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Perthes病，又称Legg-Calvé-Perthes disease(LCPD)，是一种儿童特发性的股骨头缺血坏死性疾病[1]。该病由Legg，Calvé，Perthes和Waldensttom于1909-1910年相继报道[2]，是股骨头骨骺血运紊乱导致的骨骺及软骨坏死并引发骨化核出现生长障碍。与一般成人股骨头坏死完全不同，Perthes病程表现为自限性、自愈性及非系统性特点，即经历缺血期、碎裂期、再生期及愈合期后，股骨头最终达到正常或畸形愈合。经历一个多世纪，对于该病的研究虽然取得了一些进展，但是其发病机制、病理变化、自然病程及治疗方法等尚未有一个统一的观点[2]。
Perthes病的发病率在0.2/100 000～29.4/100 000，男女比约为3∶1，多数为单侧发病，少数(约10%)双侧同时或依次发病。该病病因不明，可能与创伤、血管栓塞、内分泌、骨骺疲劳损伤及遗传等有关[3]。在对Perthes病的长期随访中发现，多数Perthes病患儿在55或60岁前，髋关节活动尚可，超过这一年龄段则多需进行髋关节置换以维持关节活动和保证生活质量。因此，治疗Perthes病的目的被定义为维持髋关节活动度及预防或减轻继发股骨头畸形[4]。
关于Perthes病治疗，大致可分为保守治疗和手术治疗两大类。治疗原理上也分为所谓"病因"治疗和姑息治疗。前者包括减轻关节血管压力、恢复及增加股骨头血供等，后者主要以维持头臼匹配并期望通过股骨头自身生物性重塑来达到治疗目的。对于该病的治疗方式在病例选择上多从两方面进行考虑，即患儿年龄和病情严重程度。临床上对Perthes病严重程度及预后的分类方法有多种，目前应用较广的主要有3种：Waldenstrom病理分期、Catterall分型及Herring外侧柱分型，而Stulberg分型则是骨发育成熟后Perthes病的结果分型[5]。为了增加诊断和预后评估的准确性，Catterall引入了"股骨头危象"的概念。这些危象包括股骨头半脱位(即股骨头因头骺塌陷畸形致侧方移位失去完全头臼匹配关系)、股骨头骨骺外侧斑点状钙化、干骺端弥散性反应(干骺端囊性变))、水平状骺板及Gage征(骨骺外侧和相邻干骺端出现V形密度减低区)。一般认为，严重的Perthes病指伴有股骨头危象、Catterall Ⅲ和Ⅳ型、Herring B/C和C型病例。
本文通过回顾国内外在Perthes病治疗领域的文献，对各种治疗方式的原理及指征，进行综述。
保守治疗主要应用于Perthes病早期或程度较轻的病例。其中有针对"病因"的卧床休息、牵引，增加股骨头"包容"的外展石膏、外展支具，也有"辩证施治"的中医中药及其他治疗方式。各自治疗原理不同，治疗指征也有所差异。
即通过避免关节负重降低关节压力，缓解疼痛、跛行等关节刺激症状。在人们认识Perthes病的早期，多数病例就是采取该治疗方式。患儿被限定长期绝对卧床，配合牵引、悬吊等方法，直至股骨头进入愈合期[6]。治疗期通常需要1～2年，长期卧床引起的骨质疏松、关节僵硬及身心压力等并发症较多[7]。现已很少单独用于Perthes病治疗，多结合其他如牵引，功能锻炼等治疗早期病例。
治疗指征：①早期病例，无脱位或股骨头塌陷，处于坏死缺血期，有关节功能障碍或疼痛；髋关节活动良好病例可作为辅助治疗采用。②结合其他方法如牵引等作为术前辅助准备，但也较少采用。
即利用外力减轻关节压力，缓解疼痛，缓解因肌肉痉挛导致的关节活动受限。可以皮牵引和骨牵引，多数情况下是皮牵引，有学者称，骨牵引有改善股骨头软骨病变畸形的作用[8]。牵引时，患儿坐于床上，患肢外展，直至髋部周围肌肉痉挛消失。如有髋关节内旋受限，外展牵引同时可附加内旋支架并逐渐增大内旋角度[9]。但有学者认为单独使用牵引方法治疗Perthes病时间太长(1年甚至更长时间)，对于儿童和家庭的精力、心理等负担过重，不宜单独使用[7]。
治疗指征：①有学者提出牵引可用于术前准备，牵引1～4周以缓解肌肉痉挛症状[9,10,11]。而Leclerc等[12]认为对于超过6岁伴髋关节活动受限的Herring B或B/C型病例可行不超过两周的牵引以缓解活动受限症状。②Kamegaya[13]认为，对于年龄<7岁或≥7岁的早期病例可以单独行牵引治疗；而对于伴有疼痛或跛行症状的Catterall Ⅰ型、部分Ⅱ型和Herring A型患儿，仅可作为辅助治疗方式。
髋关节外展石膏固定是早期治疗Perthes病常用的"包容"治疗方法之一。以Petrie石膏为代表，通过双下肢管型石膏将髋关节维持于外展内旋位，保持"头臼包容"，利用关节自身塑形潜力恢复原头臼匹配关系。外展石膏可使股骨头长期维持在较满意的位置，利于其包容性重塑。然而单独使用石膏治疗Perthes病，疗程往往在1年以上[6]。耗时长、并发症众多、疗效不确定以及患儿和家庭生理心理压力大使得单独使用石膏治疗Perthes病方法逐渐被淘汰。但目前常于Perthes病术后使用外展石膏固定以维持截骨端及关节稳定。
治疗指征：①适用于经皮牵引后髋关节功能改善的早期患儿或预计短期内进入愈合期者。对于石膏的应用，治疗期间应间断拆除石膏行一段时间功能锻炼。单次石膏固定时间在1～3个月不等。②针对Perthes病的软组织松解或截骨术后固定。
外展支具也是"包容"治疗方法的一种，原理与外展石膏一致。较常用的支具有Scottish Rites外展支具、Newington外展支具、Robert支具、Houston A形支具和Toronto承重支具等，虽然支具样式众多，但设计原理是一致的[14]。即通过髋关节外展(伴或不伴内旋)使股骨头维持包容于髋臼内，通过"股骨头包容生物塑形"作用维持股骨头形态及恢复髋关节活动功能。起初，外展支具多为固定不活动，同外展石膏相似，后逐渐发展为活动性外展支架。外展支架可由患儿自行装拆，故维持关节包容状态需较强的医从性。较之石膏，外展支具有可调整角度、方便拆装、患儿更易接受等优点，但不能避免保守包容治疗需要长期佩戴、疗效不确定、患儿生理及心理压力大等缺点。
治疗指征：①≤6岁全股骨头受累的患儿(<4岁髋关节活动良好，头臼匹配者可不采用)。②>6岁股骨头受累较轻的患儿。③一部分学者认为，病情重伴髋关节活动明显受限的患儿，可先行支具佩戴，待活动恢复或接近正常时再行矫形手术治疗[15]。④Rich和Schoenecker[14]采用A形支具治疗Perthes病，综合25年临床经验认为该支具适用于所有Perthes病患儿，并可取得较好的预后。
现代人对于进入中年依旧保持良好髋关节活动功能的期望值较前人明显提高。积极干预性治疗，主动获取较好的愈合效果，争取头臼匹配，延长髋关节寿命，已经成为治疗Perthes病的新思考。手术包容，具有主动性，也得到了循证医学的证实，正在Perthes病的治疗中占据着越来越重要的地位。
国内学者曾采用股骨头滑膜切除术[20]、股骨颈钻孔减压术[21]、带血管骨膜瓣移植术[22]、带血管骨瓣移植术[23]、血管植入术[24]等方法对Perthes病进行治疗。回顾相关文献，因报道年份较久远，随访治疗效果不明确，目前已被绝大多数学者所放弃。
该术式通过截骨股骨头内翻"低头"增加股骨头在髋臼内的包容，改变股骨头负重力点和降低骨内压，利用髋臼对股骨头生物塑形作用，使得股骨头愈合后恢复或接近正常。Kamegaya等[25]认为该术式能提高股骨头球形程度并增大髋臼覆盖率，但不能重塑髋臼。手术适用于较严重的Perthes病患儿，而对于术后颈干角达到的角度，Kim等[26]认为内翻矫正达到10°～15°可达最佳治疗效果。Saran等[27]回顾以往采用股骨近端内翻截骨或Salter骨盆截骨术的文献，选取其中16篇进行Meta分析，发现对>6岁的患儿施行截骨术，患儿股骨头球形程度明显优于非手术治疗；而对<6岁的患儿，手术或非手术治疗，股骨头球形程度基本一致并无统计学差异。故对于>6岁、病程处于碎裂期或之前的患儿，建议采用股骨近端内翻截骨或Salter骨盆截骨术。Terjesen等[28]采用临床对照研究方法认为，对于>6岁、股骨头坏死范围超过50%的患儿采用股骨内翻截骨术，病程结束时股骨头球形程度明显优于物理疗法，这种优势对于Catterall Ⅳ期患儿尤为显著。
股骨近端内翻截骨术手术难度较低，操作较容易。而确定恰当的内翻角度非常重要，从而避免过度内翻导致的大转子相对上移、臀肌长度及力臂减小等并发症。
治疗指征：一般认为>6岁，股骨头受累超过50%，病程位于碎裂期及之前，患侧髋臼形态正常未受累变形的患儿可采用此法。Saran等[27]认为，对于<6岁的患儿应权衡手术利弊，慎重选择该术式。
该术式通过截断髋骨，以耻骨联合为铰链，使髋臼向前、下、外增加覆盖。截骨处可通过植骨块和克氏针固定，从而得到一个稳定复位的髋关节，达到手术包容的目的。Bulut等[29]对Herring分型为B、B/C、C型有至少一个"股骨头危象"的患儿进行临床分组对照研究，发现Salter骨盆截骨术对6～8岁患儿的疗效显著，而对9～10岁患儿的治疗效果则较差。Yavuz等[30]对大于8岁的严重Perthes病患儿(Herring分型B、B/C、C型)行Salter骨盆截骨术，长期随访(平均78个月)获得良好效果，认为Salter骨盆截骨术也适用于Herring分型B、B/C、C型且超过8岁的大年龄患儿。Thompson[31]认为Salter骨盆截骨术同其他手术治疗方法，适用于发病年龄在6～8岁(女孩可下至5岁)，股骨头超过一半受累坏死(Catterall分型III或IV型，Herring分型B、B/C和C)，术前髋关节活动良好的Perthes病患儿。而单纯采用骨盆截骨适用于小年龄患儿，股骨头无明显畸形或脱位者。Kitakoji等[32]对76例行股骨近端内翻截骨或Salter骨盆截骨的Perthes病患儿进行随访研究发现两者在疗效方面无明显差距，而后者能显著降低发生髋内翻、大粗隆过度生长、髋臼覆盖不良及术后巨大瘢痕等后遗症的发生率。
Salter骨盆截骨术操作相对较容易，目前对于截骨矫形方向和角度无统一标准，但大部分研究都特别强调要避免过度包容。
治疗指征：对于疾病严重程度选择较统一，一般为股骨头超过一半受累坏死(Catterall分组Ⅲ或Ⅳ型，Herring分型B、B/C和C型)。对于年龄界限选择，有学者认为仅适用于6～8岁(女孩可下至5岁)[31]，也有学者认为可用于超过8岁的患儿[30]，目前尚无统一标准。
众多临床随访发现单纯采用Salter骨盆截骨术或股骨近端内翻截骨术仅能中等程度恢复髋臼覆盖，而对于股骨头脱位严重或头臼严重不匹配吻合的病例，两种术式效果都不满意[32]。为解决以上难题，联合手术被应用于临床。Salter骨盆截骨术联合股骨近端内翻截骨术能够使股骨头获得完全覆盖，并能减小医源性关节撞击征及股骨内翻角度过大致肢体短缩畸形的发生。Vukašinović等[33]对357例Perthes病患儿进行10年以上的随访发现，联合手术能够明显改善患儿髋关节CE角(平均增加14.98°)，绝大多数患儿可获得满意预后，但同时发现对于>10岁且病程位于愈合期已有严重脱位或股骨头扁平畸形的患儿，该联合手术的效果不甚满意，考虑可能与股骨头塑型潜能下降有关。Javid和Wedge[34]对20例大于8岁的Perthes病患儿行联合手术，术后随访发现预后差的病例多集中于大于11岁的患儿，对8～11岁的患儿该术式效果满意。
治疗指征：>8岁，病程处于碎裂期及之前，股骨头畸形或半脱位不严重，术前估计可获得满意髋臼覆盖的病例可采用该联合手术。对于治疗年龄上限，目前报道文献多集中于10～11岁[34,35]。
该术式通过将髋臼的三部分骨性连接即坐骨上支、耻骨上支、髂骨先后截断使髋臼游离，再将其充分向前、外、下方旋转，即可使髋臼在冠状面向外、矢状面向下、水平面向前更大幅度地移位，直至良好覆盖股骨头。而相对于髋臼，股骨头在其内向后、内、上方发生了移位，基本完全纳入臼窝中，接近了正常的同心圆解剖对位。这样不但增强了关节稳定性，而且使髋关节的负重面积明显增大，单位面积上承受的压力明显减小，使关节内应力显著降低，改变了异常的生物力学关系，股骨头在髋臼内发生了相对内移，压力轴线和负重中心明显内移，重建了正常的生物力学关系。Wenger等[36]认为三联骨盆截骨术对于伴有股骨头危象、Herring分型B型及小于8岁的C型病例效果显著，并能避免股骨近端内翻截骨及Salter骨盆截骨术所致如跛行、肢体短缩、髋臼覆盖不全等并发症。Vukašinović等[35]认为三联骨盆截骨术是治疗严重型Perthes病(Herring分型C型)的一种很好的选择。
三联骨盆截骨术手术操作难，技术要求高。术后能够有满意包容、截骨愈合较快，且术后病人可以不用制动，允许早期功能锻炼和肢体负重。该术式因髋臼活动度较Salter骨盆截骨更大，矫形角度不当更易导致术后髋臼覆盖过度、髋臼后倾及医源性髋关节撞击症等。
治疗指征：术前评估Salter骨盆截骨及股骨近端内翻截骨不能达到髋臼满意覆盖的严重Perthes病例。对于分型及年龄选择，多集中于大年龄(>8岁)，Herring分型C型的患儿。而小年龄(<8岁)轻度分型(Herring分型B、B/C型)的患儿也有获得满意效果的报道[35,36]。
该术式是一种针对颈干角过小的髋关节重建术，通过股骨外翻截骨使髋关节恢复或接近正常生理状态，有效改善髋关节内单位面积高应力状态及股骨与髋关节外侧撞击症状。Yoo等[37]对31例Perthes病患儿采用股骨外翻截骨治疗并随访至患儿骨发育成熟，发现该术式能明显改善髋关节形态，髋关节活动度较术前明显提高，认为该术式适用于有髋关节铰链撞击症状的严重Perthes病患儿。如在碎裂期或碎裂早期行该手术可对股骨头重塑及恢复正常形状有促进作用。Kim等[38]对25例处于碎裂晚期的Perthes病患儿行股骨外翻截骨术，随访发现患儿股骨头球形程度都有较大改善，特别是Herring分型为C型的患儿，平均Iowa髋关节评分也从术前71分升至90分，从而有同Yoo相似的结论，即该术式对碎裂期畸形股骨头重新塑形有明显促进作用。Choi等[39]认为当髋关节位于内收位头臼能保持匹配吻合状态，而位于中立位或外展位则失去匹配吻合关系时，则可采用股骨外翻截骨术矫正，以缓解关节撞击症状。
治疗指征：股骨外翻截骨术在Perthes病治疗中常作为一种补救手段，适用于已出现股骨头严重畸形，颈干角变小产生髋关节撞击症状的严重Perthes病患儿[40]。于碎裂期及碎裂期之前行该手术也可以对股骨头重新塑形起促进作用。
该术式通过髂骨弧形截骨，远端充分内移，使之与髋间隙的弧度一致，达到增加有效负重面积、减小单位负荷的效果。同时，由于股骨头中心内移，增加了臀肌杠杆力距，减轻关节压力，可改善臀肌步态，为病变修复提供了条件。严重的Perthes病患儿会发展为巨头畸形(股骨头颈增大)和短髋畸形(股骨颈相对缩短)，而Chiari骨盆截骨术是矫正这种股骨头膨大畸形的唯一手段[41]。Reinker[40]认为，伴有外展髋关节撞击的Perthes病患儿不能使用单纯改变髋关节方向的矫形手术(股骨内翻截骨术、Salter骨盆截骨术、三联骨盆截骨术等)，而能够扩大髋臼面积的Chiari骨盆截骨术恰好是这种撞击症状针对性的治疗方式。Vukašinović等[42]同样认为对于在外展位不能获得包容的髋关节(股骨头半脱位或扁平畸形)应采用Chiari骨盆截骨术。
治疗指征：严重的Perthes病患儿，髋关节在外展位不能获得满意包容，股骨头膨大畸形致头臼不匹配吻合，有明显关节撞击症状的可采用该术式。
该术式通过加深髋臼来增加髋臼对股骨头的包容，将已变形的股骨头调整到髋臼的中心，恢复头臼正常应力关系，再通过髋臼的模造作用，抑制股骨头血管再生后的过度生长，从而减轻或防止股骨头的变形。Carsi等[43]对44例处于坏死期或碎裂早期的Perthes病患儿行髋臼加盖成形术，随访至愈合期，其中84.4%的患儿获得StulbergⅠ～Ⅲ型预后，仅15.6%的患儿为Stulberg IV型，提示髋臼加盖成形术适用于处于碎裂期或之前有股骨头畸形的严重病例。Grzegorzewski等[44]对23例有严重股骨头骺移位的Perthes病患儿行臼盖成形术，中期随访获得满意预后。Kadhim等[45]回顾11篇髋臼加盖成形术治疗Perthes病文献，通过Meta分析认为该术式对于Waldenström Ⅰ～Ⅱ期的患儿疗效满意，而对于Waldenström Ⅲ～Ⅳ期的患儿则效果较差，并建议对于超过10～11岁的Perthes病患儿，应慎重选择该术式。Wright等[46]对24例超过8岁的Perthes病患儿进行随访研究发现，该术式较保守治疗能明显改善头臼匹配吻合，恢复髋关节功能。
治疗指征：8～10岁严重Perthes病患儿，病程位于碎裂早期或碎裂期之前，股骨头畸形有头骺突出病例可采用该术式。对于病程晚期，≥11岁的患儿应慎重选择该术式。
股骨颈相对延长术联合股骨头内截骨术是近年来新兴的手术方式，该术式将大粗隆截骨下移相对延长股骨颈，同时对股骨头截取中间部分，两侧合并达到缩小股骨头的目的。可以联合或不联合骨盆截骨达到髋关节包容目的。Leunig等[47]报道采用该术式治疗13例严重Perthes病患儿(年龄9～21岁)，在最短3年的随访中疗效满意。
治疗指征：该术式现多为个案报道，病例较少，国内也有医生开始应用。治疗多集中于大年龄儿童和成人，有股骨头膨大畸形，股骨颈相对缩短有髋关节明显活动障碍的病例。且该术式远期疗效需进一步随访研究。
Herring[2]于2010年回顾有循证医学数据支持的相关文献认为：①对于年龄超过8岁的Perthes病患儿，手术治疗效果优于保守治疗。②对于年龄在6～8岁、Catterall III、IV型的Perthes病患儿，手术治疗预后较保守治疗好。③对于年龄<6岁，除外一些4～6岁Herring C型的Perthes病患儿，无论采用何种治疗，各治疗方式疗效无明显差异，其预后都比较满意。Kamegaya等[25]对163例Perthes病患儿进行随访研究发现手术能提高股骨头球形程度并增大髋臼覆盖率，但是不能重塑髋臼。Nguyen等[48]对23篇有关Perthes病治疗的文献共计1 231例患儿，进行临床数据Meta分析，有如下结论：①对于<6岁的Perthes病患儿，无论采用手术还是保守治疗，在其影像学分析中预后都很好，且两者疗效无统计学差异。②对于>6岁的Perthes病患儿，手术治疗的疗效是保守治疗的2倍。③手术治疗中，对于>6岁的患儿，采用骨盆术式较股骨术式患儿预后明显优于后者。④患儿性别与疗效无明显相关性。
而对于保守治疗，因其有效性、无创性及低廉治疗费用而仍在Perthes病治疗中有一席之地，并且诸多研究提示在严重的Perthes病病例中，采用保守治疗获得预后甚至优于手术治疗，有人建议采用包容保守治疗结合物理疗法来治疗Perthes病，包括严重的Perthes病患儿。但是，一般保守治疗疗程漫长、患儿及家庭身心压力大也是不容忽视的难题。
虽然目前手术治疗已成为Perthes病治疗的主流选择，并且随临床经验积累，其治疗适应证越来越广，但至今为止，尚未有被绝大多数学者所共识的大样本临床资料研究发表。加强对Perthes病病因、病理学研究已成为改进治疗方案，明确治疗指征的关键所在。
