探讨膝关节内腱鞘巨细胞瘤(giant cell tumor of tendon sheath, GCTS)的临床特点及关节镜下治疗体会。
回顾性分析2005年4月至2013年7月收治的8例膝关节内GCTS患儿。其中，男5例，女3例；年龄10～17岁，平均15.1岁；左膝4例，右膝4例；病史2个月～1.5年，平均9.3个月。所有病例均采用关节镜手术切除肿物。随访术后膝关节功能恢复情况，采用改良HSS评分进行膝关节功能评定。
术后8例患儿均获随访，随访时间12～48个月，平均33.1个月。术后4周时，8例患儿膝关节仍有肿胀疼痛，尤以活动后明显，休息后肿痛症状明显减轻。术后8周时，所有患儿症状均明显改善或消失，关节功能较术前明显改善。本组术前改良HSS评分为36.0±5.2，术后8周改良HSS评分为90.0±4.9，差异有统计学意义(P<0.001)。所有患儿至末次复诊时，彩色超声及MRI检查未见关节积液及复发影像表现。
膝关节内GCTS极易漏诊误诊，术前仔细查体，结合磁共振及彩色超声检查有助于提高膝关节内GCTS的诊断准确率，关节镜下彻底切除是一种确切有效的治疗手段。
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青少年膝关节内腱鞘巨细胞瘤(giant cell tumor of tendon sheath, GCTS)由于缺乏特异性临床表现，临床医生往往对此病没有足够认识，从而难以做出及时准确的判断，容易出现漏诊或误诊。近年来，随着对该病认识的不断深入，以及核磁共振和关节镜技术的进一步发展，使得关节内GCTS的诊治水平有了较大提高。自2005年4月至2013年7月，我们在彩色超声、MRI检查的基础上，通过关节镜手术切除膝关节内GCTS 8例，取得了满意的临床效果，现报告如下。
本组8例中，男5例，女3例；年龄10～17岁，平均15.1岁；左膝4例，右膝4例；病史2个月～1.5年，平均9.3个月。主要临床症状表现为膝关节反复疼痛，关节肿胀，活动受限，关节屈伸活动时疼痛明显加重，伴有不同程度的股四头肌萎缩。体检：髌下脂肪垫区压痛8例，股四头肌萎缩8例，浮髌试验阳性8例。与对侧肢体比较，膝关节均肿胀、有固定的压痛区。辅助检查：①X线片检查：8例均未见明显骨质异常表现；②MRI检查：8例均在髌下脂肪垫区有异常信号影，实性或囊实性肿物，T1W1与T2W1均呈低信号(图1)；③彩色超声检查：髌下脂肪垫区异常信号影，未见明显血流信号。
患儿取仰卧位，蛛网膜下腔阻滞麻醉满意后，患肢大腿根部上气囊止血带，常规消毒铺单。肢体抬高约5min后，不驱血，气囊止血带加压。
采用常规关节镜前内、前外入路，按顺序、系统观察关节内各部位，找到病灶后，用活检钳多点取病变组织送病理检查。关节镜监视下，应用镜下刨削器彻底切除所有病灶、病变组织及周围受累组织。然后使用射频气化处理创面及彻底止血。充分冲洗关节腔后，闭合切口，棉花腿适度加压包扎患肢，松止血带。
采用膝关节改良HSS评分标准(表1)[1]，评价指标包括疼痛、功能、畸形、关节活动、肌力和关节稳定性，分别于术前、术后4周、术后8周、术后6个月、术后1年、术后2年、术后3年进行评分，并将术后评分与术前评分进行比较，评定手术效果。
Evanich膝关节评分系统(改良HSS)
Evanich膝关节评分系统(改良HSS)
| 项目 | 得分 | |
|---|---|---|
| 加分项目 | ||
| 疼痛 | 0～40 | |
| 稳定性 | 0～25 | |
| 活动度 | 0～25 | |
| 股四头肌力量 | 0～10 | |
| 减分项目 | ||
| 伸膝，屈曲挛缩 | －4～－16 | |
| 内翻畸形 | －4～－12 | |
| 外翻畸形 | －2～－6 | |
术前术后评分通过SPSS 13.0软件进行分析，数据以均数±标准差表示，采用配对t检验进行比较，以P<0.05为差异有统计学意义，P<0.01为差异有显著统计学意义。
关节镜下见8例关节液均略粘稠，部分滑膜增生。8例常规关节镜探查，均未直接发现病灶，髌下脂肪垫区部分滑膜组织充血、局部隆起。按照术前MRI显示病灶位置，使用刨削器进行髌下脂肪垫区滑膜清理，逐步深入，显露病灶。病灶呈黄褐色，类圆形或不规则形，与周围组织界限较清晰，钳夹无明显出血(图2)。6例为局限型，2例为弥漫型，未见明显周围组织受累。
术后常规行抗感染治疗，患膝间断冰敷。根据膝关节内创面大小，术后3～14 d开始行膝关节屈伸功能锻炼。所有患儿术后手术切口愈合情况好，术后12 d拆线，甲级愈合。无关节感染、血肿、关节粘连等并发症发生。逐步功能锻炼(踝泵、肌力、活动度等)。术后病理结果回报：GCTS。
所有患儿于术后4周、8周、6个月、1年、2年、3年进行门诊随访，平均33.1个月。术后4周时，8例患儿膝关节仍有肿胀疼痛，尤以活动后明显，休息后肿痛症状明显减轻。术后8周时，所有患儿症状明显改善或消失，较术前关节功能明显改善。本组术前HSS评分为36.0±5.2，术后8周HSS评分为90.0±4.9，差异有显著统计学意义(P<0.01)。
所有患儿至末次复诊时，彩色超声及MRI检查(图3A、图3B)未见关节积液及复发影像表现，关节功能好(图4A、图4B、图4C)。
巨细胞瘤是一大类疾患，通常根据起源部位(如骨，软组织，滑膜或腱鞘)进行分类。起源于腱鞘和滑膜者分为2种形式：局限型(结节状腱鞘滑膜炎)和弥漫型(色素沉着绒毛结节性滑膜炎)。在世界卫生组织分类中将二者分别描述为GCTS和弥漫型巨细胞瘤。其中，GCTS是一种起源于腱鞘和关节滑膜的良性肿瘤。具有局部侵袭性，复发率较高，偶可发生转移，属于交界性病变，占良性软组织肿瘤的4.94%[2,3]。
到目前为止，对此类病变的病因、发病机制、病变性质仍存在争议。Jaffe等[4]认为该病是一种对未知因素的炎性反应，外伤是可疑病因，在动物膝关节内反复注射血液也可产生类似改变。目前，染色体异常发现提示该病更可能为新生物而非炎性改变。
GCTS在任何年龄均可发病，以青壮年多见。男女发病比例相当。好发于手指腱鞘，其次为膝关节，少数发生于臀、足、腕、踝、肩部[5]。上肢占68.1%，下肢占30.6%，有外伤史者占16.6%，肿瘤局部骨质有缺损、破坏者占20.8%。病程长短不一，约2个月～10年，一般2年左右[6,7]。
根据发生部位(大关节、小关节、关节内、关节外)和生长方式(弥漫型、局限型)，一般将GCTS分为：局限型GCTS、弥漫型GCTS。局限型最为常见，约占80%，肿物呈孤立性或散在的结节，直径大多<3 cm。肿瘤呈局限性或膨胀性生长，外观呈分叶状，圆形或卵圆形，境界清楚，表面有完整包膜，切面呈灰黄色或棕黄色，质地较韧。弥漫型较少见，约占10%～20%，又称关节外色素沉着绒毛结节滑膜炎，绝大多数由关节内色素沉着绒毛结节滑膜炎局部侵袭软组织而成。多发生在承重的大关节(膝、踝、足)，少数位于指、趾、腕、肘关节。肿块无包膜，或包膜不完整，缺乏界限或有浸润，表面呈结节状，大小不一，体积较大，呈膨胀性或浸润性生长。
由于膝关节GCTS临床上较为少见，加之无特异性临床表现，常被漏诊、误诊。对于膝关节不明原因地反复肿痛的患儿，应提高临床诊断的警惕性，不能盲从既往其他医生做出得类似"滑膜炎"之类的诊断。
膝关节内的GCTS多邻近肌腱生长，主要表现为膝关节不明原因的疼痛、伴或不伴关节肿胀。严重者可有局部皮温升高、关节屈伸活动受限和跛行。
膝关节内GCTS多位于髌下脂肪垫区，查体时如该部位存在压痛，应想到GCTS的可能。当既往常规辅助检查项目的结果不能解释所有临床表现，或初期治疗效果不理想时，应及时修正诊断链条上的错误，加做其他有针对性的检查项目，如核磁共振。
虽然X线片对该病的诊断无重要价值，仅能偶而发现关节肿胀、或密度增高的圆形阴影，病变侵蚀关节面时关节边缘缺损、硬化和增生。关节内受累时显示关节间隙增宽，邻近骨皮质压迫性受累。但我们还是建议常规行X线检查，以排除其他病变。MRI对于该病有极高的敏感性与特异性，表现为关节内不规则软组织肿块，呈弥漫性或浸润性生长，可明确病变的部位及范围，以及关节内受累情况。在各常规序列上，肿块均呈低信号，这是该病的影像学特征之一。其中，T1W1与T2W1均呈低信号，以T2W1影像最为明显，这是由于具有顺磁性的含铁血黄素沉着造成。如合并出血坏死，T2W1信号则较为混杂，可以为低、等或高低混杂信号。彩色超声检查可区分肿物为实性、囊实性、囊性，以及有无血流频谱，从而与髌下脂肪垫囊肿、血管瘤等相鉴别。
MRI结合彩色超声检查，其灵敏性和特异性明显优于其他影像学检查方法，可以对病灶进行准确定位、确定累及范围、为临床治疗方案的制定提供重要依据。
此病易与腱鞘纤维瘤、腱鞘黄色瘤、滑膜肉瘤、丛状纤维组织细胞瘤、慢性滑膜炎、髌下脂肪垫囊肿相混淆，从而误诊。因此，临床医师必须提高警惕，结合临床体征、X线片、MRI、彩色超声等综合考虑。本病的确诊最终要靠病理检查。
由于本病具有潜在恶变可能，应早期手术切除，彻底切除局部病灶是最佳治疗方案。但切除后复发率较高(局限型在10%～20%，弥漫型在33%～50%)[8,9]。病理检查报告即使为良性GCTS，术后仍应密切观察并进行定期随访。放、化疗对恶性GCTS手术治疗后的患儿可能有帮助，但仍没有确切病例证明单纯放疗或化疗对本病有效[10,11]。
关节镜探查是该病一个直观、具体、有效、微创的诊治手段。可以全面观察病变位置、大小、范围、是否累及周围组织，具有传统切开手术无法比拟的技术优势。关节镜可准确判定病变位置及范围，同时，详细的关节镜检查有助于发现多发病灶，防止漏诊。关节镜下切除能取得良好效果。由于关节镜具有放大作用，使得微小病变也能清晰可见，能有效防止病变组织残留，降低术后复发几率。特别是近年来关节内射频气化治疗的应用，不仅能更加有效地切除病变，而且具有明确地止血作用，有效预防术后关节血肿形成。故考虑为GCTS时，特别是关节内局限性病变时，应优先考虑关节镜下手术治疗。满足以下条件的可以优先选择关节镜下手术治疗：①肿瘤为良性；②只限于关节内；③位于关节镜观察下可以切除的部位。
手术开始时，患肢大腿根部上气囊止血带，不驱血，患肢抬高约5 min后，气囊止血带加压。以免患肢驱血后，肿瘤细胞转移扩散。如果预计不需要止血带也能行手术的话，也可不预先使用。首先，从膝前内、外侧标准入路对膝关节内的整体情况进行观察，了解瘤体的部位、形状、大小、数量及蒂部情况。即使术前诊断为GCTS，也有必要对半月板、关节软骨、交叉韧带、滑膜等进行详细观察。同时，也有利于发现部分瘤体游离的情况。因此，对关节内进行全面详细的关节镜观察是很有必要的。由于瘤体部位不同，也有可能根据具体情况，增加其他关节镜手术入路，以便于手术操作。关节镜下可见GCTS多邻近髌韧带生长，往往在髌骨下方及髌韧带后面的两旁。肿块呈黄褐色，常为实性，边缘清楚，与周围组织界限较清晰。通过刨削器、射频气化等设备能够彻底切除肿物及周围滑膜组织，并能有效止血、烧灼周围组织，使手术更彻底，有效降低复发可能性。术中应在关节镜监视下，将病灶彻底清除至无肉眼残留，病变周围做扩大切除。需特别注意肿瘤切除时残留得小的包膜外肿瘤结节，是复发的根源。故切除后用射频气化畸形局部处理，以尽可能降低复发概率。由于GCTS的切除范围较大，故术中关节镜监视下止血十分重要，否则极易导致术后关节内血肿。术中，可在病灶切除后，关闭关节镜入水阀门，随着关节腔内水压逐渐下降，如有出血点，会有局部点线状出血逐渐流出，此时再以射频进行针对性的定点止血，效果十分确切。术毕，行患肢棉花腿有效加压包扎完毕后，再松止血带。需根据棉花腿的厚度具体决定绷带加压力度。术后根据术中病变累及范围和手术创面大小，于术后3～14 d逐步开始膝关节屈伸功能锻炼，早期关节屈伸次数不宜过多，否则易导致关节肿胀积液发生。
弥漫型GCTS属于局部侵袭性生长的非转移性肿瘤，治疗原则为尽可能彻底切除肿瘤，最大限度的保留肢体功能。多次复发的病例可选择根治性手术治疗加放疗。目前虽认为GCTS的恶变机会较小，但可以恶变为间变性肉瘤或一些保留GCTS的基本结构，一但出现异型细胞，会呈广泛浸润性生长，弥漫性破坏周围骨及软组织的恶变。恶变后可发生肺转移，预后不良。
进行关节镜下切除时，应尽可能的将瘤体全部切除。在发现完全与周围组织无连续性的游离瘤体时，应暂时关闭关节镜的入水阀门，在生理盐水非流动状态下清除游离的肿瘤组织更容易。应仔细寻找和观察瘤体与周围组织连接的蒂部，使用篮钳、刨刀等将其完整切除。术中应积极使用射频气化进行创面止血，预防术后关节血肿的发生。在瘤体切除后，还要对关节腔进行再次仔细观察，以避免残留。手术完成后，要对关节腔进行充分冲洗，清除游离组织碎屑。对肿瘤进行镜下的充分观察后，如果预计关节镜下很难彻底切除瘤体全部，则应毫不犹豫的改为切开手术。因此，术前应对患儿说明有可能改为关节切开手术，同时也应准备好相应的手术器械。
如手术操作仔细的话，出现术后并发症的概率很低。其中，关节内出血、血肿最为常见，多为创面过大，术中止血不彻底所致。因此，对于体积较大、面积较广的瘤体，一定不要勉强进行关节镜下的切除。即使对于镜下能够切除的瘤体，也要使用射频气化对创面进行仔细止血。手术结束时，应用棉花腿对下肢进行适度加压包扎后，再松止血带。必要时，术后进行关节局部冷敷。这些都是防止出血、关节血肿的有效措施。如果术后采取上述措施，关节仍然出现明显肿胀或持续肿胀，则需进行关节穿刺，抽出积血后加压包扎、冷敷治疗。不得已的情况下也要考虑进行再次手术止血。
总之，膝关节内GCTS较少见，临床医生对此往往认识不足，极易造成漏诊、误诊。因此，对于膝关节不明原因地反复肿痛的患儿，应提高警惕。术前仔细查体，结合膝关节MRI及彩色超声检查，提高膝关节内GCTS的诊断准确率。关节镜下彻底切除病灶及其周围组织清扫是治疗本病的有效方法。术后需注重随访有无复发迹象。另外，儿童、甚至幼儿患膝关节GCTS者亦不罕见[12,13,14,15,16]。
本研究样本量偏小，术后有无复发尚缺乏进一步的客观证据，这也将是我们下一步研究的重点。
无
