• 综述 •
系统性硬化症相关间质性肺病的诊治现状和进展
中华皮肤科杂志, 2020,53(1)
: 66-71. DOI: 10.35541/cjd.20180838
摘要
系统性硬化症（SSc）是一种罕见的伴有内脏器官纤维化的慢性结缔组织病，其并发的间质性肺病（ILD）是SSc患者死亡的首要原因。SSc相关ILD发病隐匿，不及时治疗进展迅速，患者生存质量和生存率明显下降。本文综述SSc-ILD早期诊断方法和治疗时机，并对传统的免疫抑制剂和新近出现的靶向药物、造血干细胞移植、肺移植等治疗方法做出综述。
引用本文:
陈冰琳,
薛美娟,
杨骥,
等.
系统性硬化症相关间质性肺病的诊治现状和进展
[J]
. 中华皮肤科杂志, 2020, 53(1)
: 66-71.
DOI: 10.35541/cjd.20180838.
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系统性硬化症（SSc），又称系统性硬皮病，是一种全身小血管病变伴皮肤和内脏器官纤维化的自身免疫性结缔组织疾病。间质性肺病（ILD）是SSc的常见并发症和死亡原因之一。高分辨率计算机断层扫描（HRCT）筛查显示，高达90%的SSc患者伴有肺间质疾病，大约35%的SSc-ILD患者在10年内死亡[1]。SSc相关ILD（SSc-ILD）发病隐匿，不及时有效地治疗可导致不可逆性肺损伤，患者生存质量和生存率明显下降。临床工作中，在尚未表现出呼吸系统症状的SSc患者中早期识别肺间质疾病纤维化倾向，从而早期干预、改善生存质量、提高患者预后是一个重大挑战。我们总结目前SSc-ILD的早期诊断方法和治疗时机，并综述传统的免疫抑制剂和新近出现的靶向药物、造血干细胞移植、肺移植等治疗方法。
