探讨反式Ponseti方法联合微创切开复位技术治疗先天性垂直距骨的治疗方法及临床疗效。
回顾性分析2012年7月至2015年12月就诊的先天性垂直距骨患儿11例(18足)的临床资料。其中，男8例，女3例；平均手术年龄10.9个月(3.9～31.2个月)。所有患儿均行多次反式Ponseti序列石膏矫形，经皮逆行穿针固定或微创切开复位固定距舟关节，经皮延长跟腱，石膏固定治疗。比较患儿术前、术后即刻、末次随访时的影像学资料，及术前和末次随访的临床查体资料，用Adelaar评分和踝关节、距下关节活动度评估术后治疗情况。
11例(18足)患儿平均随访27个月(12～57个月)，全部获得临床和影像学矫正，患儿足部内侧纵弓恢复，后足无明显外翻，踝关节和距下关节无明显功能障碍。有2例(4足)术后6个月内出现畸形复发，随后再次经序列石膏矫形、微创开放复位后畸形矫正，无需广泛松解手术。根据Adelaar评分，2足为优，15足为良，1足为中。所有患儿均无伤口坏死、关节僵硬等并发症。末次评估时，平均踝关节背伸达(20.89±9.28)度，平均跖屈达(18.50±6.89)度。本组末次随访与术前相比，前后位跟距角[(31.60±27.77)度VS. (49.65±13.00)度]、前后位距骨轴-第一跖骨基底角[(12.79±2.48)度VS. (42.90±18.01)度]、侧位跟距角[(44.57±6.71)度VS. (55.22±11.20)度]、侧位距骨轴-第一跖骨基底角[(9.39±2.83)度VS. (55.63±13.36)度]和侧位胫跟角[(67.14±5.71)度VS. (119.51±17.52)度]均有所改善，差异均有统计学意义(P<0.05)。
就足的临床外观、功能及影像学测量结果来看，反式Ponseti方法联合微创切开技术治疗先天性垂直距骨具有良好的早期临床效果。
版权归中华医学会所有。
未经授权，不得转载、摘编本刊文章，不得使用本刊的版式设计。
除非特别声明，本刊刊出的所有文章不代表中华医学会和本刊编委会的观点。
先天性垂直距骨(congenital vertical talus，CVT)，也称"摇椅足" 、"先天性凸底外翻足" ，是一种罕见、畸形严重的先天性僵硬性扁平足。表现为后足外翻、跖屈(马蹄)；距骨头凸出于中足跖内侧；前足外展并相对于中后足背伸，外形如摇椅底座。
传统上CVT的手术治疗包括一期或二期广泛松解重建、背侧或后侧入路松解重建、舟骨切除手术、距下关节融合术或三关节融合术等。虽然这些广泛松解重建手术都取得了良好的早期矫正效果，但长期随访结果不如人意，远期并发症多且发生率高，如：皮肤坏死、踝关节和距下关节僵硬、假关节形成、距骨坏死、畸形复发、足坏死甚至截肢等。2006年，Dobbs参考了Ponseti方法治疗先天性马蹄足的原理，发明了反式Ponseti技术，即通过序列石膏矫形(矫形用力方向与Ponseti方法相反)，经皮穿针固定距舟关节或微创切复位距舟关节并固定，最后以经皮延长跟腱，矫正CVT的所有畸形组分，获得了良好的短、长期效果[1,2,3,4,5,6,7]。
我科自2012年7月至2015年12月采用反式Ponseti方法联合微创切开复位技术治疗小于3岁先天性垂直距骨11例(18足)患儿，现结合相关文献，对该方法进行总结和探讨。
所有患儿均由病史、临床查体、足部影像学检查(负重下或模拟负重下正侧位，最大跖屈位侧位、最大背伸侧位)得出诊断。由于3岁前的幼儿舟骨还未骨化，我们用距骨轴-第一跖骨基底角(talar axis-first metatarsal base angle，TAMBA)间接反映距舟关节位置关系，并以足部最大跖屈侧位X线片测量TAMBA>35度确诊[5]。
本组11例(18足)中，男8例(13足)，女3例(5足)，男∶女约2.7∶1；双侧7例(14足)，单侧4例(4足)；平均手术年龄10.9个月(3.9～31.2个月)。按照Hamanishi分类[8]：①神经管缺陷型(Ⅰ型)1例1足。本例伴有先天性骶管裂、脊柱侧弯、双侧隐睾、双下肢不等长。②神经肌肉型(Ⅱ型)2例4足。其中，1例伴有多关节挛缩、一侧髋关节脱位，另1例伴有脑瘫病史、一侧髋关节脱位。③畸形综合征型(Ⅲ型)3例4足。其中，1例伴有双侧髋关节脱位，2例对侧伴有先天性马蹄足畸形。④特发型(Ⅴ型)5例9足。按照Coleman解剖分类[9]：Ⅰ型(仅有距舟关节僵硬性背侧脱位)10足，Ⅱ型(除Ⅰ型特点外还伴有跟骰关节的半脱位或脱位，即跟骨的长轴位于骰骨长轴的跖侧面)8足。
患儿取仰卧位，置于治疗床上，下肢靠近床尾。
术者左手拇指、示指、中指抓住患儿的前足，轻柔的将前足拉伸、跖屈、旋内(Inversion)，以拉伸足背外侧软组织，右手拇指顶住足底跖内侧突出的距骨头内侧做对抗，并向背侧推，如此持续2～3 min。注意右手示指、中指不要触碰后跟，以便跟骨从外翻姿势滑向内翻姿势[10]。
分两个阶段，先由足部固定到膝下，膝下石膏初步塑形后，再向上延伸到大腿近端。由助手继续牵拉患儿前足，维持前足的内收、跖屈、旋内姿势，将2层棉衬包裹整个下肢后(注意包裹住助手的指尖，防止石膏变硬后前足各趾过紧)。石膏采用普通石膏材料，冷水充分泡透后，适度拧干。将石膏自足尖打至膝下胫骨粗隆水平固定，边打边塑形并光滑石膏表面，维持整个前足处于尽可能跖屈、内收，距下关节旋内姿势，需特别注意足弓、距骨头处、踝周围、后跟上方的塑形[11]。随后患肢屈膝90°，足旋转中立位，将石膏延伸至大腿近端，注意腘窝部位不宜过厚，以免造成血管神经压迫。大龄患儿在完成普通石膏固定后，建议再以聚酯绷带加固。
石膏每周更换一次，每次手法矫形石膏固定都应使前足更加跖屈、内收，距下关节更加旋内，以便充分地拉伸足背外侧肌腱、韧带、关节囊、皮肤。在最后一次石膏矫形后，后足应呈一个显著内翻的姿势，而整个足外观类似于一个未治疗的先天性马蹄内翻足(congenital clubfoot, CCF)。一般而言，患儿年龄越大畸形越僵硬，所需的石膏矫形次数也相应增加。4～6周后，当除后足跖屈(马蹄)外所有畸形都矫正或矫形效果不能继续提升，X线透视最大跖屈侧位下见距舟关节复位(TAMBA<30度)或达不到半脱位(TAMBA<50度)时，需考虑手术切开复位治疗[2,8,11,12]。
石膏矫形后距舟关节复位(最大跖屈时，TAMBA<30度)的患儿，在全身麻醉下，于最大跖屈内收旋内位顺行将第一枚克氏针从后向前穿过距骨长轴、距舟关节、内侧楔骨、第一跖骨基底。然后，将第二枚克氏针逆行从前内侧向后外侧穿过距舟关节，以维持距舟关节的复位，剪断针尾置于皮下。随后经皮延长跟腱，于足内收、跖屈、距下关节旋内、踝关节背伸5度，膝关节屈曲90度位长腿石膏固定6周[13]。
对于石膏矫形6周后，达不到半脱位(TAMBA<50度)的患儿，于中后足内侧做一4 cm纵行切口，并向足背延伸(改良Cincinnati切口)，逐层分离，"Z"字切开胫后肌腱，切开胫舟韧带、距舟韧带、距舟关节囊、内侧距下关节囊，充分显露距骨头。直视下，将第一枚克氏针从逆行距骨头中心沿其长轴穿入，并从后方穿出，再从后方将克氏针退至针端和距骨头齐平，拉伸前足。另一手拇指顶住跖内侧突出的距骨头，向背外侧推，直视下复位距舟关节。随后轻度跖屈第一跖列，再将克氏针顺行由后向前，顺行穿过距舟关节、内侧楔骨、第一跖骨基底。将第2枚克氏针逆行从前内侧穿到后外侧穿针固定距舟关节。
当距舟关节稳定后，需再次评估足的跖屈与内收情况，假如被动跖屈踝关节<25度，可于胫骨前缘近踝关节处做一小纵行切口，于腱腹交界处多点延长趾长伸肌总腱、胫前肌腱[10]。假如前足内收<10度，可足外侧跟骰关节处做一切口，于腱腹交界处延长腓骨短肌腱和(或)腓骨长肌，松解跟骰韧带、跟骰外侧关节囊[10]。
当距舟关节复位并稳定后，可经皮延长跟腱。背伸应力下于跟骨结节上1 cm内侧做一0.5 cm纵行切口，插入一15号刀片并用刀尖触探跟腱，注意不要向外侧插入过深，以免损伤腓肠神经、小隐静脉、腓动脉等结构，完全切断跟腱后，踝关节可突然增加10～15度背伸，后足跖屈即被纠正[10]。将第3枚枚克氏针自足底偏外侧向胫骨内侧穿入，固定距下关节，使踝关节维持背伸位，C臂透视下见穿针满意后，剪短针尾埋于皮下。此外，如有必要可加行松解后方踝关节及距下关节的关节囊。
冲洗切口，缝合肌腱，逐层缝合后；无菌纱布包扎，长腿石膏固定下肢于足内收、跖屈，距下关节旋内，踝关节背伸5度，膝关节屈曲90度位长腿石膏固定6周[13]。随后再次入院，更换长腿石膏(石膏要求同前次一样，只是踝关节背伸为10～15度)。
更换石膏间隔，测量足尺寸制作夜间佩戴的Denis-Browne鞋子(与治疗CCF的要求不同，即保持足尖指向正前方)，或取模制作固定型足踝支具(solid ankle foot orthoses，SAFO)，跖屈15度，中跗关节内收15度，以维持矫形效果。石膏更换2周后(即术后第8周)去除石膏、克氏针。
假如未到行走年龄患儿，则穿戴Denis鞋子2个月，23 h/d，随后按随访建议逐渐减少佩戴时间至行走年龄。假如已到行走年龄，则白天穿戴SAFO支具，夜间佩戴Denis鞋至患儿2岁。对于多关节挛缩或畸形更为僵硬的患儿，SAFO应相应延长佩戴时间。
患儿开始支具治疗后2岁内，每3个月复查随访1次，7岁内每半年或1年随访1次。
末次随访内容包括：①根据Adelaar评分系统[13]进行评分。其中临床评分包括：足外观不佳、踝关节于距下关节活动度丢失、距骨头突出、足内侧纵弓消失、后足外翻和穿特制矫形鞋；负重下影像学评分包括：异常距舟角、后足跖屈、距骨-跖骨轴线和距舟半脱位。②影像学测量(图1)：负重下或模拟负重下前后位(anteroposterior，AP)跟距角(talocalcaneal angle, TCA)、TAMBA，及负重下或模拟负重下侧位(lateral，L)跟距角、胫骨跟骨角(tibiocalcaneal angle, TICAA)、距骨第一跖骨基底角X线片。
注：角1：前后位距骨-第一跖骨基底角；角2：前后位跟骨-距骨角；角3：侧位跟骨-距骨角；角4：侧位距骨-第一跖骨基底角；角5：侧位胫骨-跟骨角
Adelaar临床评分[13]：10分为优，7～9分为良，4～6分为中，3分及以下为差。踝关节活动度(跖屈/背伸)，距下关节活动度(正常、减小、僵硬，分别表述为2分、1分、0分)[14]。
本研究采用IBMSPSS 20.0进行统计分析。计量资料采用均数±标准差表示，计数资料采用百分数表示。对患儿术前、术后即刻、末次随访的5项影像学测量数据(前后位跟距角、前后位距骨轴-第一跖骨基底角、侧位跟距角、侧位距骨轴-第一跖骨基底角和侧位胫跟角)分别进行单因素重复测量的方差分析，并采用最小显著性差异法(least significant difference，LSD)法对不同时刻进行组间两两比较。P<0.05为差异有统计学意义。
本组11例(18足)，平均随访27个月(12～57个月)。所有患儿都行手法矫形序列石膏固定，跟腱经皮延长。平均石膏矫形次数5.94次(4～7次)。1例(2足)(特发型)仅通过手法矫形石膏固定获得距舟关节复位，随后经皮固定距舟关节。余10例(16足)经术前手法矫形石膏固定后，距舟关节未能完全复位(TAMBA>30度)，但前足跖屈较治疗前明显改善，随后行微创切开直视下复位距舟关节、跟腱经皮延长。5例(8足)因畸形僵硬程度较大或畸形复杂，踝关节跖屈<25度，前足内收<10度，行多点延长胫前肌、趾长伸肌，松解腓骨短肌。其中1例(1足)(特发型)松解复位跟骰关节。
术后6个月内2例(4足)出现畸形复发(表现为负重站立侧位X片距舟关节向背侧半脱位)，其中1例(2足)伴有多关节挛缩症，1例(2足)伴有痉挛性脑瘫，再次给予反式Ponseti石膏矫形，距舟关节切开复位后畸形矫正。其余患儿无伤口感染、距骨坏死等并发症。典型病例术前和末次随访外观见图2、图3。
末次随访踝关节跖屈为(20.89±9.28)度，背伸为(18.50±6.89)度，全踝关节活动度为(39.39±15.36)度。距下关节活动度2分(正常)12足，1分(减小)6足。
术前、术后即刻、末次随访重复测量方差分析(n＝18，
±s)
术前、术后即刻、末次随访重复测量方差分析(n＝18，±s)
| 时间点 | AP-TCA | AP-TAMBA | L-TCA | L-TAMBA | L-TICAA |
|---|---|---|---|---|---|
| 术前 | 49.65±13.00 | 42.90±18.01 | 55.22±11.20 | 55.63±13.36 | 119.51±17.52 |
| 术后即刻 | 27.72±6.30a | 11.99±1.97a | 41.11±5.84a | 9.05±2.88a | 64.08±6.10a |
| 末次随访 | 31.60±7.76ab | 12.80±2.480ab | 44.57±6.71ab | 9.39±2.83a | 67.14±5.71ab |
| F△ | 57.777 | 63.458 | 67.365 | 276.138 | 182.291 |
| P | 0.000 | 0.000 | 0.000 | 0.000 | 0.000 |
注：AP-TCA：前后位跟距角；AP-TAMBA：前后位距骨轴-第一跖骨基底角；L-TCA：侧位跟距角；L-TAMBA：侧位距骨轴-第一跖骨基底角；L-TICAA：侧位胫跟角；与术前比较，aP<0.05；与术后即刻比较，bP<0.05；△：表示时间因素的主效应
对患儿术前、术后即刻、末次随访5项影像学测量数据，包括：前后位跟距角(AP-TCA)、前后位距骨轴-第一跖骨基底角(AP-TAMBA)、侧位跟距角(L-TCA)、侧位距骨轴-第一跖骨基底角(L-TAMBA)和侧位胫跟角(L-TICAA)，进行单因素重复测量的方差分析。结果表明，术前、术后即刻、末次随访三组数据，组间差异有统计学意义(P<0.001)。末次随访与术后即刻相比，除侧位距骨轴-第一跖骨基底角(L-TAMBA)外，其余指标组间差异均有统计学意义(P<0.05)。
末次随访时，11例(18足)中Adelaar评分为优2足(11.1%)，良15足(83.3%)，中1足(5.6%)，优良率达94.4%(17/18)。仅1足因年龄较大(31.2个月)足的重塑型能力有限，畸形严重而松解范围与其他足相比稍大，术后评分较低。
CVT的发病率约为1/10 000，男女发病率均等，单双侧累及相同。目前，CVT的具体病因尚未明确，约50%的垂直距骨合并神经肌肉性异常或已知的基因缺陷和(或)综合征，剩余的50%不合并其他先天性畸形的则被认为属于特发性[15,16]。由于CVT自然病程不能自愈，患儿幼龄时虽可无痛行走，但随身体发育，体重增长，其畸形日趋严重、僵硬，并渐出现穿鞋困难，步态异常。足底跖内侧距骨凸出部因长期负重摩擦，早期出现皮肤破溃，晚期形成痛性胼胝，最终因避痛而放弃行走。目前学界对该病的共识是，越早治疗越好，单纯保守治疗不能治愈；而对具体的手术矫形的方法，并无共识。
对低龄的先天性马蹄足的治疗，Ponseti法是金标准[17]。2006年，Dobbs等[12]受启发于Ponseti治疗原则和远期疗效，首次提出应用类似的序列石膏矫形微创跟腱松解治疗CVT，但矫形的用力方向与之相反。其研究显示11例(19足)特发性CVT在所谓的反式Ponseti法治疗后，均获得优良的术后效果。此后大量相似的研究也证实了其方法的良好效果。2012年Chalayon等[7]采用Dobbs法治疗了15例(25足)非特发性CVT患儿，14例结果为良或优，末次随访时所有影像学测量参数较术前都有所改善(P<0.000 1)；25足中5足出现复发，但再次经过序列石膏矫形、切开复位后畸形予以矫正。
本组11例(18足)末次随访时Adelaar评分，优良率达94.4%(17/18)。术中无广泛软组织松解，从而大大减少了手术创伤和瘢痕组织的形成，为足的远期功能和灵活性保留了可能。需注意的是，手法矫形序列石膏固定是一个渐进的过程，矫形需逐步完成，而非一次获得。本组平均随访27个月从近期随访结果看，踝关节活动度[平均踝跖屈/背伸，(18.50±6.89)度/(20.89±9.28)度]、距下关节活动度(距下关节活动正常12足，减小6足)都尚可，未出现明显关节僵硬。
影像学数据显示，术后即刻和末次随访时的5项影像学测量指标与术前比较，差异均有统计学意义(P<0.05)，表明CVT所有畸形组分(包括：前足外展、背伸，中足距舟关节僵硬性背侧脱位，后足跖屈、外翻)均较术前纠正。其中，X线侧位片跟距角、胫跟角减小表明后足跖屈(马蹄)的改善，而距骨轴-第一跖骨基底角减小表明距舟关节复位；X线前后位片距骨轴-第一跖骨基底角减小表明前足外展改善，跟距角减小则说明后足外翻畸形改善。术后即刻与末次随访组相比，除侧位距骨轴-第一跖骨基底角外，其余指标组间差异均有统计学意义(P<0.05)，表明距舟关节复位后效果稳定；另外4项指标轻度上升，表明术后部分畸形组分有复发倾向，需保持定期随访至骨性成熟，以了解术后效果变化情况。
首先是克氏针的固定数量改良。由于儿童特别是3岁以下幼童的足骨骨质以软骨成分居多，单枚克氏针难以牢固维持距舟关节稳定，且在随后石膏固定过程中需要再次跖屈、内收前足，距舟关节存在复位损失可能，而2枚克氏针固定能在一定程度上防止距舟关节相对移动即复位丢失。
Dobbs法的克氏针进针方法为触摸患儿距骨头和舟骨，凭借术者经验和空间想象力进针。我们采用直视下先逆行从距骨头中心沿其长轴进针，并从后方穿出(X线辅助下确认)，随后再退至针尾与距骨头齐平，直视下复位距舟关节，保证了距舟关节的解剖复位。随后再轻度跖屈第一跖列(轻度矫枉过正)，顺行将克氏针准确穿入舟骨轴线及第一跖骨基底。这样不仅大大降低了对术者临床经验和空间想象力的要求，提高了复位质量，降低了复发风险，同时也降低了放射暴露(需X线下确认穿针位置)、不良穿针的风险，缩短了年轻医师的学习曲线。本组11例(18足)中有10例(16足)以此方式固定距舟关节，除2例(4足)(神经肌肉型)出现畸形复发外，余9例(14足)的距舟关节都能复位稳定。而复发病例，其原因由于样本量有限，暂不能确定是手术技术原因，还是CVT的畸形本身，或是其合并的神经肌肉性异常因素所致。从影像学测量看，本组术前与术后即刻所有参数对比，差异均有统计学意义(P<0.001)，而术后即刻与末次随访对比，差异均无统计学意义(P>0.05)，显示矫形效果都得到了维持。前后位、侧位跟距角较小表明后足外翻得到矫正，前后位距骨轴-第一跖骨基底角减小表明前足外展得到矫正，侧位距骨-第一跖骨基底角减小表明距舟关节脱位、前足背伸得到矫正，侧位胫跟角减小则表明后足跖屈(马蹄)畸形得到改善。这些发现与国内外前期研究相符[4,18,19]。
本研究为一回顾性研究，因CVT发病率低，短期内很难获得CVT的大量样本，多中心的观察性研究可能是唯一增加样本量的方法。此外，目前临床上对于距下关节活动度的评价尚未见较好的量化指标，其评价因医师和时间的不同都会有差异，且主观因素较大。本研究通过由同一高年资医师检查减小人为误差，并用Zorer等[14]的临床评估标准之一来进行量化，在一定程度上能反映出术后距下关节的活动情况。虽然本研究同目前许多学者一样采用Dobbs方法治疗CVT取得了良好的短期随访效果，但目前仅有少量长期的随访资料表明其方法的有效性和优越性[2,3,4,5,6,7]。因此还需经历更长时间、更大样本的统计和随访，以得出更令人信服的结论。
总之，Dobbs法治疗先天性垂直距骨，在矫正畸形的同时能最大程度的减少瘢痕组织形成，为患儿足远期功能和灵活性保留增加了可能，前景良好。
无
