通过对儿童中颅窝底囊肿进行内镜下囊肿-鞍上池造瘘术和术后随访分析，以明确治疗的微创性和疗效。
对2007年1月至2013年12月收治的156例中颅窝底囊肿患儿进行回顾性分析，男122例，女34例，平均年龄(52.8±6.6)个月，入选内镜治疗组主要依据头颅MRI显示囊肿内侧为鞍上池，其中左侧104例、右侧46例、双侧6例，依据galassi分级，Ⅰ型3个(为双侧囊肿之一侧)、Ⅱ型87个，Ⅲ型72个。所有患儿接受内镜下囊肿-鞍上池造瘘术。
117侧患儿术后平均(10.3±5.1)个月囊肿消失，治愈率72.2%，优良率(囊肿缩小一半以上)为89.5%，有效率(囊肿有缩小)为96.9%，未变化中2例再次手术、1例观察中，术后主要并发症为硬膜下积液，51%于3个月内消失，87.7%于1年内消失，2例行积液-腹腔分流术，7例并发硬膜下血肿行外引流术。发生积液Ⅱ型和Ⅲ型囊肿的年龄、积液的转归与囊肿大小差异均无统计学意义(P>0.05)。
神经内镜通过微创锁孔技术进行囊肿和脑池的充分沟通，能缓解囊肿对脑组织局部压迫，改善症状，促进脑发育。对于硬膜下积液者应密切随访，及时发现远期慢性血肿，积极干预后转归满意。
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儿童中颅窝底囊肿临床上症状隐匿，因囊肿缓慢增大导致的颅压变化和颞叶受压症状会由颅腔扩大或局部颅骨膨隆而暂时得到缓解，故存在潜在危害。分析我科2007年1月至2013年12月收治的156例中颅窝底囊肿资料，通过神经内镜技术进行囊肿-鞍上池造瘘术和术后随访疗效分析，阐明其疗效和微创性。
156例中颅窝底囊肿患儿，男122例，女34例，男女比例约3.6∶1，平均年龄(52.8±6.6)个月，其中小于2岁的53例(34%)，3～6岁的83例(53.2%)，7～12岁的20例(12.8%)。
因头痛、头晕检查发现34例(其中10例为囊肿破溃导致硬膜下积液或出血)，头围大和局部颞顶膨隆检查发现36例，外伤后检查发现36例，其中12例随访1～2年囊肿增大，抽搐或高热惊厥检查发现25例(所有病例均行脑电图检查，有脑电图高度异常3例)，语言发育落后17例，一侧肢体肌力下降3例，产前B型超声发现2例，囊肿-腹腔分流后转流功能障碍致复发3例。患儿入院后体检见囊肿同侧颞顶颅骨均有不同程度膨隆。头颅MRI示囊肿内侧显露鞍上池，囊肿主要压迫颞叶具有占位效应，其中左侧104例，右侧46例，双侧6例。依据Galassi分级，Ⅰ型3例(均为双侧囊肿之一侧)、Ⅱ型87例，Ⅲ型：72例。
所有患儿接受内镜引导下囊肿开窗剥离术，选择平鞍上池及耳前发际内约2 cm切口，铣刀取下直径1 cm骨瓣，切开硬膜悬吊后，内镜入路视颞叶推挤程度有三种途径：①硬膜下为囊壁，打开后内镜直接进入；②硬膜下为颞叶，囊肿位于颞叶前，可将内镜推向颞叶-囊肿边缘后将内镜紧贴颞叶前缘进入囊肿；③囊肿外侧全部包被颞叶，内镜直接经颞叶皮层穿入囊肿，后者有10例借助术中导航定位。术前有囊肿破裂伴硬膜下积液者，需耐心用平衡液置换黄色或血性脑脊液直至视野清晰。在鞍上池各血管神经间隙中最大程度应用球囊和微型剪刀开窗造瘘，充分显露池内血管神经，术中有中颅窝底囊壁漂浮者予切除，得以114例有囊壁标本。曾行分流术者在内镜监视下拔除囊壁边缘分流管。
随访囊肿术后变化及对硬膜下积液转归进行统计学检测，采用SPSS统计软件对发生积液Ⅱ型和Ⅲ型囊肿患儿间年龄进行t检验、与积液吸收转归行卡方检验，P<0.05为差异有统计学意义。
病理标本114例：110例为蛛网膜囊肿、4例为室管膜囊肿。所有病例得到随访，随访时间为术后3个月～7年，平均(13.7±11.4)个月。术前有临床症状者，术后不同程度好转，其中语言发育明显好转，2例术后仍有癫痫发作，但频率减少。Ⅲ型囊肿术前和术后1年头颅MRI对比见图1。术后囊肿分型与转归的关系见表1。囊肿消失的患儿随访(10.3±5.1)个月，缩小≥1/2的随访(21.4±14.6)个月，缩小<1/2的随访(26.7±26)个月，治愈率72.2%(117/162)，优良率89.5%(145/162)，有效率96.9%(157/162)。5例无变化及积液加重者中4例有慢性颅高压征，其中2例CT脑池造影显示瘘口关闭，分别再次手术，2例硬膜下积液加重者行硬膜下-腹腔分流术，1例继续观察。术后主要并发症：1例出现不完全动眼神经麻痹，于2个月后完全恢复；65例出现硬膜下积液，转归见表2；2例积液渐加重具有慢性颅高压征(手术年龄均小于1岁)；7例出现硬膜下慢性血肿行血肿外引流术。
囊肿分型与转归的关系(侧)
囊肿分型与转归的关系(侧)
| 分型 | 例数 | 消失 | 缩小≥1/2 | 缩小<1/2 | 无变化及加重 |
|---|---|---|---|---|---|
| Ⅰ型 | 3 | 3 | － | － | － |
| Ⅱ型 | 87 | 68 | 11 | 4 | 4 |
| Ⅲ型 | 72 | 46 | 17 | 8 | 1 |
| 合计 | 162 | 117 | 28 | 12 | 5 |
硬膜下积液发生、年龄、转归与囊肿大小关系(例)
硬膜下积液发生、年龄、转归与囊肿大小关系(例)
| 囊肿转归 | 例数 | 平均年龄(个月) | 3月内消失 | 12月内消失 | 减少及消失 | 加重 | 硬膜下血肿 |
|---|---|---|---|---|---|---|---|
| Ⅱ型 | 29 | 48.7 | 18 | 23 | 23 | 2 | 4 |
| Ⅲ型 | 36 | 41.5 | 15 | 28 | 33 | － | 3 |
| 统计值 | 0.353a | 3.704b | 0.024c | 1.898c |
注：aP>0.05(t值)，b0.1>P>0.05(卡方值)，cP>0.05(卡方值)
儿童中颅窝底囊肿占颅内囊肿的2/3，随着影像技术的广泛应用，较多无症状患儿被发现。本组病例中就有36例因脑外伤检查发现，而平时无任何症状，因此目前争议较大的仍是对无症状者是否需要手术以及手术方法如何选择[1]。对于儿童颅内囊肿的治疗目前多数学者认可积极治疗更有利于儿童脑的发育[2,3]，不治疗导致囊肿内及硬膜下出血和囊肿继续增大的危害比手术风险影响可能更大[4]。至于手术方法目前主要依据各医疗机构的技术力量，显微镜下囊壁切除＋囊肿-脑池造瘘术疗效报导不一[5,6]，尤适用于浅表囊肿或同时合并癫痫者[7]，存在手术创伤较大和术中颅压改变致脑塌陷和出血的风险；囊肿-腹腔分流术操作相对简单，近期效果良好，但分流管感染、转流障碍、以及囊肿裂隙综合征等远期并发症对病者存在威胁[8,9,10]。近年来一些学者通过分析比较各种术式效果，认为内镜手术是治疗囊肿的最有效方法[11,12,13]。但仍需要进行大量的临床病例通过规范的手术操作和术后随访疗效研究证实其疗效和微创性。儿童中颅窝底囊肿因内侧为鞍上池，为内镜操作空间和与脑池疏通提供了解剖基础。入选本组内镜治疗组的手术指征(①必备)：①囊肿内侧显示鞍上池，前后和上下径大于3 cm或对小于3 cm者随访1～2年有增大；②具有颞叶受压或同侧颞骨膨隆的占位效应；③囊肿部位相关的神经功能障碍如语言发育落后、思想不集中、记忆力差等；④合并囊肿破裂伴有硬膜下积液；⑤分流术近期失败或囊肿缩小后再增大；对第④种情况，如同时存在血肿者不适宜内镜手术；对于Ⅲ型的巨大囊肿，有些学者认为分流更为安全，但通过本组患儿的疗效证明只要脑脊液吸收功能正常，术中颅压相对稳定反而是内镜手术的优势，巨大囊肿患儿同样得到满意的转归。此外本组有3例患儿分别因分流术后囊肿缩小后再增大，临床上无头痛等转流依赖症状，给予拔管后行内镜下鞍上池造口术，取得良好疗效。
对于囊壁的剥离度是涉及到手术疗效的焦点，过度剥离产生损伤也直接影响愈后。目前多数学者赞同不要求全剥囊壁只要能达到与脑池和蛛网膜下腔充分沟通[6]、术中尽可能减少出血。对于中颅窝底囊肿，内侧中线部位为鞍上池，对此内镜在锁孔技术、液态环境、多角度和深入浅出的手术操作环境下[14]具备优势。本组均采用内镜直视下对鞍上池进行造瘘和开窗，未主动剥离脑表面蛛网膜，术后随访结果显示疗效满意，72.2%患儿在平均10个月达到囊肿消失(图2：术前、术后1年)，且89.5%缩小一半以上(其中Ⅱ型为90.8%、Ⅲ型为87.5%)。内镜手术中无开颅术需排尽囊液所造成颅低压之虑，持续平衡液灌流保持颅压相对稳定和视野的清晰。本组患儿囊肿Ⅰ～Ⅲ型，故因颞叶推移程度不一，内镜进入囊内有三种途径，以使进入囊后能直接正对观察到鞍上池。所有患儿鞍上池呈膜状封闭(图2A)，根据鞍上池显露血管神经间隙程度选择视神经前后间隙、颈内动脉-动眼神经间隙、动眼神经后间隙进行膜上开窗，用微型剪刀和球囊扩张相结合最大程度将血管神经间隙打开(图2B)，电凝收缩飘动囊壁和窗缘。动眼神经-脑干间存在间脑膜者需继续分离和打开(图2C)，直至各间隙内清晰见同侧甚至对侧视神经及颈内动脉各分支、动眼神经及基底动脉、脑干等结构。术中如见中颅窝底囊壁随颅压下降和水流冲击后漂浮者需将之切除，以防止出血和飘落囊壁封堵造瘘口(图2D)，如囊壁无松动则不主动强求剥离。囊肿破裂者可见壁层塌陷呈不同程度纤维变、增厚及含铁血黄素沉着，可大部分去除。术中开窗时需精细操作和及时球囊压迫出血点，所有病例未出现不可控的出血。4例囊壁病理为室管膜囊肿，分析其影像与蛛网膜囊肿无异，术中发现囊壁较蛛网膜囊肿厚、韧，囊壁上血管分支较多，术中较易出血，操作上尽量避免牵扯。1例患儿囊压极高见动眼神经压至后岩床上，囊壁韧，打开囊壁见动眼神经周围纤维网状粘连，予分离时存在损伤，术后有动眼神经麻痹症状，但2个月后眼裂和眼球恢复正常。
内镜术后最多见近远期并发症为硬膜下积液，在本组发生率为41.7%，表现为囊肿同侧额顶枕脑表面的薄层积液。经跟踪随访，51%于3个月内消失，87.7%于1年内消失。对发生硬膜下积液的Ⅱ型和Ⅲ型年龄大小进行t检验，显示P>0.05，说明Ⅱ型和Ⅲ型发生积液的年龄之间无显著差异，将积液在12个月内消失率以及减少率与囊肿大小进行卡方检验显示P值均大于0.05，说明出现积液的Ⅱ型和Ⅲ型囊肿在12个月内积液吸收快慢上无显著差异，但在术后3个月内积液吸收率存在差异(0.1>P>0.05)，说明Ⅱ型囊肿的积液吸收在早期较Ⅲ型囊肿快，但需要更多的样本量支持此结论。硬膜下积液可能的发生机制：①对于巨大囊肿，术后脑复位缓慢，脑下塌移位；②脑脊液因脑搏动弥散进入硬膜下腔；③长期脑受压后发育不良、脑顺应性差；④颅骨膨隆颅腔增大使术后产生脑的移位调整；⑤内镜手术中灌流水压不稳定；⑥脑脊液吸收不良；因大多数积液与脑脊液循环通路保持通畅，处于大脑自身调整修复中，颅压稳定，临床无症状，并随脑的逐渐复位而好转消失，故为良性过程，极少数脑脊液吸收不良者，或进入硬膜下腔后回流不畅导致积液顽固，需要进行分流手术。本组2例平均随访15个月见积液缓慢加重伴头围缓慢增大，手术年龄均小于1岁，与脑脊液吸收不良有关，入院腰穿测压在13～15 cm水柱之间，行硬膜下-腹腔分流术后缓解。7例出现硬膜下慢性血肿，经血肿引流后好转，囊肿也全部消失。本组硬膜下慢性血肿发生在术后平均4个月，主要是积液导致的脑表面桥静脉的断裂，撞击头部等外伤史往往是引发血管断裂出血的诱因。
本组3例，术后主要表现为囊肿区域无明显变化，1例无症状观察中，另2例分别于术后半年和1年出现头痛，入院后行腰穿CT脑池造影显示囊肿与蛛网膜下腔不通，1例行开颅显微镜下剥离术、1例行内镜探查术，术中均见鞍上池纤维膜状组织增生，原瘘口封闭，蛛网膜下腔粘连，予以充分血管神经间隙打开。术后继续随访平均1年，头痛等不适缓解，但囊肿缩小不显著。对于再手术问题，El-Ghandour[15]认为随访中出现颅内压增高症状者需考虑瘘口闭合，可再次手术。因囊肿复发者涉及到原手术区域的蛛网膜下腔粘连故对内镜操作技术和手术器械的完善提出更高要求，此外也可借助内镜在探明情况后适当开大骨窗，结合显微镜技术能更好地疏通改善鞍上池脑脊液循环。对于囊肿变化不显著者，如临床症状缓解，则以观察为主，脑的顺应性不佳及颞叶发育不良是影响脑解剖复位的主要原因。
