• 指南与共识 •
自身免疫性表皮下大疱病诊疗共识（2022）
中华皮肤科杂志, 2022,55(1)
: 1-11. DOI: 10.35541/cjd.20210532
摘要
自身免疫性表皮下大疱病主要包括大疱性类天疱疮、黏膜类天疱疮、瘢痕性类天疱疮、妊娠类天疱疮、扁平苔藓类天疱疮、线状IgA大疱性皮病、获得性大疱性表皮松解症、抗p200/层黏连蛋白γ1类天疱疮及疱疹样皮炎，不同的疾病靶抗原和致病性自身抗体存在差异，临床表现有相似之处也有明显不同，诊断与鉴别诊断有赖临床、病理、免疫病理检查及血清抗体检测等。为规范此类疾病的临床诊疗，中华医学会皮肤性病学分会和中国医师协会皮肤科医师分会组织本领域专家，依据近年国内外临床研究数据和指南共识，制订本共识。
引用本文:
中华医学会皮肤性病学分会,
中国医师协会皮肤科医师分会.
自身免疫性表皮下大疱病诊疗共识（2022）
[J]
. 中华皮肤科杂志, 2022, 55(1)
: 1-11.
DOI: 10.35541/cjd.20210532.
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自身免疫性表皮下大疱病（autoimmune subepidermal bullous diseases）为一组异质性疾病，一般临床表现为尼氏征阴性的紧张水疱、大疱，存在针对真皮-表皮连接结构蛋白[1,2,3]的致病性自身抗体。在这一组疾病中，不同的病种临床表现、诊断与鉴别诊断、治疗、预后等方面存在差异，对临床诊疗造成困难及挑战。为了提高此类疾病的诊疗水平，规范国内诊疗流程和技术方法，中华医学会皮肤性病学分会和中国医师协会皮肤科医师分会组织本领域专家，检索近10年国内外相关文献，通过2轮集中修改与共同讨论制订本共识。本共识涵盖的疾病包括最常见的大疱性类天疱疮，相对少见/罕见的黏膜类天疱疮、瘢痕性类天疱疮、妊娠性类天疱疮、扁平苔藓类天疱疮、线状IgA大疱性皮病、获得性大疱性表皮松解症、抗p200类天疱疮、疱疹样皮炎等，供临床医生参考。
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