本文报道了1例胰腺分裂症(PD)合并胰腺导管内乳头状黏液瘤(IPMN)伴发胰腺炎病例，采用经内镜逆行胰胆管造影术联合胰管腔内超声检查术进行诊断和治疗，并对PD的造影图像特征和IPMN的超声图像特征进行了总结和讨论。
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患者女，60岁，因"间断腹痛、腹胀5年余，加重10 d"收入院。患者5年前无明显诱因突发腹痛、腹胀，伴恶心、呕吐，就诊于当地医院，查血清淀粉酶、脂肪酶均升高，上腹部CT提示胰腺炎，诊断为"急性胰腺炎"，对症治疗后好转出院。此后平均每年发病1～2次，近2年每次发病时血清淀粉酶、脂肪酶均升高，CT或MRI提示胰腺炎，诊断为"急性胰腺炎"，并予对症处理后好转出院。10 d前无明显诱因再次突发腹胀、腹痛，呈持续性并进行性加重，向肾区放射，查血清淀粉酶980 U/L，经当地治疗症状略有减轻，后转入我院。患者既往有胆囊结石病史10余年。入院体检：痛苦面容，巩膜无黄染，心肺(－)，腹软，中上腹压痛，无反跳痛，肠鸣音减弱。入院后查血常规、肝功能、肾功能、血脂、电解质正常，血清淀粉酶157 U/L，脂肪酶2 239 U/L，C反应蛋白9.10 mg/L。上腹部彩超示：胰腺炎，胰腺主胰管扩张，部分扩张呈囊状。上腹部CT提示胰腺炎，主胰管扩张，胰尾部假性囊肿(？)。MRCP示胰腺体积增大，胰管扩张，并胰尾部异常信号，考虑慢性胰腺炎并假性囊肿(？)。临床诊断为急性复发性胰腺炎，胰腺假性囊肿(？)。给予禁食、胃肠减压、抑制胰酶分泌、抑制胰酶活性、抑酸、抗炎、补液等治疗。入院2 d后行ERCP和胰管腔内超声检查术(IDUS)：十二指肠镜(日本Pantax公司3790K)进镜至十二指肠降段内侧，见副乳头增大，开口呈鱼嘴样，有白色黏冻样物流出(图1A)，主乳头形态正常，绒毛状开口(图1B)。使用三腔切开刀(美国COOK公司)经主乳头胰管插管成功后，注入适量造影剂(碘海醇)，X光透视下见胰头段胰管无扩张，头体交界处逐渐变细至截断，胰体尾部胰管不显影(图2A)；三腔切开刀＋导丝(日本Olympus公司)经副头插管，导丝插管成功后，经切开刀注入适量造影剂，X光透视下见背侧胰管全段显影，胰管明显扩张，最粗直径约1.0 cm，胰管腔内可见大量絮状不均匀充盈缺损影(图2B)，胰尾部胰管见囊状扩张，导丝在囊腔内盘曲(图2C)。经副乳头插入20 Hz可通导丝超声探头(日本Olympus公司)，超声显示背侧胰管扩张，直径约7.7 mm，胰管内见大量絮状不均匀回声(图3A)，胰尾部探及囊状扩张，最大横径约17.7 cm×13.6 cm，内部充满类圆形葡萄样增生物，呈边缘高回声、中央低回声改变(图3B)。IDUS术后，经导丝置入三腔切开刀，行副乳头切开术(图4A)，切开后经导丝置入取石球囊，取出大量白色黏冻样物(图4B)，然后经导丝置入鼻胰管。诊断：胰腺导管内乳头状黏液瘤(IPMN)，胰腺分裂症(PD)。ERCP术后给予生长抑素、抗炎、营养支持等治疗，患者恢复良好，顺利出院。患者拒绝接受外科手术切除治疗，以随访为主。术后6个月复查MRCP见：胰管正常，无明显扩张，胰尾囊状扩张。随访至今，患者未再发生胰腺炎。
胰腺炎是临床常见的一种急危重症，发病率呈逐年上升趋势[1]，治疗后复发率高达12.3%～36.32%[2]。急性复发性胰腺炎是指在排除慢性胰腺炎的基础上同时满足1年内至少发作2次急性胰腺炎，2次发作间隔至少3个月[3]，占急性胰腺炎的10%～30%[4]。引起复发性胰腺炎的病因仍以胆道疾病为主，先天性解剖异常如胰腺分裂、IPMN等也是引起复发性胰腺炎的主要病因[5]。
IPMN好发于老年人群，多见于60～70岁，男女比约2.2∶1，引起急性胰腺炎的概率为11%～85%[5]，根据病变位置可分为主胰管型、分支型及混合型。主胰管型IPMN好发于胰头部，主要特征表现为主胰管弥漫性或节段性扩张。若肿瘤发生于胰头部，由于黏液阻塞胰管，胰管常呈弥漫性扩张；若肿瘤发生于胰体尾部，黏液分泌流出通畅，胰管呈节段性扩张。分支型IPMN好发于胰腺钩突处，由扩张的胰管分支聚集在一起形成，并常与主胰管相通，恶变率低于主胰管型和混合型IPMN。混合型IPMN常侵及主胰管和胰管分支，同时表现出IPMN特征性病变[6]。IPMN的诊断主要依据影像学表现，可通过EUS、IDUS、胰管镜等方法明确诊断[7]。ERCP对IPMN的诊断和治疗具有特殊意义，十二指肠镜下见到鱼嘴样十二指肠乳头开口并伴随有溢出的白色胶冻样黏液是IPMN的典型表现。造影显示主胰管型IPMN的主胰管全程显著扩张伴胰管内不规则充盈缺损或乳头样充盈缺损，前者多为黏液栓的影像，呈不定形且位于管腔内，后者提示乳头状肿瘤，呈边界清晰的附壁结节。
PD是由胚胎发育过程中主副胰管融合失败所致，是胰管发育过程中最常见的先天性变异，发病率为1%～14%[8]。该变异致大部分的胰液由副胰管通过副乳头排出，主胰管仅引流胰头的少量胰液并由主乳头排出。当PD存在副乳头狭窄致副胰管胰液排出受阻时，可发生胰腺炎。ERCP是目前公认的诊断PD的金标准，主要为：(1)主乳头插管造影见腹侧胰管显影不充分或只显示较短的一段(一般在1～4 cm且不超过腹中线)；(2)副乳头插管造影可见贯穿全胰腺的背侧胰管，与腹侧胰管间无交通支则为完全性PD，若存在纤细的交通支则为不完全性PD[9]。ERCP不仅能够明确诊断PD，而且可同时行内镜下治疗。ERCP副乳头括约肌切开及放置支架能在很大程度上缓解患者的病情，减少胰腺炎的复发[10]。
PD合并IPMN的报道较少，相比刘枫等[11]和别里克等[12]的2篇个案报道，本例在诊断和治疗中均有所不同。在诊断方面，本例病程较长，且反复发作急性胰腺炎(2～3次/年)，符合急性复发性胰腺炎的诊断，在复发间期复查CT、MRI，胰腺形态正常，胰管无扩张，胰尾囊状扩张，辗转数家医院，均考虑慢性胰腺炎合并假性囊肿，体现出本病具有一定的隐蔽性。本例IDUS存在以下特点：背侧胰管全程扩张，管壁无异常增厚；病变处呈囊肿扩张；囊内见大量边缘高回声、中央低回声的葡萄样类圆形增生物。这与别里克等[12]报道的IDUS图像略有不同，但与其描述的胰管镜下观察到的葡萄样增生的肿瘤形态完全相同。在ERCP治疗方面，行副乳头切开术后，随访近1年患者未再复发胰腺炎，提示副乳头切开治疗IPMN合并PD引起的胰腺炎有效。其有效原因可能是副乳头切开解除了乳头开口处的缩窄，促进分泌物排出，降低胰管压力，避免了胰腺炎发生。但从远期疗效来看，仍建议患者积极行外科手术，切除胰尾病变部位。此外，由于PD恶变率低，而IPMN恶变率较高，因此，PD合并IPMN患者随访时，应主要以观察IPMN病变大小为主，定期复查CT或MRI，防止其恶变，必要时需立即行手术切除。
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