患者女，33岁，早孕超声检查发现双侧卵巢占位，拟择期入院手术治疗。半个月后于本院行人工流产，1个月后出现左上腹持续痉挛性疼痛，伴恶心呕吐，后以腹痛原因待查入院。盆腔MRI提示：双侧附件区多发占位。肿瘤标志物：糖类抗原125 (carbohydrate antigen 125, CA125): 76.9(括号中为正常参考值范围，下同；0~35) kU/L，神经元特异性烯醇化酶(neuron specific enolization, NSE): 51.88(0~18) μg/L，人附睾蛋白4: 171.8(0~140) pmol/L。否认家族成员有类似病史。为进一步明确卵巢病变性质，行¹⁸F－FDG(北京原子高科股份有限公司提供)PET/CT(德国Siemens Biograph mCT－64)显像(图1)，提示右肺下叶恶性病变，盆腔肿物考虑恶性，倾向原发卵巢癌，不除外肺恶性肿瘤转移。

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图1

小细胞肺癌卵巢转移患者(女，33岁)¹⁸F－FDG PET/CT显像图。1A.全身最大密度投影图示右肺下叶及盆腔双附件多发占位性病变并¹⁸F－FDG高代谢；1B~1D.横断层PET/CT图像示右肺下叶实性结节沿支气管铸形生长并11R区淋巴结肿大，大小约1.8 cm×1.5 cm，¹⁸F－FDG摄取增高，SUV_max约8.6；1E~1J.盆腔双附件区多发软组织密度肿块，内部低密度坏死区，最大者约8.1 cm×7.5 cm，¹⁸F－FDG呈环形高摄取，SUV_max可达15.7

图2

同一患者盆腔MRI图像(2A~2D)和治疗后复查图像(2E~2F)。2A. T₂加权成像(WI)示病变实性成分呈稍高信号，内部坏死区呈明显高信号；2B.弥散加权成像(DWI)示实性成分呈高信号；2C.表观弥散系数(ADC)呈低信号，ADC值约0.8×10^－3 mm²/s；2D.增强扫描实性成分不均匀强化，内部坏死区未强化；2E~2F：患者经2个周期化疗后，肺部病变大小约1.5 cm×1.0 cm，盆腔最大病变约6.3 cm×5.6 cm，均较前缩小

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图1

小细胞肺癌卵巢转移患者(女，33岁)¹⁸F－FDG PET/CT显像图。1A.全身最大密度投影图示右肺下叶及盆腔双附件多发占位性病变并¹⁸F－FDG高代谢；1B~1D.横断层PET/CT图像示右肺下叶实性结节沿支气管铸形生长并11R区淋巴结肿大，大小约1.8 cm×1.5 cm，¹⁸F－FDG摄取增高，SUV_max约8.6；1E~1J.盆腔双附件区多发软组织密度肿块，内部低密度坏死区，最大者约8.1 cm×7.5 cm，¹⁸F－FDG呈环形高摄取，SUV_max可达15.7

图2

同一患者盆腔MRI图像(2A~2D)和治疗后复查图像(2E~2F)。2A. T₂加权成像(WI)示病变实性成分呈稍高信号，内部坏死区呈明显高信号；2B.弥散加权成像(DWI)示实性成分呈高信号；2C.表观弥散系数(ADC)呈低信号，ADC值约0.8×10^－3 mm²/s；2D.增强扫描实性成分不均匀强化，内部坏死区未强化；2E~2F：患者经2个周期化疗后，肺部病变大小约1.5 cm×1.0 cm，盆腔最大病变约6.3 cm×5.6 cm，均较前缩小

患者在超声引导下行卵巢肿物穿刺术，病理结果提示：具有神经内分泌分化的小细胞恶性肿瘤，不除外原发性卵巢小细胞癌－肺型(small cell carcinoma of the overy－pulmonary type, SCCOPT)，也不能除外小细胞肺癌(small cell lung cancer, SCLC)转移至卵巢。免疫组织化学(简称免疫组化)检查结果：雌激素受体(－)，孕激素受体(－)，威尔姆瘤核蛋白－1(－)，P53(－)，细胞增殖核抗原Ki－67指数(约70%+)，突触素(synapsin, Syn；+)，嗜铬素A(chromogranin A, CgA；+)，甲状腺转录因子－1(thyroid transcription factor－l, TTF－1；+)。后患者行阿替利珠单克隆抗体1.2 g D1+依托泊苷150 mg D1~D3+顺铂30 mg D1，40 mg D2~D3治疗，复查肺和盆腔CT示病变均变小(图2)。综合病理和PET/CT检查，最终诊断为SCLC卵巢转移。

小细胞癌(small cell carcinoma, SCC)是一种神经内分泌肿瘤，最常发生于肺部，原发性卵巢SCC(SCC of the ovary, SCCO)罕见，在卵巢癌中的占比不足1%^[1]。根据组织病理学和免疫组化特征，SCCO可分为2种亚型：高钙血症型(SCCO－hypercalcaemic type, SCCOHT)和SCCOPT^[2]。SCCOHT是一种高度恶性和侵袭性的肿瘤，常发生于40岁以下女性，2/3的患者会出现高钙血症^[3]。组织学上含有丰富的嗜酸性滤泡状结构是SCCOHT的特征之一，可具家族遗传性，SMARCA4单个体基因突变对SCCOHT的诊断具有高度特异性^[4]。SCCOPT更常见于围绝经期前后女性，可具神经内分泌特性，但与高钙血症无关^[1]。45%的患者双侧发病，预后和存活率较SCCOHT更差，常在2年内死亡^[5]。SCCOPT的发生常伴随其他肿瘤，如子宫内膜样瘤、卵巢黏液瘤、Brenner瘤和畸胎瘤^[6]。组织学检查示细胞质稀少，核仁呈弥漫状或岛状排列，染色质聚集，与SCLC相似。免疫组化常表达NSE、CgA、Syn等神经内分泌标志物^[5]。

SCCO须与转移性SCLC相鉴别。SCCOPT与SCLC的形态学和免疫组化表现相似，正如本例所示，免疫组化结果无法准确区分两者。有文献报道，TTF－1在转移性肺小细胞神经内分泌癌中常呈阳性^[7]，而本例TTF－1阳性，且PET/CT示肺部病沿支气管走行生长，更加支持为SCLC转移所致。有研究表明，约80%的原发性卵巢癌CA125>65 kU/L，平均630 kU/L，而转移性卵巢癌仅有33%的患者CA125>65 kU/L，很少高于500 kU/L^[8]。本例患者CA125水平为76.9 kU/L，明显低于500 kU/L。

SCLC多发生在有吸烟史的患者中，初诊时多已发生转移，常累及脑、肝、肺和骨骼，很少发生在卵巢；在卵巢转移性恶性肿瘤中，原发灶最常来源为胃肠道、生殖道和乳腺，肺部罕见^[9]。而¹⁸F－FDG PET/CT在SCLC的诊断及分期中发挥着重要作用^[10]。发生卵巢转移的SCLC患者多为绝经前女性，大部分以肺部症状就诊，且多在确诊SCLC 1年后出现^[11]。SCLC在孕妇中罕见，本例患者孕期常规体格检查发现盆腔包块，未出现胸部和腹胀、腹痛等临床症状，且无吸烟史，故单纯盆腔MRI、CT检查难以做出SCLC转移至卵巢的诊断。

对于SCCO来说，手术是早期疾病的主要治疗方式，而晚期SCCO或SCLC转移患者不适合进行根治性手术。SCLC的标准治疗已确立，常为铂类药物和依托泊苷的组合^[1]。但预后较差的原发性SCCO的治疗方案尚未制定，除与SCLC相似的化疗外，紫杉醇和卡铂治疗也可能对SCCO有效，因为SCCO可能起源于卵巢上皮^[12]。

综上，本例患者行PET/CT发现肺部病变后，临床分期确诊为晚期，化疗后随访卵巢和肺部病变均变小，这表明行¹⁸F－FDG PET/CT显像全面评估以确认其他器官(如肺部)肿瘤的存在，对患者治疗决策至关重要。妊娠期SCCO罕见，但其影像表现典型，在认识和了解该类疾病的基础上，结合临床信息(NSE、CA125)和影像表现可以做出正确诊断。当怀疑卵巢转移性病变时，PET/CT在鉴别原发灶、有无淋巴结转移、腹膜转移等方面可提供重要信息，指导临床诊疗。