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患者男，27岁，3个月前因肉眼血尿在当地医院行膀胱镜检查，于膀胱底部见2.0 cm×2.5 cm乳头状肿物，质脆，触之易出血。随后行经尿道膀胱肿瘤电切术，术后病理示膀胱浸润性腺癌，浸润至固有膜，提示临床关注病灶是原发还是转移性，有否腺癌病史，特别是大肠癌、前列腺癌病史。术后患者继续出现肉眼血尿，入住本院进一步诊治。体格检查无特殊，肿瘤标志物[癌胚抗原(carcinoembryonic antigen, CEA)、甲胎蛋白(alphafetoprotein, AFP)、铁蛋白(ferritin, FERR)、糖类抗原(carbohydrate antigen, CA)125、CA15-3、CA19-9、总前列腺特异抗原(total prostate specific antigen, tPSA)、游离前列腺特异抗原(free prostate specific antigen, fPSA)、fPSA/tPSA、鳞状细胞癌(简称鳞癌)抗原(squamous cell carcinoma antigen, SCCA)、细胞角蛋白19片段(cytokeratin 19 fragment, CYFRA21-1)、CA72-4、神经元特异性烯醇化酶(neuron-specific enolase, NSE)]、肝肾功能电解质全套及大便常规均未见异常。原病理切片会诊意见为：膀胱中等分化腺癌，结合免疫组织化学检查结果，考虑肠道来源可能性大。本院CT泌尿系统成像检查(图1)示膀胱顶前壁实性肿块，突向膀胱外生长，周围组织间隙较清晰，大小为1.2 cm×2.4 cm×3.1 cm，呈明显不均匀强化。为进一步明确病变性质、查找膀胱外可疑原发灶及其他部位转移灶，行18F-脱氧葡萄糖(fluorodeoxyglucose，FDG)PET/CT(德国Siemens mCT-s64型)全身显像。检查前患者禁食6 h、测血糖(5.6 mmol/L)，静脉注射18F-FDG 229.4 MBq(患者体质量58 kg)，平静休息1 h后显像。嘱患者口服呋塞米20 mg、多饮水、多排尿，以促排膀胱尿液放射性，2 h后行腹盆腔延迟显像(检查前饮水憋尿)，影像表现(图2)：膀胱顶前壁软组织肿块，18F-FDG摄取异常增高，早期及延迟最大标准摄取值(maximum standardized uptake value, SUVmax)分别为24.8、26.7；双侧盆壁未见明显肿大淋巴结；肠管及全身其他部位未见明显异常18F-FDG高代谢灶。PET/CT显像提示膀胱恶性肿瘤性病变，未见淋巴结及远处转移。随后的肠镜检查未发现明显异常。最终行腹腔镜下膀胱扩大切除术及双侧盆腔淋巴结清扫术，术后病理检查示：膀胱中等分化脐尿管腺癌，肿瘤从膀胱浆膜层浸润至固有层并伴坏死及多核巨细胞反应；双侧盆腔共17枚淋巴结未见癌转移；脐周皮肤未见癌浸润。
脐尿管是胚胎时期尿囊管退化形成的一条连接脐与膀胱的纤维条索，走行在腹横筋膜和腹膜之间的Retzius间隙内，出生前因萎缩、闭锁、纤维化而形成脐中韧带。脐尿管癌是一种较少见的侵袭程度强的恶性肿瘤，占膀胱恶性肿瘤的比例不足1%，中老年男性患者的发病率是女性的2倍[1,2]。脐尿管癌病灶多位于脐尿管中下段与膀胱顶部或前壁交界处，病理类型大多为腺癌(黏液腺癌居多)，其余为尿路上皮癌、鳞癌、神经内分泌癌、肉瘤样癌等少见类型肿瘤。
脐尿管癌早期缺乏特异性临床表现，当肿块增大超越耻骨联合或浸润膀胱黏膜时，可出现下腹部疼痛、包块、血尿、膀胱刺激征等症状[2,3]。早期转移多见于盆腔淋巴结，晚期可发生膀胱、肠管、肺、肝、脑及骨转移，偶可伴发腹膜转移[4]。因脐尿管癌早期不易被发现，被诊断时往往分期较晚，导致其预后差，5年生存率约49%，术后2年易发生局部复发，90%发生远处转移的患者在1年内死亡[5]。
临床对脐尿管癌的评价方法包括详细的病史问诊、体格检查、尿液及尿细胞分析、膀胱镜检及影像学检查(B超、CT或MRI)。肿瘤标志物(如CEA、CA125、CA19-9与CA72-4)在脐尿管癌中可出现升高，其水平下降可以反映系统治疗肿瘤的效果[6,7]。脐尿管癌目前尚无统一的诊断和分期标准，WHO推荐采用的诊断标准为：病变局限于膀胱顶前壁；肿瘤位于膀胱壁的中线部位；膀胱顶前壁无广泛性腺性及囊性膀胱炎改变；其他部位无原发灶[8]。分期为：Ⅰ期肿瘤局限于脐尿管黏膜内；Ⅱ期肿瘤浸润突破黏膜层，但仍限于脐尿管；Ⅲ期肿瘤发生局部扩散，向周围侵犯至膀胱(ⅢA期)、腹壁(ⅢB期)、腹膜(ⅢC期)或其他内脏器官(ⅢD期)；Ⅳ期肿瘤出现转移，包括区域淋巴结(ⅣA期)或远处器官(ⅣB期)[9]。
脐尿管癌的18F-FDG PET/CT影像学特点：病灶多位于残余脐尿管中下段与膀胱顶部或前壁交界处，与膀胱关系密切，起源于膀胱壁外，由外向内浸润，多以向腔外生长为主；多为单发囊实性肿块，边缘或中心可伴钙化灶，肿瘤囊壁及实性部分多呈轻中度强化；进展期病灶边界多不光整，可侵及膀胱黏膜、邻近腹肌和腹膜等结构，可伴发盆腔淋巴结或远处转移；PET/CT显像病灶实性部分多呈异常FDG高摄取[5,10,11,12]。
尽管脐尿管癌有18F-FDG高摄取特点，但18F-FDG显像对膀胱病灶的显示有一定局限性：18F-FDG从泌尿系统排泄，导致膀胱中的尿液具有较高的放射性，会掩盖膀胱壁病灶的显示；常规显像在排尿后进行，膀胱处于排空状态，膀胱壁较厚，不利于对病变的显示。有研究指出，利尿联合水化后的18F-FDG PET/CT延迟显像不仅能够提高对膀胱病灶的诊断灵敏度和准确性，更有利于对病变进行性质判断[13,14]。一般2～3 h后行延迟显像，显像前嘱患者饮水憋尿，使膀胱处于充盈状态；对于大量饮水有困难的患者，可适当延后其延迟显像时间。
脐尿管癌主要应与以下疾病鉴别：(1)膀胱癌：好发于膀胱三角区及侧后壁，多宽基底与膀胱壁相连，突入腔内生长；多为实性肿块，增强扫描明显强化，早期及延迟PET/CT显像多呈FDG异常高摄取；(2)转移性腺癌：多来源于肠癌、前列腺癌，患者一般有恶性肿瘤史，18F-FDG PET/CT检查可较灵敏地发现其他部位恶性肿瘤；(3)感染性病变(如结核、脓肿)：病灶周围脂肪间隙内多出现斑片、絮状及纤维条索影，并呈明显渗出性改变，且患者多具有一些相关临床症状[5,14,15]。另外，还应与残余脐尿管异常(如瘘、憩室)、脐尿管良性肿瘤(如腺瘤、囊腺瘤、纤维瘤)、膀胱嗜铬细胞瘤等进行鉴别。如为女性患者还应考虑子宫内膜异位症的可能。
所有作者均声明不存在利益冲突
