评估Ueba术式治疗ManskeⅠ期至Ⅲ期分裂手畸形的主观和客观疗效。
自2008年1月至2014年12月共收治ManskeⅠ期至Ⅲ期分裂手患儿11例(15手)，男8例，女3例；年龄25～87个月，平均40个月。手术方法均采用Ueba术式，即在分裂畸形处设计三个皮瓣；将示指序列截骨向尺侧移位，同时适度旋后；重建示指和环指间的掌骨头间深横韧带。Ⅱ期和Ⅲ期病例在上述步骤的同时，行拇、示指并指分指，局部皮瓣转移开大虎口。术者和家长通过视觉模拟评分系统(visual analog scale，VAS)对术前和术后患肢的外观和功能进行主观评分。客观检查指标包括：手指活动度，掌骨分叉成角和指骨分叉成角的测量。
术者的VAS评分明显增加，由术前3.1分增至术后7.5分。术后家长非常满意6手，满意4手，基本满意4手，不满意1手。示指的活动范围术前271°，术后263°；环指活动范围术前267°，术后262°，术前与术后测量结果差异无统计学意义。掌、指骨分叉角度改善明显，掌骨术前分叉角度34°，术后13°；指骨术前分叉角度45°，术后14°。
Ueba术式是治疗分裂手畸形的有效方法，术后患儿手部的外观改善明显，手指的活动范围无显著影响。
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分裂手，也称为手部纵列缺如，是手部中央型一个或多个纵列的缺如导致的畸形[1,2,3]。典型的分裂手外观呈"V"形，多数患者伴有虎口狭窄、并指、多指、屈指和手指发育不良等其他畸形[4,5,6]。经典的分裂手为常染色体显性遗传模式，常累及双侧并伴有分裂足畸形[5]。分裂手不但影响患者的手部功能，更因为其特殊外观常造成患者的心理障碍，很难进行正常的社交活动。分裂手畸形表现多样，手术方式复杂。我科自2008年1月至2014年12月，采用Ueba术式治疗ManskeⅠ期至Ⅲ期分裂手畸形患儿11例(15手)，现对于该术式的技术要点和临床疗效总结如下。
本组患儿共11例(15手)，男8例，女3例；年龄25～87个月，平均40个月；累及单侧7例，双侧4例；左侧5手，右侧10手。根据Manske分型(Ⅰ：虎口正常；ⅡA：虎口轻度狭窄；ⅡB：虎口中度狭窄；Ⅲ：拇示指并指；Ⅳ：虎口与裂隙融合；Ⅴ：虎口缺如)：Ⅰ型4手，ⅡA型6手，ⅡB型3手，Ⅲ型2手。合并的畸形包括：横行骨3例，掌骨缺如3例，掌骨分叉2例，环小指并指4例，分裂足3例。具有相关家族史4例。
本组患儿均采用Ueba[7]术式。该术式共分为三个主要步骤。首先，在分裂畸形处设计三块皮瓣。分别是以环指侧方为蒂的指间皮瓣重建指蹼，以环指背侧皮肤为蒂的皮瓣覆盖手背创面，以及以示指掌侧皮肤为蒂的皮瓣覆盖手掌创面(图1)。其次，将示指序列截骨并向尺侧移位。掀起皮瓣时注意保护示指掌侧的血管神经束和背侧的指静脉。通常在第二掌骨基底处截骨，并将示指序列向尺侧移位至第三掌骨基底，适度旋后及调整手指长度后，克氏针固定；若无第三掌骨基底，可将完整的第二掌骨和示指序列向尺侧移位，重建第三腕掌关节。最后一个步骤是重建示指和环指间的掌骨头间深横韧带。Ueba[7]除在第二、四掌骨颈处将坚韧的软组织缝合以重建掌骨头间深横韧带外，还利用移植肌腱将示指和环指的伸肌腱装置进行并拢缝合。我们在实践中发现，经过掌骨截骨和移位旋转固定后，仅缝合掌骨颈处的坚韧软组织即能够达到矫正畸形的目的。因此本组病例未进行肌腱移植来加强重建的掌骨头间深横韧带。Ⅱ期和Ⅲ期病例在进行上述步骤的同时，需要将拇、示指进行并指分指，松解拇、示指间的纤维束带组织，局部皮瓣转移和(或)全厚皮片植皮开大虎口(图2)。术毕敷料包扎伤口，石膏固定患肢。
术后患肢抬高，48 h内拔出引流。注意观察掌、背侧皮瓣及指端的血运。若出现皮瓣张力增高、远端血运不佳等情况时，应及时拆除部分缝线减张以改善血运。术后2周拆线。术后5～8周X线片显示截骨端初步愈合后拔除克氏针，拆除石膏，开始非持重的功能锻炼。术后3个月截骨端完全愈合后，可以正常使用患肢。
术后2、4、6、8周，3、6、9、12个月随访1次，而后每6个月随访1次；如若有不适则及时就诊，不受时间限制。随访方法为患儿来院复查，评估检查包括主观和客观两部分内容。
主观评价包括医生和患儿监护人两方面的评分系统。医生的评价标准采用视觉模拟评分系统(visual analog scale，VAS)，即根据手部的外观，尤其是分裂畸形的外观进行评分，从1分至10分。1分表示畸形非常严重，10分表示手部外观正常。监护人的主观评分综合外观和功能的评估，为非常满意、满意、基本满意，以及不满意共四个级别。
客观评价包括临床检查和影像学两方面。临床主要是对示指和环指的活动度(range of motion，ROM)进行测量。影像学主要是对掌、指骨分叉角度进行测量，以评估分裂畸形的矫正情况。掌骨分叉角度是第二、四掌骨轴线的夹角，指骨分叉角度是示指和环指近节指骨轴线的夹角。通过对夹角角度的测量来客观评估畸形矫正的情况。
采用SPSS 17.0软件进行统计学分析。术前与术后医生VAS评分、示指和环指ROM、掌骨分叉角度、指骨分叉角度比较采用配对t检验。检验水准α值取双侧0.05。
本组患者术后均获得随访，时间9～64个月，平均30个月。术后截骨端均顺利愈合，愈合平均时间6周。2例患者术后出现掌侧皮瓣的远端部分坏死，经换药后顺利愈合。术者的VAS评分明显增加，由术前3.1分增至术后7.5分。术后家长非常满意6手，满意4手，基本满意4手，不满意1手。示指的活动范围术前为(271±13)°，术后(263±11)°；环指活动范围术前为(267±11)°，术后(262±8)°，术前与术后活动范围差异无统计学意义(P>0.05)。掌、指骨分叉角度改善明显，掌骨术前分叉角度(34±8)°，术后(13±2)°；指骨术前分叉角度为(45±21)°，术后(14±3)°(图3)。
分裂手是由于手部中央一个或多个纵列缺如所造成的畸形。分裂手除在外观上表现为手部的中央裂隙外，还常常合并虎口狭窄、并指、多指、斜指、屈曲畸形和分裂足等多种异常。影像学上可见掌、指骨发育不良，骨性并指和横行骨等[5]。
临床常用的分裂手分型包括Manske分型和Ogino分型[1,3]。Manske分型是基于虎口的形态进行分型，从虎口正常的Ⅰ型至虎口与分裂间隙融合的Ⅳ型，以及桡侧三指缺如的Ⅴ型；Ogino分型是根据中央型纵列缺如的数目进行分型，从无手指缺如的Ⅰ型至四列掌指骨缺如的Ⅴ型(Ⅰ型：无手指缺如的分裂手畸形；Ⅱ型：一列手指缺如；Ⅲ型：二列手指缺如；Ⅳ型：三列手指缺如；Ⅴ型：四列手指缺如)。既往的研究证实，分裂手术后的疗效与术前的分型关系密切。Aleem等[8]研究发现横行骨的存在与重建术后的效果无明显相关，而术前虎口的狭窄程度和术后示指掌指关节的异常与预后关系密切。因此Manske分型在临床上更为实用，有助于术者设计合理的手术方案。
根据分型不同可选择不同的手术方式。Ⅰ型常选择单纯软组织重建，包括分裂间隙闭合，掌骨头间深横韧带重建，指蹼重建，第三掌骨切除或掌骨截骨示指序列向尺侧移位。而对于Ⅱ型和Ⅲ型，由于畸形更为复杂，因此还需增加虎口开大和成型等进一步手术。分裂手畸形重建手术的目的包括：保留或重建无瘢痕、稳定和灵活的拇指；将示指序列向尺侧移位；重建宽阔且外观良好的虎口；纠正示指的旋转和偏斜畸形；完整地保留拇收肌；尽可能重建满意的手部外形[9,10]。常用的重建术式包括Snow-Littler术式、Ueba术式和Upton术式。本组患儿均采用Ueba术式进行矫正。在分裂畸形处设计三块皮瓣，分别重建指蹼、虎口，并覆盖手掌、手背部创面。将示指序列于掌骨基底水平截骨并向尺侧移位，同时适度旋后并固定。缝合掌骨颈处强韧的软组织以重建示指和环指间的掌骨头间深横韧带。术后患儿手部的外观均明显改善，掌、指骨分叉的角度显著减小，分别下降21°和31°。术者的VAS评分增加，由术前3.1分增加至术后7.5分。术后仅1例患儿家长对手部外观不满意。此外术后患儿手指的活动度较术前无明显减小。本组手术的改善结果与既往的大宗病例报告类似，Aleem等[8]对18例(23手)分裂手患儿术后的随访结果显示，掌骨和指骨的分叉角度分别改善至16°和14°；Goldfarb等[4]对12例(16手)患儿随访后发现，医生的VAS评分由术前的4分增至术后的7分，掌、指的分叉角度均改善至12°。
关于手术时机的选择，Upton和Taghinia[9]建议1岁左右，争取在6岁学龄前完成所有的骨性及软组织重建。本组患儿术时年龄25至87个月，平均40个月。尽管2岁或以上的患儿术中截骨和固定的操作相对容易，但考虑到患儿手部的发育和相关的心理和社会因素，我们认为2至4岁是一个合理的手术时机。
分裂手畸形对手部的外观和功能均影响明显，因此在疗效的评估中应当考虑主观和客观两个方面。主观方面主要是医生、家属和患儿对外观的评估。本研究的主观评价采用了医生和患儿监护人两方面的评分系统。医生的评价标准采用视觉模拟评分系统，由同一个医生主要针对分裂畸形的外观进行评分，从1分至10分。监护人的主观评分综合外观和功能的评估，为非常满意、满意、基本满意以及不满意共四个级别。上述评估方式基本满足了对分裂手畸形手术的主观测评。
理想的客观评价应当包括手部裂隙的矫正、手指的活动度、虎口的开大和拇示指的稳定性等方面。本研究通过影像学测量第二、四序列掌指骨的分叉角度，以评估分裂畸形的矫正情况。临床检查对示指和环指的活动度进行了测量。上述两个方面主要是针对裂隙的矫正进行疗效的评估。而对于Ⅱ型和Ⅲ型患儿，虎口的开大和拇、示指的稳定性并没有进行系统的研究。Takagi等[11]报告一种针对虎口开大和拇、示指稳定性测量的影像学方法，利用一个圆锥型的工具，患儿用虎口抓握该工具后，拍摄手部X线片，测量第一、二掌骨间角和拇指掌指关节的角度。该方法能够相对全面和客观地对虎口的开大和拇指的稳定性进行评估，我们已用于患儿术前和术后的检查，以改进目前评估系统的不足。
本研究表明Ueba术式是治疗分裂手畸形的有效方法，能够明显改善患儿手部的外观，并且对手指的活动范围无显著影响。建议2至4岁施行手术，以尽量减少该畸形对于患儿手部功能发育和心理发育的影响。
