肠旋转不良最重要的并发症是肠扭转，后者可能导致肠梗阻，甚至肠缺血和坏死。本例患者因腹胀伴恶心、呕吐入院，腹部CT和腹部计算机断层扫描血管造影检查示近段空肠扩张、积气、积液，局部肠系膜和肠系膜上动脉旋转；直立位上消化道造影检查示近段空肠呈螺旋状；小肠镜检查进一步证实中肠扭转。根据特征性的影像学表现做出正确诊断，及时进行手术治疗从而达到了理想的治疗效果。
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患者男，56岁，因"反复腹胀伴恶心、呕吐6个月"于2018年6月18日入住哈尔滨医科大学附属第一医院。患者6个月前无明显诱因出现腹部胀痛，以脐周为主，无放射痛，伴恶心、呕吐，呕吐物为黄绿色水样物，同时肛门排气减少。对症治疗后症状好转。2018年5月患者再次出现上述症状，发作时排气减少，呕吐胃内容物后症状可缓解。自行购买益生菌、中药服用半个月后自觉好转。2018年6月11日患者出现相同症状，恶心、呕吐较前加重，呕吐物为食物伴有胆汁。6月14日于当地医院行胃肠镜检查，诊断为胆汁反流性胃炎，给予相应治疗后未见好转，腹胀加重，排气、排便消失。6月18日急诊入住哈尔滨医科大学附属第一医院，考虑肠梗阻，入院时体格检查示无欲貌，意识不清，慢性病容，血压为98/62 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)，心率为100次/min，腹部饱满，腹部叩诊呈鼓音。给予胃肠减压、禁食水、补液、营养支持治疗。6月23日患者视物重影，目光呆滞；25日出现嗜睡症状，病情进行性加重；27日因晕厥转入重症监护病房，给予气管插管、抗炎、对症支持治疗。2018年7月5日行头颅MRI检查，确诊韦尼克(Wernicke)脑病；7月9日行腹部CT检查见右侧肠管扩张、积气、积液，左中下腹局部肠系膜旋转(图1)。腹部计算机断层扫描血管造影(computed tomography angiography, CTA)检查见肠系膜上动脉及其分支移位、旋转(图2)。神经内科和普外科会诊后建议经口置入肠梗阻导管，经肠梗阻导管注入少量流食，口服肠道益生菌，辅以胃肠黏膜保护剂，补充维生素B1、B6，纠正电解质紊乱，以及充分静脉营养支持等治疗。2018年8月10日患者腹胀减轻，无恶心、呕吐，有自主排气、排便，意识好转，给予经口半流质饮食；半流质饮食6 d后患者腹胀加重，伴恶心、呕吐，呕吐物为胆汁，排气、排便消失。回顾病史，患者住院期间反复多次出现禁食数日后症状减轻，半流质饮食数日后症状加重。2018年8月16日行直立位上消化道造影检查示近段空肠扩张，呈螺旋状，可见液气平面，动态观察可见肠管逆蠕动(图3)。小肠镜检查可见距幽门40 cm处小肠走行扭曲，呈"S"形，其口端肠腔明显扩张、绒毛结构变平、环形皱襞消失(图4)。患者于2018年9月24日行腹腔镜下小肠切除吻合术治疗，术中见近段小肠和肠系膜血管顺时针旋转(图5)，远端梗阻扩张空肠位于肠管穿入肠系膜处，由对侧小肠系膜穿出，延续至回盲部，术中诊断为中肠旋转不良。2018年11月20日患者恢复良好而出院。
小肠在胎儿发育过程中无法完成其旋转和固定的生理过程，被称为肠旋转不良。肠道可分为前肠、中肠和后肠，肠旋转主要涉及中肠，80%的中肠旋转不良病例发生在出生后1个月内，仅极少数病例在成年期被诊断[1]，本病例即为成年发病。临床表现主要为急性或慢性肠梗阻，肠系膜扭转可导致肠缺血，甚至坏死[1,2]。患者通常表现为急性肠梗阻，病情紧急、严重，在肠缺血和坏死发生前诊断非常重要。少数患者表现为慢性部分肠梗阻，就诊时表现为恶心、呕吐，复发性腹痛、腹胀，未出现严重的肠管血液循环异常和肠道坏死[3,4]。患者因慢性肠旋转不良引起反复腹泻，同时进食减少，甚至不能进食导致营养不良，少数患者可出现严重营养不良。本例患者因中肠旋转不良而长期不能进食，从而引起重度营养不良，最终诱发韦尼克脑病。经补充维生素B1、B6，纠正电解质紊乱和充分营养支持治疗后，韦尼克脑病可逐渐恢复，但是慢性肠梗阻患者经内科保守治疗后韦尼克脑病表现仍可反复出现。
影像学检查对中肠旋转不良的诊断至关重要。多普勒超声检查对诊断中肠旋转不良具有一定价值，扩张的肠管和肠系膜上静脉以顺时针方向缠绕肠系膜上动脉，扭曲的肠系膜血管构成了漩涡符号，这是典型的旋转不良，甚至肠系膜上静脉反转至肠系膜上动脉的左侧，多普勒超声检查可以清晰地显示该现象[1,5]。腹部CTA成像同样可以清楚地显示肠系膜血管旋转情况，如本病例所示。腹部CT检查显示的漩涡征即螺旋状的肠系膜血管，这种体征并不是特异性的，也可能会在脾脏扭转等其他病理情况下出现。但腹部CT检查可以显示空肠扩张、积气、积液，提示梗阻和显示梗阻部位。据报道，上消化道造影检查判断中肠扭转的准确度为100%[6]。X线动态观察造影剂的通过情况可发现空肠蠕动异常，进而判断空肠梗阻的位置。本病例中，造影剂到达扩张的空肠时明显被稀释，说明空肠梗阻上方有积液，同时该位置的肠管出现逆蠕动现象，这样可以基本明确空肠异常旋转的存在和梗阻的位置。小肠镜检查的优势是可以在直视下进一步判断梗阻是器质性病变还是异常旋转，为手术提供直接证据，本病例经口小肠镜检查可见近段空肠走行扭曲。因此，上消化道造影和小肠镜检查在中肠旋转不良的诊断中具有非常重要的价值。
对于中肠旋转不良，内科保守治疗很难成功，建议因旋转不良引起肠梗阻的患者选择外科手术治疗[7,8]。临床上有很多患者以急性肠扭转起病，并且出现肠缺血、坏死，早期诊断尤为重要，应尽早进行急诊手术治疗。极少数表现为慢性肠梗阻的患者，诊断明确后可择期手术治疗。
综上所述，婴幼儿出现肠梗阻表现时应考虑肠旋转不良，成年人出现反复恶心、复发性腹部胀痛的慢性肠梗阻时，排除常见原因后也应考虑肠旋转不良。病史、体格检查、影像学检查和小肠镜检查可以帮助临床医师做出准确诊断。诊断明确后及时手术干预可以降低病死率。
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