目前，小儿主动脉弓发育不良的定义存在争议，主要的评价方法有：①近弓、远弓和峡部分别<升主动脉的60%、50%和40%、或者横弓直径<升主动脉远端的50%、或者横弓直径<降主动脉直径的50%；②经验法则：横弓直径(mm)<体重(kg)＋1；③Z值：不同节段的大小低于正常平均值的两个标准差以下，即Z值<-2。小儿主动脉弓发育不良病变谱广，不同患儿解剖和生理特点差异大，且常合并各类心内畸形，小儿主动脉弓发育不良术后近远期并发症发病率、再干预率、病死率的控制仍不满意。小儿主动脉弓发育不良的治疗也存在争议，存在多种手术和灌注方法。目前较多使用的手术方法有：扩大端端吻合术，左锁骨下动脉瓣翻转术，端侧吻合术，补片扩大术等。使用较多的灌注方法有：深低温停循环技术和选择性脑灌注技术等。因此选择合理有效的手术和灌注方法，能提高主动脉弓发育不良患儿近远期的治疗效果。根据不同主动脉弓发育不良患儿的情况进行个体化治疗是现在小儿主动脉弓发育不良外科治疗的趋势。现对小儿主动脉弓发育不良的手术及灌注技术进展做一综述。
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主动脉弓在形态学上分为三个节段[1]：①近弓：位于无名动脉(IA)与左颈总动脉(LCA)之间；②远弓：位于LCA与左锁骨下动脉(LSA)之间；③峡部：位于LSA与动脉韧带之间，近弓和远弓又合称横弓(transver arch)。小儿主动脉弓发育不良(aortic arch hypoplasia，AAH)评价方法有[1,2]：①近弓、远弓和峡部分别<升主动脉(AAO)的60%、50%和40%、或者横弓直径<AAO远端的50%、或者横弓直径<降主动脉(DAO)直径的50%；②经验法则：横弓直径(mm)<体重(kg)＋1；③Z值：不同节段的大小低于正常平均值的两个标准差以下，即Z值<-2。
小儿AAH病变谱广，轻者为主动脉缩窄(CoA)或峡部发育不良，重者表现为横弓发育不良；AAH既可以单独存在，也可合并各种复杂心内畸形，而AAH往往是这些患儿手术的高危因素，选择合理有效的手术和灌注方法是提高患儿近、远期治疗效果的重要因素[1,2,3,4]。本文综述近年来小儿AAH的手术和灌注技术进展，为这类患儿个体化治疗提供更多的选择和参考。
根据AAH是否单独存在或者合并心内畸形程度以及患儿临床状态，在手术方案上存在不同选择(以AAH伴VSD为例)：①一期根治：对于AAH伴中型或大型VSD患儿，采用正中胸骨切口、在深低温停循环(DHCA)或者选择性脑灌注(SCP)，或者在心脏阻断或不阻断下进行AAH纠正，同时再修补VSD；对侧胸切口可以纠正的AAH，也可以在同一次麻醉下先侧胸切口纠正AAH、然后正中切口修补VSD。其优点在于即刻恢复正常主动脉弓解剖和生理，避免在部分二期根治中需行肺动脉环缩(PAB)而造成的主肺动脉变形、右心室肥厚等并发症[3]，但病死率和并发症率高；②二期根治：对于小型或中型肌部VSD先行侧胸切口处理CoA，同时进行或不进行PAB；根据VSD的变化和临床症状，决定二期是否正中胸骨切口体外循环下修补VSD和/或去除肺动脉环缩。近年对特别小的或者早产儿新生儿心内畸形特别复杂、而侧胸纠正AAH者，也采用二期根治方案，降低手术和体外循环风险[3]。
(1)侧胸切口[1,2,3] 侧胸切口适合于单纯CoA、峡部以及远弓发育不良者，可进行PDA离断、CoA和峡部切除、端端吻合术(end-to-end anastomosis, EEA)或扩大的端端吻合术(extended end-to-end anastomosis, EEEA)。通过更彻底的松解和游离主动脉弓范围包括三支头臂动脉、AAO远端以及DAO上半部将有利于扩大手术适应证：①对特别细长远弓发育不良，可进行采用端侧吻合术(end-to-side anastomosis, ESA)[2,5]或者补片扩大术[6]；②对近弓发育不良，可进行更激进的EEEA(radically EEEA，REEEA)[7,8]。
(2)正中胸骨切口[3,8] 对于近弓发育不良、牛鼻(Bovine trunk)型主动脉弓(IA和LCA起源于同一总干而远弓特别细长型的发育不良者)等不适宜侧胸切口手术者、或者需同期进行心内畸形纠正的AAH者，则采用正中胸骨切口和体外循环下手术。
(1) REEEA[7,8] 同EEEA比，REEEA的主动脉弓下缘切口从LCA下方延伸到IA下方，远端DAO切口也向后方进一步剪开，二者斜向吻合扩大整个主动脉弓。这一方法需要更加彻底的游离主动脉弓、IA、AAO远端以及DAO，以保证吻合口张力较低；由于在C形钳阻断近端血管时要部分阻断AAO和部分IA以及LCA和LSA，此时大脑血液供应主要依靠右椎动脉和右颈总动脉血流供应Willis环，因此特别需要注意监测IA灌注如右桡动脉血压或右手、耳氧饱和度监测(图1)。这两种方法均可从侧胸路径手术，而后REEEA病死率和再狭窄率更低。
(2)补片扩大术[2] 对于张力过大不适宜进行REEEA的患儿，可采用补片扩大术。这一方法主要是切除PDA和峡部，沿着主动脉弓内圈曲度切开主动脉弓下缘一直到AAO远端(主动脉插管水平)，LCA远端后壁与DAO后壁直接吻合半周，主动脉弓内圈曲度采用长椭圆形补片修补，上下缘缝合3/4的程度后再修剪补片完成弓的下缘的成形(图2)。这一方法采用正中胸骨切口体外循环下进行，其优点在于保留主动脉弓的几何形态且维持周围解剖的相关结构。
(3)ESA[5,9,10] 充分松解头臂动脉和DAO及肋间动脉，将PDA和峡部切除，缝合结扎峡部远端，在IA的对侧的AAO远端及近弓的后下缘做切口，将DAO与AAO及近弓进行端侧吻合，这样就避开了发育不良的狭窄段(图3)。该方法在既可经侧胸切口非体外循环下手术，也可以正中胸骨切口体外循环脑灌注下手术。由于将DAO向前上方移位导致主动脉弓下方空间减少，术后可能会导致左支气管或左肺动脉压迫。
(4)主动脉弓滑行手术[11,12,13] 文献报道这种手术方法主要应用于再狭窄的病例中，也用于年龄较大的AAH病例的初次手术。对于近弓残余狭窄者，在狭窄中间横断，近端下缘切开、远端上缘切开，二者呈斜行对滑方式缝合(图4)；对于整个弓残余狭窄或发育不良者，可采用上滑主动脉弓成形术(ascending sliding arch aortoplasty, ASAA)，AAO远端斜向横断且前壁剖开，远端横弓下缘剖开，二者也呈斜向对滑方式缝合(图5)。这两种滑行手术方式都要求组织有足够弹性、可进行充分的松解游离。显然这种滑行手术均在正中胸骨切口体外循环下进行。
目前AAH手术选择呈现以下趋势[2]：①"无害"原则，尽可能保存所有主动脉弓的血管，牺牲LSA和LCA扩大主动脉弓都会带来其他并发症；②尽可能地采用侧胸切口径路，避免新生儿早期使用体外循环、DHCA或者SCP；③尽可能避免PAB，因为环缩程度很难判定、PAB术后早期管理非常困难，而且长期可影响肺动脉形态以及肺动脉瓣功能，右心室肥厚也带来二期修补VSD困难；④尽可能一期根治；⑤在手术方法的选择上，应结合患儿年龄，狭窄程度等具体情况，进行个体化手术纠治。
由于深低温停循环(DHCA)对神经发育的不良影响，临床上顺行选择性脑灌注(ASCP)技术已经逐渐成为AAH手术中主要脑保护技术。近年来，ASCP从插管技术到灌注方式也发生多种发展和变化。
(1)经AAO向IA内延伸[2,3] 在AAO远端、IA起始处进行主动脉插管，在进行脑灌注前将动脉插管直接伸入IA内，然后收紧控制带进行脑灌注，完成主动脉弓手术后，动脉插管拔回至AAO内进行全身体外循环灌注。由于插管方便因而较多采用，但是可能有管道移位、短暂停循环或气栓风险，另外在缝合近弓和AAO吻合时会造成一定程度干扰。
(2)经Gore-tex管道灌注IA[4] 将Gore-tex管道一端与IA端侧缝合，另一端连接主动脉插管进行灌注。这种方法较为费时且在体外循环时因吻合口针眼渗血会影响手术野。
(3)经IA直接灌注[14,15]：在IA起始与分叉之间的中间点缝合荷包插管，插管深度3～4 mm。这种方法对主动脉弓手术干扰较少，但是可能会造成近端灌注压力过高或医源性IA狭窄。
由于深低温可对机体造成凝血功能紊乱、脑血流自动调节受损、器官功能失调及延长体外循环时间等不利影响[4]，近年人们采用提高灌注温度，以减少深低温副作用，缩短降温和复温时间，减轻机体炎症反应。Oppido等[16]在CoA、IAA以及HLHS新生儿手术病例中采用中度低温(25 ℃)ASCP，启动时灌注流量为10～20 ml·kg–1·min–1，根据桡动脉或颞动脉压力维持在30～40 mmHg调整灌注流量，红细胞压积为30%，获得良好神经保护效果；Ly等[17]对比研究了合并CoA或IAA的先天性心脏病患儿采用低温ASCP(≤28 ℃)和常温ASCP(≥34 ℃)的临床结果，灌注流量为全流量的1/3(50 ml·kg–1·min–1左右)，维持桡动脉压力40～50 mmHg，HCT为32%～35%，发现在临床各项指标以及病死率和神经并发症等方面差异均无统计学意义。
Dent等[18]在Norwood一期手术中采用流量为30 ml·kg–1·min–1的ASCP发现，15例术前存在脑缺血的患儿中11例出现新的脑缺血病灶或者病灶加重；Hofer等[19]研究了10例Norwood一期手术新生儿采用ASCP(20℃)，启动流量30 ml·kg–1·min–1 2 min，之后降到20 ml·kg–1·min–1 2 min，再降到10 ml·kg–1·min–1，采用NIRS测定双侧rSO2和经颅多普勒(TCD)测定左侧大脑中动脉(MCA)血流速度，发现30 ml·kg–1·min–1流量时有1例未测到左MCA血流，20 ml·kg–1·min–1流量时2例未测到左MCA血流，10 ml·kg–1·min–1流量时3例未测到左MCA血流，在流量20 ml·kg–1·min–1和10 ml·kg–1·min–1时，rSO2低于基础值，这表明流量<30 ml·kg–1·min–1对许多患儿是不够的。因此Hofer等[19]提出灌注流量不宜低于40 ml·kg–1·min–1，而且还要考虑到不同插管、解剖、pH管理、HCT和温度等因素影响，术中应当持续监测脑生理状态，调整灌注流量以满足患儿获得足够的氧供应。
在主动脉弓手术过程中除了单纯脑灌注外，还可以结合心肌灌注或者下肢灌注，以实现更多器官保护：①心脑灌注，Ishino等[20]报道对CoA远弓发育不良者，在近弓位置阻断主动脉弓，AAO灌注管同时灌注心脏和大脑，心脏在跳动的情况下完成主动脉弓成形术，而对近弓发育不良者，在完成远弓成形后再将阻断钳移至AAO再阻断心肌，在单纯脑灌注下完成近弓成形；Lim等[21]报道在AAO和IA分别插管进行心脑灌注，对CoA、IAA和HLHS横弓发育不良者进行端侧吻合术；Turek等[22]结合在Norwood一期手术中结合这两种方法进行心脑灌注取得良好的效果；近期Luciani等[23]对Lim的技术做了改进，使大脑和心肌的灌注来自两个泵，通过对泵转速的调节使大脑和心肌的灌注量相对独立而可控。近年我院也开展了这一技术的临床应用，临床效果满意[24]；②合并下半身灌注，在脑灌注的同时，在DAO远端插管进行下半身灌注，获得良好临床效果[25]。
尽管目前在临床上并没有证实ASCP比DHCA更优越的脑保护效果[26]，但是在理论上ASCP减轻了脑缺血再灌注损伤，提高内脏血流灌注，在长时间的AAH手术后恢复更有利[27]。
总之，不同国家、不同地区、不同单位及不同外科医师，在小儿AAH外科手术及体外循环灌注方法选择上都有所差异，针对不同患儿解剖和生理特点选择合理的手术和灌注方式依旧值得探讨。在手术前，利用计算流体力学技术对手术和灌注方式进行模拟将有助于AAH个体化治疗方案的设计[28,29,30]，为进一步提高小儿AAH的手术的近、远期结果提供了新的研究和探索方向。
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毛乐，列第1位，采集数据，分析/解释数据，起草文章；祝忠群，列第2位，指导，对文章的知识性内容作批评性审阅；获取研究经费
