患者女，55岁，因"大便困难伴里急后重4 d"入院。患者于4 d前出现排便困难，伴大便变细，偶不成形，无血便，无畏寒、发热等症状。体格检查：左下腹触及大小约5 cm×5 cm肿块，质硬，无法推动，无压痛。实验室检查(括号内为正常参考值范围)：WBC计数17.1(3.3～9.5)×10⁹/L，C反应蛋白70.9(0～5.0) mg/L，糖类抗原(carbohydrate antigen, CA)125 68.3(0～35.0) kU/L。全腹部CT平扫＋增强(图1A，图1B)示：左侧中下腹腔见一巨大不规则形富含黏液的混杂密度肿块，边界欠清，伴有分叶，大小约8.1 cm×8.3 cm×11.7 cm，与乙状结肠分界不清，邻近乙状结肠受压，左侧卵巢显示不清；增强扫描动脉期肿块呈结节状、条片状强化，静脉期及平衡期强化面积扩大、强化程度增高，呈渐进性填充强化。

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图1

乙状结肠上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤(EIMS)患者(女，55岁)影像学检查图。A.全腹部CT平扫示左侧下腹腔单发肿块，密度不均匀，与乙状结肠分界欠清；B.全腹部CT增强扫描示肿块呈渐进性填充强化；C. ¹⁸F－脱氧葡萄糖(FDG)PET/CT显像示实性部分¹⁸F－FDG摄取明显增高(红箭头示)，间质部分摄取不高(白箭头示)

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图1

乙状结肠上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤(EIMS)患者(女，55岁)影像学检查图。A.全腹部CT平扫示左侧下腹腔单发肿块，密度不均匀，与乙状结肠分界欠清；B.全腹部CT增强扫描示肿块呈渐进性填充强化；C. ¹⁸F－脱氧葡萄糖(FDG)PET/CT显像示实性部分¹⁸F－FDG摄取明显增高(红箭头示)，间质部分摄取不高(白箭头示)

为明确病变性质，患者行¹⁸F－脱氧葡萄糖(fluorodeoxyglucose, FDG)PET/CT(美国GE Discovery STE)显像(图1C)示：肿块实性部分¹⁸F－FDG摄取明显增高，最大标准摄取值(maximum standardized uptake value, SUV_max)为16.8，间质部分摄取相对不高，SUV_max为4.0，考虑乙状结肠间质瘤。电子结肠镜检查：进镜20 cm可见一巨大黏膜隆起，表面粗糙，活组织检查弹性可，致肠腔稍狭窄。肿块切除术术中乙状结肠见一浸润性肿块，大小约10 cm×15 cm，明显浸出浆膜层，侵犯左侧腹壁。大体检查：送检肠管1段，肠管长18 cm，周径6～9 cm，黏膜表面尚光滑，距切端3 cm乙状结肠见一巨大团块状肿物，大小约14 cm×7 cm×6 cm，位于黏膜下至浆膜外，切面灰白色，质韧，局灶出血，见暗红色。病理检查(图2)：光学显微镜下示肠壁间及浆膜面见肿瘤细胞弥漫片状分布，部分漂浮于黏液间质中。瘤细胞形态卵圆形，部分呈上皮样。胞质丰富、嗜双色，核大，空泡样，核仁及核分裂象易见。间质中大量炎性细胞浸润，以中性粒细胞为主。免疫组织化学检查示：间变性淋巴瘤激酶(anaplastic lymphoma kinase, ALK)(P80)(＋＋＋)、ALK(D5F3)(＋＋＋)、结蛋白(desmin；＋)、CD30(＋)、细胞增殖核抗原Ki－67(30%)、CD34(血管＋)、平滑肌肌动蛋白(smooth muscle actin, SMA；－)。最终诊断：乙状结肠上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤(epithelioid inflammatory myofibroblastic sarcoma, EIMS)。

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图2

乙状结肠上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤(EIMS)患者(女，55岁)病理检查图(HE ×400)。可见肿瘤细胞弥漫片状分布，部分漂浮于黏液间质中；瘤细胞形态卵圆形，部分呈上皮样；间质中大量炎性细胞浸润

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图2

乙状结肠上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤(EIMS)患者(女，55岁)病理检查图(HE ×400)。可见肿瘤细胞弥漫片状分布，部分漂浮于黏液间质中；瘤细胞形态卵圆形，部分呈上皮样；间质中大量炎性细胞浸润

炎性肌纤维母细胞瘤(inflammatory myofibroblastic tumor, IMT)是一种由分化的纤维母细胞/肌纤维母细胞性梭形细胞组成的肿瘤，常伴大量浆细胞和(或)淋巴细胞浸润^[1]。IMT具有中间性的生物学行为，包括从良性、中间性到明确恶性的肌纤维母细胞分化的肿瘤。EIMS是一种具有高度侵袭性生物学行为的肉瘤，是恶性IMT的上皮样亚型，较为罕见，免疫组织化学检查ALK呈特征性的核膜或核周阳性^[1]。EIMS男性多见，发病年龄不等；好发于腹膜间隙，大、小网膜及肠系膜^[2]。临床上早期无症状，肿瘤较大时常压迫周围结构引起相应症状。

EIMS富含黏液样基质，并有大量炎性细胞浸润，可分为单发肿块型、多发结节型、弥漫浸润型及混合型^[3]。本例表现为盆腔孤立性巨大肿块，位于乙状结肠黏膜下，侵及肠道肌层、浆膜层。该肿瘤富含大量黏液样基质，CT平扫常呈现整体密度相对较低的混杂密度，增强扫描肿瘤实质细胞早期即明显强化，延迟期持续强化，在间质区延迟强化或不强化，导致肿瘤在延迟显像时强化面积逐渐扩大、强化程度逐渐增加，呈"快进慢出"的强化特点。本例病灶¹⁸F－FDG摄取明显增高，但均匀性较低，病灶内存在较多放射性缺损，同时可见全身骨髓和脾有较明显的反应性增生。Dong等^[4]的研究表明，IMT ¹⁸F－FDG摄取高低与肿瘤细胞结构、生物学行为以及炎性细胞的组成比例、激活程度相关，而EIMS是一种恶性IMT，所以呈高摄取表现。病灶对¹⁸F－FDG高摄取的原因除肿瘤细胞增殖活跃外，还与炎性细胞对¹⁸F－FDG的高摄取有关，而间质部分以黏液为主，导致¹⁸F－FDG摄取相对不高。本例患者外周血WBC计数明显增高，与病理所见的肿瘤内大量炎性细胞浸润和PET所见的骨髓、脾代谢弥漫性增高有密切关系^[5]。

EIMS需与以下疾病鉴别：(1)间质瘤。平扫密度不均，多见囊变、坏死及出血，少数出现气液平面，增强扫描动脉期呈较明显强化，肿块内部可见增粗的供血血管影，延迟期强化程度下降，¹⁸F－FDG摄取依据病理危险度分级程度而不同^[6]；EIMS则呈延迟填充强化特点。本例术前误诊为乙状结肠间质瘤，主要是由于对该病的认识不足。(2)其他上皮来源的肿瘤。如卵巢癌，尤其是浆液性腺癌，呈多房或囊实性肿块，囊实性分界更明显，且囊性部分不延迟强化，¹⁸F－FDG摄取常较高。

综上，本例提示EIMS的PET/CT显像表现缺乏特异性，不易与其他实体肿瘤相鉴别。但PET/CT能够显示病灶部位、范围、局部复发及远处转移等情况，并可通过肿瘤¹⁸F－FDG的摄取高低在一定程度上反映其恶性程度，结合CT增强扫描有助于诊断。目前，EIMS多采用手术、放化疗等综合治疗，预后差，易复发及转移。本例患者术后口服克唑替尼治疗5个月余，随访至撰文前一般情况尚好。