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患者 男，14岁。1个月余前患者无明显诱因发现右手小鱼际处一花生大小包块，增长迅速，间歇性胀痛，1周前于当地医院B超示：右手小鱼际皮下低回声包块。我院临床检查：心肺腹未见明显异常，右手小鱼际处可见一5 cm×4 cm大小包块(图1)，质硬，活动度差，局部皮温不高，压痛(＋)，右手各指活动良好，右小指感觉减退，余指感觉正常，末梢血运良好。MRI示：右手小鱼际T1T2高信号影，考虑纤维瘤(图2)。胸部X线正位片示：心肺膈未见明显异常。手术取右手小鱼际处"S"形切口，切开见肿瘤位于小鱼际肌肉下方，与周围组织界限清楚，呈淡黄色，约5 cm×4 cm×3 cm大小，质硬，弹性可，包膜完整，肿瘤组织侵及钩骨。将肿瘤组织完整分离、切除，并将钩骨表面组织刮除，切开肿瘤组织见呈鱼肉状。术后病理检查示：腺泡状横纹肌肉瘤。切片显示在致密纤维性间质背景中的小圆细胞肿瘤，肿瘤细胞形成片状及巢状，局灶可见原始细胞且可见较多凋亡。肿瘤细胞Myogenin、Actin、Desmin阳性，S100局灶阳性，AE1/3，CD34阴性。CD99显示非特异染色，高增殖指数80%。术后10 d发现同侧腋窝淋巴结肿大，并发现胸壁花生大小包块。术后2个月小鱼际包块复发并迅速增长，并全身扩散，术后4个月时患者死亡。
腺泡状横纹肌肉瘤(alvelolar rhabdomyosarcoma，ARMS)是一种原始的细胞形态类似淋巴瘤的圆形细胞肿瘤，具有部分骨骼肌分化特点，Enzinger和Shiraki[1]于1969年首次提出，好发于10至20岁青少年四肢深部软组织。ARMS好发于前臂屈肌和手掌鱼际肌，其次为会阴、肛门直肠周围、眼眶、眼睑等部位，本例患者肿瘤来源于小鱼际肌。临床表现为痛或无痛之肿块，症状根据肿瘤生长部位而异，肿瘤压迫到神经会有麻木、疼痛、肌无力等症状。本例患者右手小鱼际肿块病史1个月，肿块迅速增大，环、小指麻木。术前未发现淋巴结肿大。
ARMS是预后差、死亡率高的软组织肿瘤。约1/3病例在早期即有局部淋巴结转移，全身扩散。ARMS患者应行手术、放射和化学治疗结合的综合治疗，根据肿瘤的大小、位置、组织学分型、局部浸润及远处转移情况制定个体化治疗方案。在对患者生活质量影响不大的前提下应尽快行根治性手术。ARMS对于放射治疗较敏感，目前常用的有远距离照射和近距离照射[2]。远距离照射指外照射，即通过体表的照射，包括原发灶、转移淋巴结及术后瘤床的放射治疗。近距离照射目前主要采用碘-125粒子植入病灶局部放射治疗，常用的粒子植入部位包括眶周、鼻咽部等，但放射治疗可能增加肿瘤远处转移的风险[3]。
