评价早期应用手法＋石膏矫形结合小切口微创方法治疗先天性垂直距骨的临床疗效。
回顾自2011年6月至2015年6月我院治疗的先天性垂直距骨16例30足给予手法＋跖屈内翻位系列石膏矫形固定和小切口微创方法治疗的患儿，术后石膏固定12周，拆去石膏后佩戴跖屈内翻位支具，最初3个月每天23 h，随后佩戴20 h至行走期，会行走后夜间佩戴至4岁。术后定期随访观察及X线检查，采用Adelaar临床体征评分及Hamanishi的X线参数，结果比较进行t检验。
16例30足随访时间12～63.6个月，平均43.2个月，所有CTV具有良好外观和足弓，踝关节无明显功能障碍，背屈：术前/术后10°(0°～20°)/22.5°(5°～35°)(P<0.01)，跖屈：术前/术后－10°(－20°～0°)/22.5°(5°～35°)(P<0.001)，术后效果为优83.7%，良10%，可3.3%，均可穿日常鞋行走。
应用手法按摩及系列石膏固定结合不切开或小切口切开复位距舟关节治疗先天性垂直距骨，具有微创、手术瘢痕少、术后近期足踝功能恢复满意的优点，同时也为远期足踝功能恢复提供保障。支具的运用有利于防止畸形的复发。
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先天性垂直距骨(congenital vertical talus，CVT)是一种罕见的足部畸形，发病率约1/10000[1]，属僵硬性扁平足，又称先天性摇椅足或先天性凸足外翻，文献报道传统的早期治疗方法是手法和石膏固定，并且必须通过手术如应用足背侧、Cicinati切口行广泛软组织松解手术，术后广泛产生瘢痕关节僵硬[2,3,4]，近年来Dobb等[5,6,7]运用反-Ponseti方法治疗CVT获得满意的疗效，本文总结我科自2011年起应用早期手法及系列石膏矫形结合微创方法复位距舟关节，治疗CVT获得的平均3.5年的随访结果。
①于2011年6月至2015年6月间在我院儿骨科门诊就诊的CVT患儿；②所有患儿均经病史、体检及足部影像学检查得到明确诊断，足部X线片确诊标准：足部正侧位X片(侧位包括最大跖屈、最大背屈位)，测量距骨轴-第一跖骨基底部夹角(TAMBA)、跟骨轴-第一跖骨基底部夹角(CAMBA)测量方法见图1，根据Hamanishi[8]的评价标准：僵硬性CTV(TAMBA>60°，CAMBA>20°)；③随访至少1年，有完整的治疗前及治疗后的X线片。
排除既往有手术治疗史的CVT患儿。
纳入16例30足，男9例(17足)，女7例(13足)，男：女约1.3∶1；双侧14例(28足)，单侧2例(2足)；按照Hamanishi分类[8]，神经肌肉型(Ⅱ型)1例2足(伴有脑瘫和痉挛性髋脱位)；错构综合征型(Ⅲ型)10例19足(3例伴有多关节挛缩、3例伴双侧先天性髋脱位和膝关节脱位；2例伴拇指多指畸形；1例伴腭裂；2例伴对侧马蹄内翻足)；特发型(Ⅴ型)5例9足，首诊年龄平均2.5个月(1～33个月)。
16例30足均行手法矫形，方法如下(以右侧为例)：患儿仰卧操作床边，术者面对患儿站立，右手持右前足，食指部抵住足底凸起距骨头，牵拉前足并最大限度跖屈内收前足，纠正足背屈外翻畸形，左手持足后部做为抵抗，牵拉维持约5～10 s，每次手法约3～5 min，随后患肢屈膝90°长腿石膏固定于足最大跖屈内收位(注意踝关节后侧足跟上方、足底处石膏塑形)，石膏每7d更换1次，一般5～10次石膏矫形后前足背屈消失可达跖屈位，足底触摸不到凸起的距骨头时可复查足部最大跖屈位侧位片了解距舟关节复位情况，若示距舟关节复位，或距舟未完全复位但前足已有跖屈，则可行下一步手术治疗。
经手法石膏矫形距舟关节获得复位的患儿，全身麻醉下行经皮跟腱切断和经皮1枚钢针(C臂机定位)从足背第一跖骨基底穿入纵行固定复位的距舟关节。经手法石膏矫形距舟关节未复位的患儿，但前足已能被动跖屈，全身麻醉下经皮跟腱切断和足背内侧小切口(2 cm)切开复位距舟关节，术中松解内、跖和背侧距舟关节囊，直视下将1枚钢针从足背穿入纵行固定复位的距舟关节。对于僵硬程度大的患儿，术中松解距跟内侧关节囊和/或距跟骨间韧带，查患足被动跖屈<20°行Z形延长胫前肌、伸趾肌腱；查患足被动内翻<20°则行腓骨短肌Z形延长，再复位距舟关节并直视下用1枚克氏针贯穿复位的距舟关节。
术后石膏固定12周(每4周更换1次)，8周取出钢针，拆去石膏后更换足跖屈20°内收20°位小腿支具，最初3个月每天佩戴23h，以后每天佩戴20h至患儿会行走，行走后改为夜间睡觉佩戴至4岁，对于合并多关节挛缩的病例支具佩戴时间延长至5～6岁。每3个月复查1次至第18个月，随后每半年复诊1次至3～4岁，之后每年随访至12岁，要求穿带足弓的鞋至骨骼发育停止。随访内容：Adelaar[2]临床体征评分和X线片评价，摄片包括侧位片跟距角、TAMBA、CAMBA，根据Hamanishi[8]的评价标准(TAMBA<10°为优，<30°为良好，30°～ 60 °半脱位，>60 °全脱位)及并发症(距骨缺血性坏死，畸形复发)的评价。
所有病例微创手术前均行手法＋石膏固定，术前平均更换石膏6次(5～10次)，手术时平均年龄16.5个月(5～35个月)，随访时间平均43.2个月(12～63.6个月)，最近随访平均年龄3岁6个月(1岁9个月至6岁3个月)。3例4足经过石膏矫形获得距舟关节复位，行经皮跟腱松解和经皮钢针固定复位的距舟关节；其余13例26足距舟关节未获得一期距舟关节复位但脱位程度明显改善，行小切口切开复位距舟关节直视下钢针固定和经皮跟腱松解；3例5足术中因僵硬程度大跖屈、内翻<20°，行胫前肌、伸踇长肌、伸趾肌及外侧腓骨长短肌延长；术后28足伤口均愈合良好，2足(6.7%)拆除石膏时伤口有渗出，经过换药后愈合。最近一次随访示30足有良好外观，典型病例见图2,图3,图4，足内侧纵弓出现；背屈活动：术前/术后10°(0°～20°)/22.5°(5°～35°)(P<0.001)，跖屈活动术前/术后－10°(－20°～0°)/22.5°(5°～35°)(P<0.001)，踝关节无明显功能障碍；足跟处于中和位5例9足，足跟外翻5°～8°的11例21足；2例3足(10%)术后1年随访发现有复发现象(跖屈活动<10°)站立位足跟有轻度外翻15°，摄片TAMBA35°，CAMBA10°，再次行石膏矫形4次后TAMBA10°，CAMBA5°，予以继续佩戴支具，同时白天穿垫足弓垫的矫形鞋。2例3足年龄大于4岁已终止矫形鞋只运用足弓垫。
术后1年足部X线片示平均TAMBA：术前71.3°(53°～98°)/术后4.3°(－5°～ 16°)(P<0.001)，矫正65.8°(47°～85°)；平均CAMBA：术前36.2°(14°～60°)/术后0.5°(－20°～ 10°)(P<0.001)，矫正38.5°(21°-55°)；平均跟距角：术前56.8°(40°～70°)/术后30.3°(20°～38°)(P<0.001)，矫正25.8°(15°～45°)。13例26足(86.7%)术后效果为优(TAMBA－13°～9°)；2例3足(10%)为良好(TAMBA分别是16°、13°和11°)，1例1足可(3.3%)X线片显示有轻度距骨缺血性坏死，但行走无疼痛。
自1914年Henken首次报道该病以来，病因尚不明确，在临床上由于特有的表现如足摇椅样畸形，多数出生后即可发现，而确诊CVT仍需足部X线片为依据，由于儿童足舟骨在3岁以前骨化中心尚未出现，需用第一楔骨中轴线来估计舟骨的位置。如该线向后延长在距骨头的背侧，表明舟骨向背侧脱位。在强力背伸的侧片上，正常儿童足的距骨中轴线经过骰骨下半部，跟骨中轴线经过骰骨上半部。而CVT患儿的距骨中轴线移向骰骨的后下方，有时在跟骨的前方通过，跟骨中轴线也移向骰骨的跖侧。当舟骨骨化后，可显示其移位到距骨颈的背侧。由于儿童第一楔骨呈圆形此划线方法在临床上无法定量。故我们仍以Hamanishi[8]于1984年阐述的TAMBA[正常值(3.3±6.4)°],和CAMBA[正常值[(9.0±4.5)°]作为主要的诊断依据和评判标准，拍摄足部最大跖屈位和最大背屈侧位X线片，TAMBA能直观地反映距舟关节的相互关系，CAMBA则能客观地反映跟骨倾斜程度[9]，尤其可鉴别僵硬性CTV(TAMBA>60°，CAMBA>20°)与松弛性斜行距骨(obliqued talus，OT)，本组中TAMBA术前/术后：71.3°/4.3°，CAMBA术前/术后：36.2°/0.5°，显示了距舟关节由脱位恢复到正常位置及跟骨跖屈得到矫正，因此我们认为应用足部侧位片TAMBA和CAMBA作为主要的诊断和鉴别诊断依据可客观、有效地评价垂直距骨畸形程度及矫正效果，跟距角的测量可做为参考指标[9]。
目前了解的CVT病理改变包括：前足中跗关节背屈外翻，足背侧肌肉、韧带挛缩，距骨呈垂直位其纵轴几乎与胫骨纵轴平行；足后部肌肉、肌腱、韧带短缩使足跟上翘、跖屈外翻，足内跖侧可触及凸起的距骨头，故称摇椅状畸形，足僵硬、踝关节活动范围明显减小，属于僵硬性畸形。CVT治疗的最终目的是要获得和维持距骨、舟骨、跟骨间正常解剖关系，但这并不容易[10]。因其独特的病理改变，有作者[2,3,4]认为CVT患儿足部所有挛缩的组织(韧带、关节囊、软组织)可对抗任何形式的被动矫形，即使从出生后就开始手法＋石膏固定，距舟关节完全复位的可能性有限，因此CTV的广泛软组织松解手术[9]或舟骨切除术[11]被认为是有效的复位手段，因此临床上手法治疗也一直作为手术治疗前的辅助；这正如在应用Ponseti方法治疗先天性马蹄内翻足(congenital clubfoot，CCF)之前，多数医生以广泛软组织松解手术作为治疗CCF的首选方法一样，远期随访[12,13]已经表明手术治疗CCF获得的只能是僵硬、活动度差的足。最近更有文献[13]显示广泛软组织松解手术治疗CVT后远期并发症有皮肤坏死、距骨坏死、足坏死甚至截肢、关节僵硬、假关节形成等，需再次行距下关节融合或三关节融合手术以获得足部稳定。
近年受到Ponseti方法治疗CCF获得满意远期疗效的启示，结合Ponseti原理不同作者[5,6,13]报道运用手法矫正治疗CVT获得了满意的临床疗效，其手法纠正方向与治疗CCF相反，矫形过程需非常熟悉CVT畸形形成的病理解剖，首先牵拉前足矫正尤其是第五跖骨列中跗关节处的外展畸形，当前足外展得到纠正后，内收并慢慢跖屈前足以纠正前足背屈外翻畸形，同时于足底内侧距骨头处施加向背侧的反作用力，轻柔的手法矫正后长腿石膏固定患足于跖屈内收位1周，一般通过6次(5～10次)石膏矫形可使前足跖屈。当足底触摸不到明显的距骨头凸起时，拍跖屈位足部侧位片以了解距舟关系，如果距舟关节复位，或未完全复位但TAMBA明显减小<60°，随后行手术治疗：经皮跟腱切断矫正后足跟骨的马蹄畸形，经皮钢针固定复位的距舟关节或于足背内侧小切口复位距舟关节并直视下行钢针固定。这种反Ponseti方法与早期的Seimon[14]的方法有明显不同，其利用①跗骨间运动耦合原理内收前足实现距舟关节复位，②通过早期缓慢手法牵拉松弛足背挛缩的软组织，触摸到足底距骨头轻柔向足背顶起，与牵拉足背将舟骨向跖侧的力形成反向作用，逐渐矫形畸形，石膏固定患足于跖屈内翻位维持软组织的牵张，使挛缩的足背、外侧软组织获得延长再生，软骨重塑。通过手法牵拉＋石膏矫形的部分病例(以特发性CVT为主)的距舟关节可得到一期复位，X线片证实复位满意后只需要行经皮距舟关节钢针固定和经皮跟腱松解；对于僵硬程度大的病例如非特发性CVT[本组中的神经肌肉型(Ⅱ型)、错构综合征型(Ⅲ型)3例5足]及部分年龄大的患儿(本组中1例33个月)，通过手法＋石膏无法一期获得距舟关节复位，术中查跖屈、内翻活动，行足背伸踇长肌、伸趾肌和胫前肌及足外侧腓骨长肌肌腱延长，足背小切口松解距舟关节囊，无广泛软组织松解，此方法大大减少手术创伤，从而减少瘢痕的形成。本组病例平均随访3.5年虽然时间不长，但从最近随访结果可以看到5例特发性CVT患儿足部踝关节的运动好(背屈/跖屈可达平均22.5°/30.5°)，局部软组织柔软，而合并多关节挛缩病例由于本身疾病的缘故局部关节仍表现僵硬(背屈/跖屈平均15°/20°)，同样是合并多关节挛缩的1例病例术中因足部僵硬行距舟关节松解范围广术后半年X线片示距骨头坏死表现。
本组病例治疗特发性5例(9足)，非特发性11例21足，通过手法矫形一期获得距舟关节复位的3例4足(13.3%)均为特发性CVT，而非特发性CVT，包括神经肌肉型(Ⅱ型)1例2足(伴有脑瘫和痉挛性髋脱位)；错构综合征型(Ⅲ型)10例19足，均很难获得早期手法后的一期距舟关节复位，需通过切开复位距舟关节，伴有多关节挛缩的患儿僵硬程度更为严重，还需要行足背部伸趾、伸踇肌腱延长和足外侧腓骨长肌腱延长以增加跖屈和内翻活动，这与非特发性CVT多合并多关节挛缩症、神经肌肉病变等，软组织、韧带、关节囊更为僵硬有关[13,15]。随访中有2例3足出现复发征象亦均为非特发性CVT，其中1例术后半年出现距骨头部分坏死，考虑为早期治疗病例合并多关节挛缩软组织僵硬程度大，术中松解距舟关节囊范围广有关。治疗过程中关键在于治疗初始的正确的手法矫正石膏固定及术后佩戴跖屈内翻位支具维持畸形的矫正至患儿4～5岁，以防治复发。
本研究应用反Ponseti方法治疗CVT 16例30足中所有患儿均已经能独立行走，足外观良好，27足(90%)术后效果为优；3足(10%)为良好，有2例3足出现复发征象经过再次石膏矫形获得矫正，需要注意的是在矫形过程中非特发性CVT，治疗更为困难，我们认为早期手法按摩石膏矫形结合小切口治疗特发性CVT可获得满意的临床疗效，小切口治疗虽然不是非手术治疗，但手术创伤小软组织松解少，能最大限度保留原有组织，使远期踝关节、距下关节功能的最大程度获得得到保障。
本组病例的局限处在于：①回顾性研究病例数有限，随访时间不足够长，远期疗效还需继续随访；②由于治疗经验问题本组中初期治疗的1例1足(3.3%)合并多关节挛缩术后半年X线片显示有轻度距骨缺血性坏死，考虑术中松解距舟关节范围广引起，患儿行走无疼痛，对其长期的影响需进一步观察，随着治疗经验的增加，之后未出现类似的情况；③由于CVT发病率不高(1/10000)，前来就诊年龄不同，非特发性CVT尤其是合并多关节挛缩的病例均潜在的合并遗传、基因、或肌肉神经方面的问题，对治疗的临床效果的影响尚需进一步研究。
无
