食管平滑肌瘤是食管良性肿瘤之一，随着瘤体不断增大，可严重影响患者生活质量。其治疗从外科手术逐步发展至内镜下微创治疗。本文报道1例巨大食管平滑肌瘤行开窗式内镜黏膜下剥离术，瘤体完整切除，患者预后良好。
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患者女，48岁，因"胸骨后不适6年余，加重半个月余"入院。患者于2013年外院胃镜检查发现食管距门齿35～38 cm右侧壁近后壁一3 cm×3 cm大小半球状隆起，同年在长海医院消化科行内镜超声检查，食管35～38 cm处右侧壁可见多发低回声团块。患者自觉不影响日常生活拒绝手术治疗。2019年10月，患者胸骨后不适感加重，于长海医院行内镜超声检查示食管下段多发低回声团块，相互融合，最大的两个大小分别为3.7 cm×1.7 cm、2.8 cm×1.7 cm，向腔内外突出，内部回声不均匀，平滑肌瘤可能(图1)。胸部CT检查：食管下段管壁外圈环形增厚，局部黏膜完整，局部管腔狭窄，增强后轻度较均匀强化(图2)。患者要求行内镜微创治疗。
经综合评估后予ESD治疗(图3)。内镜下距门齿35 cm处食管前壁、左侧壁、右侧壁可见巨大黏膜下隆起，大小约5.0 cm×6.0 cm，呈低半球状，表面光滑，周围有桥形襞。将肾上腺素、亚甲蓝及甘油果糖混合溶液注射于病灶黏膜下层，用T型海博刀切开黏膜、黏膜下层，显露出白色的瘤体组织。于切开处行黏膜下切除，在剥离时反复用冰肾上腺素生理盐水冲洗止血并以电凝止血；环形切开后用玻璃帽将切除的黏膜推开，保持视野清楚。切除过程中逐步可见肿瘤呈"三分叶"状，且逐渐延伸至胃底黏膜下层，部分分离肿瘤后瘤体呈"弯月"状悬垂包绕贲门及内镜，采用美国Boston圈套器分块切除巨大瘤体后，可见食管下段仍有大块瘤体，直径>3 cm，依次分块切除后可见食管下段的巨大残留腔隙(瘤体压迹)，距门齿38 cm处食管固有肌层中断，残腔延续至胃底黏膜下层。因创面过大无法缝合夹闭，部分创面以止血夹闭合，联合日本Olympus电凝钳进行创面止血，留置胃管后退镜。手术持续时间4 h，术中出血较少，患者生命体征稳定，术毕于前胸上部和颈部发现少许皮下气肿。切除的病灶呈多个瘤体融合改变，总体大小约5 cm×6 cm。术后病理诊断：食管下段平滑肌瘤。
术后次日患者体温38.2 ℃，查体胸骨中段两旁可触及皮下气肿。胸部CT检查：食管间质瘤ESD术后，术区可见金属夹影，食管下段管壁外圈环形增厚，管腔局部狭窄，纵隔内见少许气体密度影。予抗感染、补液支持治疗后，第2天体温恢复正常，皮下气肿减少。术后第5天复查胃镜示食管术后溃疡，未发现明显瘘口(图4)。予开放饮食，嘱流质饮食。患者进食后无明显不适，于术后第7天出院。术后6个月复查胃镜，可见瘢痕形成(图5)。
食管平滑肌瘤是一种罕见的食管良性病变，多数无明显症状[1]，大多起源于肌层，少数起源于黏膜肌层，形态不规则，呈类圆形、马蹄形等，多为单发。近年来，随着内镜技术的发展，其治疗方式从外科手术逐步转变成内镜治疗[2]，内镜下切除方式主要有ESD和黏膜下隧道法内镜切除术(submucosal tunneling endoscopic resection，STER)。STER较ESD维持了食管黏膜的完整性，缩短了切口愈合时间，同时手术时间短，手术成功率及并发症发生率与ESD相当[3,4]。食管下段与贲门连接处的黏膜下肿瘤一直是ESD治疗难点，因该部位肿瘤通常长径较大(>3 cm)，多有融合，肿瘤性质以间质瘤或平滑肌瘤为主。食管下段的巨大黏膜下肿瘤通常可延伸至贲门甚至胃底，周围解剖结构复杂，毗邻胸主动脉，ESD治疗风险较高，而外科手术创伤较大，通常需要胸腔镜和腹腔镜联合手术，手术并发症多。本例病变为位于食管下段的巨大平滑肌瘤，呈分叶状，通常建议采取STER切除，但我们采用"开窗"式ESD将病变剥离，具有视野暴露好、瘤体容易分离的优点。尽管研究表明STER摘除食管平滑肌瘤安全有效且能保持黏膜完整[5]，但对于直径>35 mm的病变，STER仍然存在技术挑战，尤其是针对多个瘤体融合并且延伸至胃底的情况，STER可能造成黏膜面或食管固有肌层损伤；对于呈分叶状延伸的巨大瘤体，STER难以完整分离，隧道内空间狭小限制了内镜操作，术后残留的巨大黏膜下腔隙容易造成感染或血肿等并发症。本例术中发现食管下段固有肌层与瘤体粘连，其完整性已经破坏，因此会有皮下气肿发生。但因食管下段固有肌层与胃底、贲门的黏膜下层相连，因此未造成纵隔瘘等情况，表明在食管下段"开窗"ESD有一定安全性保证。当然，对于非融合性、长条状食管下段黏膜下肿瘤还是建议行STER更为安全。本例因术前已经预计到瘤体的形状复杂性(术前CT提示食管下段环周肿瘤)，因此未采用STER。
由于食管下段与胃底连接部的黏膜下层结构不同，术后应警惕感染、穿孔及食管瘘的发生。本例患者术后体温升高且出现皮下气肿，系因手术创面较大所致，予抗感染、补液支持治疗后体温恢复，皮下气肿减少。随后复查胃镜，未见明显瘘口。因此，对于病变较大的食管平滑肌瘤仍建议行ESD切除，必要时联合胸腔镜或腹腔镜切除，同时对操作医师要求较高，完整切除病灶的同时谨防穿孔，术后也要求密切关注患者病情变化。
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