髋关节发育不良(developmental dysplasia of the hip，DDH)是指一系列髋臼和股骨近端畸形以及头臼相互关系异常的疾患。Aronson等^[1]报道髋关节骨关节炎(osteoarthritis，OA)中43%是由于DDH所致；Engesæter等^[2]的临床研究显示40岁以下全髋置换术中的1/4是源于婴幼儿时期DDH的延迟诊治。

目前，国内外学者都认为通过早期筛查，实现DDH的早期发现与干预，是获得满意的远期功能与影像结果以及避免或推迟OA发生的关键。但是，在筛查的时间、对象、方法和干预指证上仍存有争议，其焦点是对所有人群(普遍性)还是只针对部分人群(选择性)的进行B型超声筛查。何谓"早期"，目前并无统一的时间节点，有学者将12周以后确诊定义为晚期发现(Late-presenting)^[3]。早期诊断的意义在于尽早发现需要治疗的髋关节。德国、奥地利等国家是在新生儿出生后72 h内、6～8周时分别应用B型超声进行普遍筛查。美国、英国等采用的是选择性B型超声筛查，即只针对那些在临床查体时有髋关节不稳定、脱位或半脱位以及家族史阳性、臀位等危险因素的新生儿再做B型超声检查，认为在生后早期采用敏感的B型超声检查，可能将那些由于髋关节发育尚未成熟而有生理性不稳定(假阳性)者给予了治疗，由此可能导致过度治疗，甚至造成股骨头缺血性坏死(avascular necrosis，AVN)。Thaler等^[4]比较了采用临床手法检查和普遍性B型超声两种早期筛查方法的结果，发现后者尽管在筛查费用上有少许增加，但手术率下降了75%。Engesæter等^[2]发现因DDH行全髋置换术中，92%的患者在生后也曾接受过以查体方式进行的DDH早期筛查。Sink等^[5]报道在纽约特种外科医院因髋臼发育不良并有疼痛而接受伯尔尼髋臼周围截骨术治疗的69例患者，平均年龄26.4岁，其中85.3%曾在出生后接受过临床查体的早期筛查，但由于无危险因素而未行髋关节B型超声筛查。这些研究显示，单纯的临床手法检查可能会有漏诊，尤其是对那些髋关节稳定但有髋臼发育不良的(假阴性)病例。选择性B型超声筛查有其局限性。

天津市于2009年开展由市政府财政支持的针对所有6周龄婴儿的免费B型超声筛查。以6周龄作为筛查时机，不仅可规避生理性不稳定导致的假阳性，同时兼顾了婴儿生后42 d时进行体检的常规。B型超声筛查的方法是先由区县妇幼保健中心采用Graf静态超声检查法作初筛，将髋臼形态欠佳的Ⅱa(－)、Ⅱb～Ⅳ型视为异常；对髋关节覆盖率<50%或髋臼形态欠佳的Ⅰb、Ⅱa(＋)以及髋臼形态良好的Ⅱa(－)型作为疑似异常髋关节。异常和疑似者均转诊市妇幼保健中心再次行Graf法B型超声检查，并同时加用Harcke动态超声检查法(屈髋90°横断面)确认是否有髋关节不稳定(屈髋90°内收位，头耻距≥0.65cm)、脱位髋关节能否复位(动态下股骨头可还纳入髋臼内为可复性，否则为难复性)。对复筛时仍为异常、疑似病例2次复查未有改善，则转诊天津医院小儿骨科进行确诊并给予治疗和随访。这种初筛—复筛—确诊治疗的"2＋1"模式，符合国情，体现了针对广泛人群的早期筛查工作，可有效的保证筛查率，避免漏筛，检出需要治疗的髋关节并防止过度治疗。天津市2010～2012年筛查率逐年提高，分别为89.33%、97.34%、99.15%。因延误诊断接受手术治疗的病例，经津京地区三家医院统计，结果显示筛查前的2006～2008年为30例，筛查后的2012～2014年仅为10例，手术率下降了66.7%。

穿戴柔软的Pavlik吊带是DDH早期治疗的首选方法。文献报道Palvik吊带治疗的成功率为55%～99%，但其中有些研究未明确区分所纳入的病例是髋臼发育不良、半脱位还是全脱位。单纯发育不良或半脱位(不稳定)成功率可高达95%以上，而完全脱位治疗的成功率据欧洲和日本两项多中心研究显示在80%左右。万广亮等^[6]应用Pavlik吊带早期治疗Graf Ⅲ型、Ⅳ型发育性髋脱位的成功率为73.9%，Graf Ⅳ型的成功率仅为43.3%。Pavlik吊带不是简单的挽具，而是一种自然复位方法，其治疗原理是髋关节在屈曲100°～110°时，脱位的股骨头可下降至髋臼后缘，在大腿自身重力作用下，髋关节逐渐外展(睡眠时内收肌放松，此现象更明显)，使脱位的股骨头向前滑动越过髋臼后缘进入髋臼内。Graf IV型的病理改变是股骨头脱位程度高，髋关节外展明显受限，髋臼后上缘软骨增厚隆起，盂唇嵌入头臼之间，使髋臼入口缩窄，佩戴Pavlik吊带难以使股骨头外展、向前滑入髋臼内，即使滑至髋臼口也难以深入臼底。因此，Pavlik吊带并不适宜Graf Ⅳ型首选的治疗方法。

早期治疗失败或初诊年龄在18～24个月以下的髋脱位，首选麻醉下轻柔的手法复位、人类位石膏裤固定。髋关节动态造影能清晰地显示头臼的软骨形态，可为闭合复位提供客观、实时的影像学依据。但是，对于何谓关节造影下"可接受的复位标准"尚未达成广泛共识。多数学者根据复位后屈髋100°、外展<60°时头臼之间造影池宽度、盂唇形态、股骨头覆盖率等影像学指标，判断"复位是否可接受"。Weinstein^[7]认为在造影下仅有"解剖复位"(头臼之间无造影剂充盈，股骨头完全被髋臼软骨覆盖)才是可接受的。在实践中，由于患儿年龄、病变程度等因素，难以做到头臼的完全解剖对位。术中造影时充分屈髋使股骨头还纳至髋臼内，股骨头软骨缘与坐骨体相接触或股骨近端骺板线位于Perkin线内侧，动态检查安全区范围>20°，应视为可接受的复位，在石膏固定过程中股骨头能逐渐向髋臼内壁靠近。闭合复位石膏固定后主要并发症是AVN。婴幼儿股骨颈短直，股骨头血供的主要来源是旋股内动脉深段终末支(上支持带动脉)，从股骨近端后上方进入关节囊，穿入上支持带行至股骨颈，在头颈移行处进入股骨头，当髋关节固定于过度外展位(>55°～60°)时髋臼后缘对血管的直接压迫可能是AVN的主要原因。若只能在过度外展位固定才能维持复位后的稳定，应改为切开复位。外展支架适于髋关节稳定的髋臼发育不良，不宜作为髋脱位的首选固定方法。

保守治疗后残余髋臼发育不良是常见的现象，手术矫正的时机及临床和影像学依据尚未达成广泛共识。闭合复位后1～2年定期系列化的随访，影像学表现若无持续性改进，尽管缺乏明显的跛行和疼痛，亦应考虑手术矫正。

原发或残余髋臼发育不良与远期OA的相关性尚待证实，但髋关节半脱位与早发OA密切相关^[8]。髋臼发育不良，尤其是伴有股骨头向上和向外移位的半脱位时，髋关节处于不稳定状态，髋臼对股骨头的覆盖不足，负重面积减小，应力异常集中，会加速髋臼和股骨头软骨的磨损和盂唇损伤，这是早发OA的病理基础。髋关节不稳定既有髋臼陡直、前外侧缺损、过度前倾的静态不稳定，行走时还有股骨头在髋臼内向上、向外、向后移位的动态不稳定。各类骨盆截骨术，目的是增加髋臼负重面积，改善稳定性，重建髋臼负重区(眉弓)与股骨头承重面相适应的生物力学关系，进而预防早发OA。年龄>8岁患儿，髋臼由于长期缺乏股骨头的应力刺激而呈椭圆形，内壁增厚隆起，髋臼变浅。这个年龄段采用Salter或Pemberton/Dega截骨术矫正存在局限性，髋关节软骨弹性和韧带柔韧性下降，截骨旋转的铰链远离髋关节旋转中心，仅产生向外和向前旋转，这些因素可导致覆盖不足和旋转中心外移，不能有效增加髋臼负重面积。骨盆三联截骨术或伯尔尼髋臼周围截骨术围绕髋关节旋转中心，有更大的旋转自由度，可将增厚的髋臼内壁(泪滴)向内上方旋转，髋关节旋转中心内移，使髋臼负重区(眉弓)平行于股骨头承重面，改善髋关节稳定性，对于避免或推迟OA的发生至关重要。这两种手术操作相对复杂，需要更长的学习曲线。