女，28岁，发现左肩部肿物逐渐增大3个月，疼痛1周入院。临床检查：左上肢肩部可见皮肤隆起，皮肤表面无红肿及破溃，触之质地较硬，大小约3 cm×3 cm，活动度差，边界不清，按压局部可放电样疼痛，左上肢运动未见明显异常。辅助检查：X线片示左上肢骨质未见异常表现；彩超示左上臂肌肉间隙不规则硬性结节分布，考虑纤维瘤。临床诊断：左肩部纤维瘤。于臂丛神经阻滞麻醉下行左肩部肿物切除术。术中发现肿物位于皮下，与肌肉组织粘连紧密，肿物极不规则，边界不清，未见明显包膜形成，分离时可见类似条索样纤维增生改变，包裹肩部三角肌，深部探查见肿物侵袭性蔓延分布，将肿物及受累肌肉组织完整切除后送病理检查，报告为左上臂韧带样纤维瘤病。

韧带样纤维瘤是一种少见的具有局部侵袭性的非远处转移性软组织肿瘤，主要表现为成纤维细胞克隆性增生性病变，好发于深部软组织，可发生于全身各处，多见于腹壁，也可发生于腹内及骨骼肌内。以浸润性生长和易于局部复发为特征，但不转移，多发生于30至50岁，以女性多见，也可见于青少年。由于具有局部的侵袭性，根据其生物学行为，2002年WHO软组织肿瘤分类的新标准将韧带样型纤维瘤归类于来源于成纤维细胞/肌纤维母细胞性的肿瘤，生物学介于良、恶性之间，归为中间型(局部侵袭性)，临床上归为良性纤维瘤及纤维肉瘤之间的低度恶性肿瘤^[1]。发病原因尚不明确，可能与手术、遗传因素、内分泌因素有关。临床上根据其解剖部位分为腹部外、腹壁和盆腔、腹壁内韧带样纤维瘤病三种类型，大体形态和组织学形态相似，但复发潜能却不同，腹壁外易复发，多发生于颈肩背及胸壁等部位，且多见于年轻女性，具体原因不明确。临床常表现为发病部位的局部质硬无痛性肿块，侵犯广泛，呈侵袭性生长，具有局部组织破坏性。临床较为少见，容易出现误诊，应与纤维肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、结节性筋膜炎相鉴别。

本病主要有化学治疗、放射治疗及手术治疗几种方式，但由于易复发、生长呈侵袭性的生物学特点，目前采取多学科联合治疗，目前大范围外科手术治疗仍为最佳方案，由于韧带样纤维瘤对周围组织的侵犯能力较强，如不进行大范围的切除很难达到边缘的无瘤性，一般切除范围应包括肿物及其周围的部分软组织。术中所见不具有完整包膜，外生形态及组织结构与周围组织有差别，结构紊乱，界限不清晰，所以有时很容易误认为纤维肉瘤，故病理检查是确诊的金标准。同样由于切除范围较大，故在切除后可能会带来肢体功能障碍，而且单独手术治疗的复发率较高，术后联合化学治疗或放射治疗可有效降低复发率。同时术后定期随访观察。