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患者男，30岁，近10余年躯体右侧相继出现无痛性包块并逐渐增大。近来患者出现右小腿包块无明显诱因破溃出血近7 h，于外院急诊局部加压包扎止血。右小腿CT提示：右胫骨中段占位，考虑为动脉瘤样骨囊肿？骨纤维异常增殖症？后以"全身多发占位"转入本院。入院体格检查：枕部隆起畸形，质硬、不活动、边界欠清晰；右侧身体多处扪及质硬、不活动、边界欠清晰包块，无明显压痛；脊柱侧弯畸形，无明显叩击痛；右小腿石膏外固定，增粗明显，周径约40 cm，局部见一大小约0.5 cm窦口，皮温增高明显，无明显出血。全身淋巴结未扪及明显肿大。辅助检查：WBC计数11.20(括号中为正常参考值范围，下同；3.50～9.50)×109/L，中性粒细胞计数10.30(1.80～6.30)×109/L，碱性磷酸酶(alkaline phosphatase, ALP) 1 369.20(45.00～125.00) U/L。X线片和CT提示：颅骨、多个腰椎椎体及躯体右侧多发骨质膨胀性、"磨玻璃"样改变，部分区域见多发囊状密度减低区(图1A)。全身骨显像提示：颅骨、脊柱、右侧肩胛骨、双侧肋骨、右侧髋骨、右侧肢体骨多处见显像剂异常浓聚(图1B)。行多部位穿刺活组织检查，病理诊断为骨纤维结构不良(fibrous dysplasia of bone, FDB；图2)。
FDB也称骨纤维异样增殖症，是一种慢性进行性良性骨病变，病因及发病机制尚无共识。FDB全身骨骼均可发病，多好发于股骨、胫骨、颌骨等，多无明显自觉症状，多认为是起源于纤维组织、以骨纤维变性为特征的类肿瘤样疾病，正常骨组织被含均质梭形细胞的纤维组织和发育不良的网状骨小梁所取代，而不能形成正常的骨小梁[1]。FDB常见于儿童及青年，女性多见。按发病部位可分为单发型、多发型及多骨型伴内分泌紊乱和皮肤色素沉着型(McCune－Albright型)；以单发型较多，多发型则多见于单侧，双侧多发少见报道。
FDB临床并不罕见，但本例迁延10余年，病灶广泛多发，相对少见。FDB骨显像在早期发现及筛查解剖成像检查范围以外的病灶、与其他骨骼疾病的鉴别、直观显示病骨累及范围及活组织检查部位的选择、疗效评价方面有其自身优势[2]，因此广泛应用于临床。因病骨内含有大量未成熟的骨纤维，FDB骨显像多表现为病骨放射性摄取异常增高，可呈干、条索或块状摄取；如病骨范围较大，局部可见放射性分布不均匀改变，受累长骨病灶多见沿骨长轴分布的放射性异常摄取。一般来说，单骨型FDB患者以四肢骨受累多见，多骨型FDB患者所有骨骼均可受累，以颅骨、四肢骨受累多见，颅骨表现为块状放射性浓聚影，并见膨胀畸形。四肢骨病灶多数位于躯体一侧，不超过身体中线[3]；超过身体中线者，以一侧受累明显。累及躯干病变可波及数根肋骨和椎体，肋骨不限于身体一侧[4]。本例均可见典型的上述多骨型FDB骨显像表现，但关于FDB在骨显像中骨形是否增大尚有争议[5,6]，本例骨显像可见多处长骨梭形膨大，这可能与疾病渐进性发展时间较长有关。对于单骨型FDB，SPECT/CT融合显像可将全身骨显像对FDB的高灵敏度与CT显示病灶的精细结构及骨质破坏特点相结合，大大提高了骨显像的诊断效能[7]。本例右小腿包块破溃处局部皮温增高明显，WBC计数及中性粒细胞计数增高，ALP增高明显。综合临床资料分析：可能因患者病情进行性发展10余年，包块增大明显而致破溃出血，局部感染炎性病变致皮温增高。另有文献报道对于临床ALP升高的部分FDB患者，可用ALP水平评估其病变活动度及作为治疗反应的参考指标[8]。
本例FDB骨显像表现需与骨转移肿瘤、畸形性骨炎等相鉴别，上述疾病均需密切结合临床及相关影像检查。X线片及CT、MRI等影像检查有其特征性表现，但检查较局限，易遗漏无症状病骨，而骨显像正好可以弥补这一缺点，但确诊FDB仍需结合解剖成像(X线、CT及MRI)、临床及病理检查。
FDB放疗后易恶变，目前主要采取手术植骨治疗，但术后复发率较高，且小儿FDB较成人FDB更易复发并具侵袭性。对于多骨型患者，如病灶发现不及时或遗漏、手术切除不彻底，都易造成多次手术。本例行骨显像后，因病变骨较广泛，临床仅对其采取了对症处理。FDB骨显像在临床筛查、诊断、治疗及疗效监测FDB中均体现出其独特价值。
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