患者男，31岁，因糖类抗原(carbohydrate antigen, CA) 19－9进行性升高7个月余入院。入院后查CA19－9达117.3(正常参考值：0~37) kU/L，电子胃镜示：萎缩性胃炎C1(非活动性)。电子肠镜检查示：阑尾开口隆起性病变，表面充血水肿，考虑炎性改变；全腹增强CT(图1A，图1B)示阑尾壁弥漫性强化(平均CT值95 HU)。现患者偶感腹胀，大小便正常，半年内体质量减轻约3 kg。腹部体格检查未及明显阳性体征。患者既往2015年4月曾因右下腹剧烈疼痛就诊于当地医院，诊断为阑尾炎，对症治疗后症状缓解。

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图1

阑尾低级别黏液性肿瘤患者(男，31岁)增强CT图及¹⁸F－FDG PET/CT显像图(箭头示病灶)。A，B.动脉期(A)及延迟期(B)增强CT图示阑尾壁弥漫性强化(平均CT值95 HU)，阑尾壁隆起性病变壁亦见强化，阑尾腔内黏液未见强化；C. CT图示阑尾呈囊柱状扩张，阑尾壁增厚，测最厚达0.4 cm，阑尾腔见水样低密度影(平均CT值10 HU)；D. PET/CT融合图示阑尾壁显像剂摄取轻度增高，SUV_max为1.21，阑尾腔内黏液未见显像剂摄取

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图1

阑尾低级别黏液性肿瘤患者(男，31岁)增强CT图及¹⁸F－FDG PET/CT显像图(箭头示病灶)。A，B.动脉期(A)及延迟期(B)增强CT图示阑尾壁弥漫性强化(平均CT值95 HU)，阑尾壁隆起性病变壁亦见强化，阑尾腔内黏液未见强化；C. CT图示阑尾呈囊柱状扩张，阑尾壁增厚，测最厚达0.4 cm，阑尾腔见水样低密度影(平均CT值10 HU)；D. PET/CT融合图示阑尾壁显像剂摄取轻度增高，SUV_max为1.21，阑尾腔内黏液未见显像剂摄取

为排除肿瘤行¹⁸F－FDG(放化纯>95%)PET/CT(德国Siemens Biograph TruePoint 64型)显像，结果(图1C、图1D)示：阑尾FDG摄取未见异常增高，SUV_max为1.08，同机CT示阑尾呈囊柱状增大(大小为6.2 cm×1.3 cm×1.1 cm)，阑尾壁弥漫性不均增厚(最厚达0.4 cm)，阑尾腔内充满低密度黏液(平均CT值10 HU)；口服体积分数为2%的泛影葡胺1 000 ml后2 h延迟显像：阑尾SUV_max升高至1.21，阑尾腔内始终未见对比剂填充。考虑：(低代谢)阑尾黏液性肿瘤(appendiceal mucinous neoplasm, AMN)。患者遂转入普外科，于全身麻醉下行腹腔镜阑尾切除术。术后病理示：大体(图2A)：阑尾长6 cm，最大径1.0~1.2 cm，阑尾中部表面见一囊性半球形隆起，最大径0.7 cm，切面阑尾腔轻度扩张，腔内充满黏液；光学显微镜下(图2B)：阑尾局灶固有肌壁黏液变性，黏膜固有层萎缩，腺体迂曲呈"锯齿"状，细胞核轻度增大，腔内可见黏液。诊断为阑尾低级别黏液性肿瘤(low－grade appendiceal mucinous neoplasm, LAMN)。

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图2

阑尾低级别黏液性肿瘤患者(男，31岁)组织病理检查图。A.大体阑尾标本，阑尾肿胀，中部表面见一囊性半球形隆起(箭头示)，最大径0.7 cm；B. HE染色(×40)示阑尾局灶黏膜固有层萎缩，腺体迂曲呈"锯齿"状，细胞核轻度增大

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图2

阑尾低级别黏液性肿瘤患者(男，31岁)组织病理检查图。A.大体阑尾标本，阑尾肿胀，中部表面见一囊性半球形隆起(箭头示)，最大径0.7 cm；B. HE染色(×40)示阑尾局灶黏膜固有层萎缩，腺体迂曲呈"锯齿"状，细胞核轻度增大

LAMN 2016年被腹膜表面肿瘤学国际协助组定义为独立疾病^[1]，是1种罕见的类似腺瘤的低级别、生物学行为不清、未定或交界型肿瘤，生长缓慢。因肿瘤中含大量黏液，不嗜FDG，易漏诊。

部分LAMN因肿瘤细胞穿透阑尾壁并将黏液排入腹腔形成腹膜假黏液瘤(pseudomyxoma peritonei, PMP)^[2]，但PMP患者预后较差，5年生存率为53%~75%，10年生存率为10%~32%^[3,4]。有学者对LAMN产生PMP的风险进行分型：Ⅰ型为伴有黏液上皮增生的非膨胀型阑尾，或伴有发育不良黏液上皮的膨胀型阑尾；Ⅱ型为黏液突出进入阑尾壁，穿透阑尾壁或沿阑尾外表面出现阑尾外黏液，与Ⅰ型LAMN患者相比，Ⅱ型LAMN患者出现PMP的风险更高^[5]。本例患者阑尾壁中部表面有一囊性半球形隆起，病变已浸及固有肌层，属于LAMN Ⅱ型。

LAMN患者大多无典型临床症状，部分可表现为右侧髂窝疼痛(疼痛程度和性质类似阑尾炎)、右侧髂窝部肿块、胃肠道出血或肠梗阻等^[6]，其他症状包括食欲减退、恶心、呕吐、体质量减轻和排便习惯改变等，因此许多局限于阑尾的LAMN经常被忽视并误诊为阑尾炎(本例患者就是由于临床认识不足而误诊为阑尾炎)。肿瘤标志物癌胚抗原(carcinoembryonic antigen, CEA)和CA19－9的水平对于LAMN诊断具有提示意义。国外学者研究表明，67%的AMN患者有不同程度的CEA和CA19－9升高^[7]；大多数晚期AMN患者的肿瘤标志物升高程度与疗效相关，且高水平也预示着更高的复发或死亡风险^[8]。因此，当慢性阑尾炎患者CEA和CA19－9升高时，需要考虑AMN的可能。

LAMN在CT及MR上通常表现为"葫芦"状或管状囊性肿块，囊壁不均匀增厚，内囊壁粗糙，部分囊壁可见黏液及钙化。动脉期囊壁往往轻度环状强化，门静脉期呈进行性强化，部分病变可见微小的壁结节强化^[2]。MRI对于判断LAMN腔内黏液栓(黏液在T₂加权像上常呈高信号，T₁加权像信号强度取决于黏蛋白含量，但通常是低信号)位置(位于阑尾腔内或已突破肌层、浆膜外)及是否伴有PMP具有特异性^[4,9]。

虽然LAMN的¹⁸F－FDG PET/CT代谢程度不高，但作为全身性检查，¹⁸F－FDG PET/CT可提供更精准的TNM分期。LAMN最常见的转移路径是瘤细胞浸透阑尾壁形成PMP，很少通过淋巴或血行扩散^[9]。¹⁸F－FDG PET/CT对于PMP的诊断价值在于其可预测PMP的无进展生存(progression－free survival, PFS)期。Dubreuil等^[10]研究发现，将SUV_max的参考值阈值设定为2.02，即可预测PFS，术前¹⁸F－FDG PET/CT的SUV_max是PMP患者PFS的独立预测因素。Hotta等^[11]将SUV_max的参考值阈值设定为2.7，使用¹⁸F－FDG PET/CT的腹膜癌指数预测PMP患者的PFS比单纯使用SUV_max效果更好。而李敬等^[12]发现，¹⁸F－FDG PET/CT不仅可以对AMN进行分级，还可较精准地显示肿瘤转移路径及PMP的¹⁸F－FDG代谢水平。

综上，LAMN作为不嗜FDG的低代谢肿瘤，诊断主要依赖于临床症状及同机CT的影像学表现，当患者有慢性阑尾炎病史，CEA或CA19－9进行性升高，CT表现为局灶性囊性肿块，囊壁增厚且环周强化时，即使阑尾FDG代谢未见明显升高，依据LAMN典型的影像学特征，要考虑LAMN可能，本例患者即是基于此种诊断思维而做出的正确诊断。