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例1 女，1岁10个月。20 d前因感冒咳嗽于当地医院就诊，之后反复咳嗽、气促1 d复查X线片提示"左侧气胸"(图1A)，CT检查示"左肺囊性变"(图1B)，诊断为"左肺囊肿"入院。查体：左侧胸廓饱满，呼吸音明显减弱。血常规WBC 8.55×109/L，L 58.0%，N 34.8%，Hb 122 g/L，红细胞压积39.4%，PLT 302×109/L。术前当地医院行左侧胸腔闭式引流术，术后气促症状改善，带引流管转来我院。完善相关检查后，于全身麻醉下行"左上肺囊肿切除术"，术中探查见左上叶肺囊性变，病变范围约10 cm×10 cm×5 cm，多发充气囊腔，左肺上叶及下叶正常肺组织受压不张，膨肺后复张可，未见明显囊性变。沿囊肿界限完整切除囊肿组织，切除标本送病理检查，结果提示：送检肺组织呈囊性蜂窝状，囊壁见幼稚间质细胞，部分呈横纹肌分化，局部见小片由幼稚小圆蓝细胞构成的结节(图1C)。免疫组织化学提示囊壁上皮CK及EMA阳性，囊壁内肿瘤细胞Vimentin、Actin、Desmin、MyoD1阳性，CK、CD45、SYN阴性(图1D 、图1E)。结果提示胸膜肺母细胞瘤(Ⅰ型)。术后环磷酰胺＋长春新碱＋放线菌属化疗6个疗程，随访至今近3年，每年行胸部CT检查，未见复发。
例2 男，2岁2个月，胸痛2周余，发现气胸4 d。2周余前因"支气管肺炎"在当地医院治疗，偶有胸痛、气急，近一周胸痛频发，4 d前体检时发现右侧呼吸音减低，胸部X线片(图2A)示"右侧张力性气胸，肺大疱？"。予以抗感染、胸腔闭式引流，术后持续气胸，咳嗽、气急未见明显好转，带引流管转来我院。患儿平素屡有呼吸道感染，咳嗽较多。发病来体重无明显减轻。入院查体：患儿右侧胸腔闭式引流，正常面容，呼吸平，口唇红，皮肤弹性可，未见皮疹。双侧胸廓对称，外观无异常。双肺呼吸音粗，右侧呼吸音较低。辅助检查：X线胸片及CT(图2B)示右侧张力性气胸。血常规WBC 7.77×109/L，L 37.6%，N 53.1%，Hb 115 g/L，PLT 373×109/L。完善相关检查后行右下肺囊肿切除术。术中见右下肺巨大囊性肿瘤，直径6 cm×6 cm×5 cm，张力性肺气肿。右肺中、上叶为不张肺组织，完整剥离囊肿，切除组织送病理检查。送检物为囊状物，呈多房蜂窝状，壁厚0.2～0.5 cm，可见出血。镜下见多个囊腔，囊内衬单层立方上皮，形态无殊，囊壁间质内见多量幼稚细胞，部分呈横纹肌分化(图2C)。免疫组织化学：上皮下见肿瘤细胞，免疫组化显示肿瘤细胞Vimentin、Actin、Desmin、MyoD1阳性(图2D、图2E)，CK、CD45、SYN阴性。结论：Ⅰ型胸膜肺母细胞瘤。术后随访1年半，本院肿瘤内科环磷酰胺＋长春新碱＋放线菌属化疗方案6个疗程，化疗结束8个月后复发，胸部CT检查示右侧胸腔巨大占位，穿刺活检提示胸膜肺母细胞瘤复发，病理学类型为Ⅱ型，改用异环磷酰胺化疗1个疗程，后家属放弃，自动出院后死亡。
肺母细胞瘤(pulmonary blastoma，PB)是一种罕见的肺部原发性恶性肿瘤，好发于肺周围部，其形态类似胎儿肺，故也称肺胚胎瘤[1,2]。按发病年龄分为成人型和儿童型，儿童型在组织学、遗传学、临床表现及预后上与成人型明显不同，因此又提出胸膜肺母细胞瘤概念(pleuropulmonary blastoma，PPB)[2,3]。PPB偶见于新生儿，与胚胎发育不良有关，由不同分化程度的肿瘤性上皮管腔和胚胎性间叶成分构成，呈囊性或囊实性，易累及胸膜[4,5]。近年来的研究显示它与经典的肺母细胞瘤(即成人肺母细胞瘤)有很大不同，其生物学特征非常独特，在小儿主要表现为囊性肿瘤，一般经2～4年进展成囊实性，然后可以形成全部实性肿瘤，并有明显的家族遗传性倾向，因此将其单独分类称为PPB。目前可分为3型[6,7]：Ⅰ型(多囊型)、Ⅱ型(多囊伴实性结节型)、Ⅲ型(实体型)，2006年又增加了第四型Ⅰr(Type Ⅰ regressed)[8]。本疾病与胚系DICER1基因突变有关[9,10]。和预后明确相关的是分型，报道提示Ⅰ型和Ⅰr型预后优于Ⅱ型和Ⅲ型，Ⅱ型优于Ⅲ型，且复发者多向预后差的分型进展[11,12]。本文2例均表现为多囊型，为Ⅰ型，术前均诊断为"肺囊肿"，提示该型PPB需与肺囊性疾病鉴别。第2例患儿术后1年半复发，病理类型进展为Ⅱ型囊实性，同其生物学特性相吻合，提示早期手术治疗的重要性，尤其需要提高对PPB的认识，以期早期发现。本文2例患儿均因呼吸道感染而就诊，最终依靠病理检查明确诊断。PPB易复发，一旦确诊，即应早期完整切除肿瘤，采用联合化疗，可有效减少复发，患儿得以长期存活。有研究推荐Ⅰ型且无肺外累及者可行单纯肿瘤切除，Ⅱ型和Ⅲ型建议手术切除加放化疗[13]。目前，手术切除加规范化疗的联合治疗方案在国内已普遍采纳[13]。国外报道Ⅰ型PPB长期存活率为83%，而Ⅱ型和Ⅲ型只有42%[1]。本文2例为Ⅰ型PPB，但术后均行常规化疗。例2由Ⅰ型复发后进展为Ⅱ型，放弃继续治疗后死亡。因此，目前PPB的诊断主要依靠临床表现、影像学特点、病理结果，外科的早期诊断、手术切除以及后续的联合化疗方案是治疗的关键。
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