病例报告
卡波西肉瘤二例
中华皮肤科杂志, 2021,54(3) : 244-245. DOI: 10.35541/cjd.20190880
引用本文: 王英, 蔡绥勍. 卡波西肉瘤二例 [J] . 中华皮肤科杂志, 2021, 54(3) : 244-245. DOI: 10.35541/cjd.20190880.
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例1 女,66岁,汉族,因双下肢紫红色结节半年余于2019年1月就诊。患者半年余前无明显诱因下出现双下肢散在紫红色结节,无明显不适。既往有慢性肾病史7年余,长期予糖皮质激素治疗,目前口服泼尼松35 mg/d。患者无器官移植病史。皮肤科检查:双侧小腿及右足散在分布直径0.5~1 cm紫红色结节,部分融合,可见渗出结痂(图1A)。人免疫缺陷病毒(HIV)抗体阴性。皮损病理:真皮内梭形细胞增生,见大量裂隙样血管腔,红细胞外溢,可见少量核分裂象,病变周围可见淋巴细胞、浆细胞浸润(图2A图2B)。免疫组化:CD31、CD34、人类疱疹病毒8型(HHV8)均阳性。

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图1
免疫抑制相关性卡波西肉瘤病例皮损表现 1A:双下肢散在分布大小不一紫红色结节,可见渗出结痂;1B:沙利度胺治疗后结节变平,渗出结痂减少
图2
免疫抑制相关性卡波西肉瘤皮损组织病理 2A、2B:真皮内梭形细胞增生,见大量裂隙样血管腔,红细胞外溢,可见少量核分裂象,病变周围可见淋巴细胞、浆细胞浸润(2A:HE × 100;2B:HE × 400)
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图1
免疫抑制相关性卡波西肉瘤病例皮损表现 1A:双下肢散在分布大小不一紫红色结节,可见渗出结痂;1B:沙利度胺治疗后结节变平,渗出结痂减少
图2
免疫抑制相关性卡波西肉瘤皮损组织病理 2A、2B:真皮内梭形细胞增生,见大量裂隙样血管腔,红细胞外溢,可见少量核分裂象,病变周围可见淋巴细胞、浆细胞浸润(2A:HE × 100;2B:HE × 400)

诊断:免疫抑制相关性卡波西肉瘤(Kaposi′s sarcoma,KS)。

治疗:口服沙利度胺片50 mg/d,服用20余天时出现全身红斑伴瘙痒,未重视,继续服药共1月余。复诊时双下肢皮疹好转(图1B),新发皮疹考虑为药疹可能,停沙利度胺并给予对症治疗,后全身红斑逐渐消退,双下肢皮疹无新发。后患者自觉无法耐受药物或其他治疗,遂停药,予定期随访观察。2019年6月随访时患者双下肢皮疹无进展。2019年10月电话随访,患者双下肢皮疹加重伴明显水肿,后因严重肺部感染于外院住院治疗,最后感染控制不佳而死亡。

例2男,69岁,汉族,因右大腿内侧红色结节1月余于2019年3月就诊。患者1个月前无明显诱因下右大腿内侧出现散在红色结节,无瘙痒、疼痛,后逐渐增多。既往体健,无长期用药史。皮肤科检查:右大腿内侧弥漫性红斑,其上见簇状分布紫红色结节,部分融合成斑块,表面见破溃和结痂(图3)。HIV抗体阴性。皮损组织病理:真皮中裂隙样血管聚集,基质中梭形细胞增生,可见少数核分裂象,可见红细胞外溢,血管周围少量淋巴细胞、浆细胞浸润(图4A图4B)。免疫组化:HHV8、CD31、CD34、D2-40均阳性。

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图3
经典型卡波西肉瘤临床表现 3A:右大腿内侧弥漫分布红斑,其上可见簇状分布紫红色结节,部分融合成斑块状,表面可见破溃、结痂;3B:放疗25次后,结节大部分消退,遗留色素沉着
图4
经典型卡波西肉瘤病例组织病理 真皮中裂隙样血管聚集,基质中梭形细胞增生,可见少数核分裂象、红细胞外溢,血管周围少量淋巴细胞、浆细胞浸润(4A:HE × 100;4B:HE × 400)
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图3
经典型卡波西肉瘤临床表现 3A:右大腿内侧弥漫分布红斑,其上可见簇状分布紫红色结节,部分融合成斑块状,表面可见破溃、结痂;3B:放疗25次后,结节大部分消退,遗留色素沉着
图4
经典型卡波西肉瘤病例组织病理 真皮中裂隙样血管聚集,基质中梭形细胞增生,可见少数核分裂象、红细胞外溢,血管周围少量淋巴细胞、浆细胞浸润(4A:HE × 100;4B:HE × 400)

诊断:经典型KS。

治疗:予局部放疗25次,总剂量50 Gy,腿部结节大部分消退。于放疗结束后1年即2020年7月电话随访,患者右大腿皮疹无进展,全身其他部位无新发皮疹。

讨论

KS是一种临床少见的恶性肿瘤,发病与HHV8相关[1]。KS根据临床表现可分为4种类型:经典型KS、艾滋病相关或流行性KS、地方性或非洲KS、免疫抑制相关性或移植相关KS[2]。我国报道的经典型KS以新疆地区多见[3]。而免疫抑制相关性KS见于因自身免疫性疾病、药物或器官移植而免疫抑制的患者,可能伴有内脏损害。

本文报道的两例汉族KS患者,例2发病前无明显诱因。两例皮损均表现为下肢多发性紫红色结节,病理符合KS典型表现,诊断明确。在治疗上,由于例2皮损较局限,故采用放疗,疗效也较确切。例1由于一般情况较差,且皮损泛发,难以耐受放疗,予沙利度胺保守治疗,有一定疗效。由于免疫抑制相关性KS可能出现内脏累及,同时患者长期的免疫抑制状态可导致其他并发症,所以对于此类患者,需要密切随访监测病情变化。

利益冲突
利益冲突

所有作者均声明不存在利益冲突

参考文献
[1]
ChangY, CesarmanE, PessinMS, et al. Identification of herpesvirus-like DNA sequences in AIDS-associated Kaposi′s sarcoma[J]. Science, 1994,266(5192):1865-1869. doi: 10.1126/science.7997879.
[2]
王逸飞曾学思徐秀莲.泛发经典型卡波西肉瘤一例[J].中华皮肤科杂志, 2018,51(10):762. doi: 10.3760/cma.j.issn.0412-4030.2018.10.017.
[3]
周静蒋燕萍.经典型卡波西肉瘤的研究进展[J].中国皮肤性病学杂志, 2018,32(3):351-354. doi: 10.13735/j.cjdv.1001-7089.201612077.
 
 
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