖尿病基础病，感染不易控制，并发纵隔炎，累及主动脉，造成主动脉壁的扩张、腐蚀或局部切割所致。前兆性呕鲜血暂时停止可能是由于动脉壁痉挛，出血后血管内压力下降或主动脉周围血肿等因素而致瘘口暂时闭塞。随后闭塞的瘘口被感染或消化液再次腐蚀，从而出现致命性大出血。同时患者出血为鲜红色富含氧的动脉血，因出血速度快，单位时间内出血量大，与胃酸接触少，颜色呈鲜红色，不同于来自食管静脉曲张破裂的出血及其他原因导致的上消化道出血，是相对典型的表现，可辅助诊断。

本病例吸取的教训：①食管憩室合并主动脉瘘临床少见，对本病认识不足，缺乏早期及时诊断经验；②必须意识到食管感染的危险性，警惕继发纵隔感染，避免累及主动脉；③ Chiari三联征是主动脉瘘的典型临床表现。主动脉瘘是致命性上消化道出血的病因。一旦临床怀疑该病，应在维持患者血流动力学稳定的基础上，迅速完善相关检查明确诊断，并及时进行有效干预，以改善患者生存。