探讨产前诊断、多学科会诊(MDT)及序贯治疗在降低新生儿梨状窝囊肿(PSC)围手术期并发症及改善预后中的意义。
广州市妇女儿童医疗中心2011年2月至2016年4月，对16例新生儿PSC患儿进行临床资料回顾性分析及随访。根据患儿产前有无接受产前诊断、多学科会诊及序贯治疗，将16例患儿分为产前诊断组(n＝8)及产后诊断组(n＝8)。比较两组患儿围手术期并发症、围手术期处理及预后、随访结局。
16例患儿均存活，无死亡病例。产前诊断组中，1例(12.5%)患儿因肿物感染肿大、压迫气道需穿刺减压；产后诊断组中，7例(87.5%)因术前有气道压迫需穿刺减压，组间比较，差异有统计学意义(P＝0.003)。产前诊断组术前无患儿需气管插管辅助通气，产后诊断组有2例(25%)需气管插管辅助通气，组间比较，差异无统计学意义(P＝0.1)。产前诊断组患儿术后呼吸机辅助通气时间为(11.50±13.88) h较产后诊断组(100.71±80.04) h明显缩短，组间比较，差异有统计学意义(P＝0.0089)。产后诊断组总病程为(44.00±16.90) d较产前诊断组(19.63±4.41) d明显延长，组间比较，差异有统计学意义(P＝0.002)。术后随访3～62个月，平均22.16个月，产前诊断组暂无复发病例，产后诊断组有1例。
产前诊断、多学科会诊及序贯治疗可以降低新生儿梨状窝囊肿围手术期严重并发症的发生率，有助于缩短总病程。
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梨状窝囊肿(pyriform sinus cysts，PSC)是一种罕见的颈部鳃源性疾病，通常是胎儿期第三、第四鳃裂囊发育异常引起，生后好发于新生儿及婴幼儿，特征性临床表现为左侧颈部凸出的囊性包块。PSC产前诊断困难，其产前影像学资料及患儿出生后治疗经过的相关报道较少。PSC患儿出生后的误诊及不合理治疗可能会导致其出现感染、颈部肿物迅速增大、严重气道梗阻，甚至威胁生命。现回顾性分析我中心2011年2月至2016年4月收治的16例经手术、病理检查确诊为新生儿PSC患儿的资料，拟探讨产前诊断、多学科会诊(multidisciplinary team，MDT)及序贯治疗在降低PSC患儿围手术期并发症发生率及改善预后中的意义。
16例患儿中，男8例，女8例。生后临床表现主要为：颈部肿物16例(15例为左侧，1例为双侧)，气道梗阻8例(50.0%)，发热5例(31.3%)，声音嘶哑3例(18.8%)。所有患儿疑诊PSC后，均经胃管喂养，并完善影像学检查，包括MRI、CT、食管造影检查进一步明确诊断。11例(68.8%)患儿行MRI发现囊肿中可见特征性气液平面；所有患儿均接受了食道造影检查，仅4例(25.0%)可显示瘘管。1例为双侧颈部肿物，余者均为左侧颈部肿物。左侧颈部肿大(15/16)、发热(5/16)、气道梗阻(8/16)及声音嘶哑(3/16)为最常见的临床症状。
根据患儿产前有无接受产前诊断、多学科会诊、序贯治疗，将16例患儿分为产前诊断组(n＝8)及产后诊断组(n＝8)。
产前诊断组男2例，女6例，产检B型超声首次检出平均孕周为(27.00±6.76)周。首次B型超声检查提示7例为左侧颈部肿物(图1)，1例为双侧颈部包块；8例均为壁厚、单房的低回声包块。胎儿MR检查均提示与甲状腺关系密切，1例双侧颈部包块提示气管有推移，7例左侧颈部包块均无气管移位(图2)。生后临床表现为左侧颈部肿物7例，双侧1例，发热2例，气道梗阻1例，声音嘶哑1例。生后MRI发现特征性气液平面4例，食道造影检查阳性3例。
产后诊断组男6例，女2例，首次疑诊时间为生后(10.14±8.84) d。生后临床表现为左侧颈部肿物8例(图3)，发热3例，气道梗阻7例，声音嘶哑2例。生后MRI发现特征性气液平面7例，食道造影检查阳性1例。
产前诊断组患儿均在我院或外院胎儿期超声检查中提示左侧或双侧(位于甲状侧腺附近，喉部以下)壁厚、单囊的肿物，高度疑诊PSC。行MRI检查以进一步确定诊断，同时了解胎儿气道有无压迫及排除有无合并其他畸形。我院产前多学科会诊，包括影像学专科医生，产科医生及新生儿内、外科医生，产前进行严密监控并制定生后序贯治疗方案。孕期每2～4周超声监测颈部包块大小、内液回声是否增强、是否合并急性出血，如囊肿增大明显或双侧囊肿，行产前MR评估是否有气道推移、梗阻。若产前MRI提示有胎儿气道梗阻，根据评估情况，若梗阻严重需做子宫外产时手术准备。当患儿娩出，循环、呼吸稳定后，立即送往新生儿外科监护室(SNICU)进行监护。所有患儿在接受手术前均予胃管喂养，严禁经口喂养，生后进行影像学检查明确诊断，诊断后均于新生儿期手术完整切除囊肿、病理检查证实为PSC。
产后诊断组均为外院转院患儿，无产前诊断信息、产前误诊或产前超声发现胎儿颈部包块但无多学科会诊。产前无严密监测，产后未接受序贯治疗，生后均经口喂养，合并左侧颈部肿物迅速增大、压迫气道，或伴有发热后转至我院诊治。转入后经我院影像学检查考虑为PSC，手术切除囊肿、病理检查证实为PSC。患儿入院后均接受了与产前诊断组相同的诊断、治疗流程。
比较两组患儿围手术期并发症：术前气道梗阻、术后伤口感染、暂时性神经麻痹的发生，总病程(生后出现症状至手术后痊愈出院的总时间)及预后。随访3～62个月，平均22.16个月，观察临床结局。
计量资料以均数±标准差表示，两组资料比较采用Mann-Whitney检验，应用SPSS13.0统计软件分析，P<0.05为差异有统计学意义。
共有8例(50.0%)患儿术前因颈部肿物迅速增大、压迫气道而需要穿刺引流减压。其中，产前诊断组有1例(12.5%)因肿物感染肿大、压迫气道需紧急穿刺减压；产后诊断组有7例(87.5%)术前有气道压迫需穿刺减压(图4)，组间比较，差异有统计学意义(P＝0.003)。
产前诊断组术前无患儿需气管插管辅助通气，产后诊断组有2例(25%)术前需行气管插管辅助通气，组间比较，差异无统计学意义(P＝0.1)。
产前诊断组患儿术后呼吸机辅助通气时间为(11.50±13.88) h，产后诊断组为(100.71±80.04) h，组间比较，差异有统计学意义(P＝0.0089)。产前诊断组平均手术时间为(108.13±38.91) min，产后诊断组为(111.43±30.24) min，组间比较，差异无统计学意义(P＝0.1)。
有5例(31.3%)患儿出现术后伤口感染。其中，产前诊断组3例，产后诊断组2例。随访中发现有2例患儿伤口愈合时间超过1个月。
有3例(18.8%)患儿出现以声嘶、喉软化为表现的暂时性神经麻痹。其中，产前诊断组1例，产后诊断组2例，组间比较，差异无统计学意义(P＝0.52)。随访中，症状均可自行消失。
出现1例(6.3%)疑似复发病例，发生在产后诊断组。该患儿术前CT检查提示左颈部包块巨大伴有气管移位，曾行包块穿刺减压，术后4年合并左颈部脓肿接受了脓肿切排术，暂时未行食道造影检查明确诊断。
产前诊断组总病程时间为(13.13±6.01) d，产后诊断组为(44.00±16.90) d，组间比较，差异有统计学意义(P＝0.002)。
直到目前为止，仅有少数关于PSC产前诊断的病例报告[1,2,3,4]。但PSC有特征性的影像学表现，产前诊断是可行的[5]。B型超声是检出胎儿PSC的主要影像学检查手段，如胎儿期B型超声检查中发现左侧颈部壁厚、单囊的肿物都应高度怀疑PSC。但由于超声图像视野较小，对胎儿颌面颈部软组织对比度不足，往往在定性诊断上存在困难。随着国内胎儿MRI检查的逐渐开展，越来越多在超声筛查过程中发现异常的孕妇会接受MRI检查[6]。本研究中，产前疑诊病例均通过B型超声发现(均表现为颈部壁厚、单房的颈部包块)，检出平均孕周为(27.00±6.76)周，产前均行胎儿MRI检查以进一步确定诊断，与其他颈部肿物鉴别诊断，了解胎儿气道有无压迫及排除有无合并其他畸形。PCS需与颈部淋巴管瘤进行鉴别，在MRI检查中，PCS表现为：左侧颈部下三分之二区域的单囊肿物，肿物边界清，均匀壁厚(>2 mm)，并在T1W图像中可见甲状腺组织[5,7]。而颈部淋巴管瘤B型超声及MRI均表现为颈后部、多房状、壁薄、沿皮下、肌肉间隙蔓延呈浸润性生长的低回声包块，易合并出血[6,8,9]。所有产前疑诊病例均接受我院产前多学科会诊，包括影像学专科、产科及新生儿内、外科医生，产前进行严密监控并制定生后序贯治疗方案。若产前监测中，胎儿颈部囊肿有进一步增大，并严重压迫气道，需行子宫外产时手术[10]。本研究中无患儿胎儿期出现严重气道压迫而需产时手术。
PSC是一种罕见的颈部鳃源性疾病，关于新生儿期的PSC治疗报道也是很少的[1,2,3,4]。患儿出生后，PSC常表现为左侧颈部肿物，双侧肿物罕见(本研究中有1例)，需与颈部淋巴管瘤鉴别。除临床表现外，患儿在接受手术前，还需行影像学检查进一步明确诊断。B型超声是检出颈部囊肿的主要影像学检查手段，但它对软组织对比度不足、定性诊断上有困难，通常易误诊为淋巴管瘤并感染，且新生儿期PSC的瘘管短而薄，很难通过B型超声检查发现[11]。MRI具有组织高清分辨率，比起其他影像学检查，可以清晰显示肿物轮廓、部位、形态、信号特点。若MRI可见左侧颈部壁厚、单囊伴有特征性气液平面(因胎儿娩出时囊肿的部分液体经瘘管排出而形成)的肿物，可确定为PSC[12]。CT检查可鉴别肿物周围的甲状腺组织与炎症组织，但对于诊断新生儿PSC无重要作用。若行MRI、CT检查均未见特征性气液平面，在年长儿中可行食道造影确诊，阳性率高达97.4%[13]。但在新生儿中，食道造影的诊断阳性率很低。本文所有患儿均接受了食道造影检查，仅4例(25%)发现瘘管，原因与囊肿咽喉部的瘘口较小或水肿，造影剂难以通过及与新生儿不能配合吞咽造影剂，影响检查效果有关[12,14]。同时，本研究中有11例(68.8%)患儿MRI可发现囊肿中可见特征性气液平面。推荐MRI为生后明确新生儿PSC诊断的首选影像学检查。根据临床表现、结合上述影像学检查，可使产后PSC的术前诊断更加准确。
新生儿的梨状窝瘘表现与儿童期不同，常表现为颈部肿物，经口喂养后肿物迅速增大，这与进食后奶液容易通过瘘管进入梨状窝有关，从而压迫气道和引起严重感染[15]。若有经口喂养史，易合并囊肿感染、发热，部分患儿甚至因迅速增大的肿物压迫气道而出现气促、窒息等情况。
本研究中左侧颈部肿大(15/16)、发热(5/16)、气道梗阻(5/16)为新生儿的梨状窝瘘最常见的临床表现。气道梗阻为PSC最严重并发症，可危及生命。本研究产后诊断组生后均有经口喂养史，7例(87.5%)术前因气道压迫需穿刺减压，2例(25%)需术前行气管插管辅助通气。而产前诊断组所有疑诊PSC患儿，出生后手术前均严格经胃管喂养，颈部肿物无明显增大，较少术前并发症，仅1例(12.5%)因合并感染、肿物迅速增大、压迫气道需穿刺减压。经产前多科会诊、制定序贯治疗计划、避免经口喂养、严格执行经胃管喂养可能是避免PSC患儿出生后发生气道梗阻而需要穿刺减压、气管插管的主要措施。
儿童PSC易合并严重感染，大部分需切开引流并行药敏抗感染治疗，但较少压迫气道，可待炎症控制后，间隔1～2个月再行内镜灼烧治疗或手术切除[16]。但新生儿的梨状窝瘘造成的感染可导致气道梗阻等严重并发症，建议明确诊断后于新生儿期手术切除。当合并严重感染、颈部脓肿形成时，可行脓肿穿刺减压或引流，严格经鼻饲管喂养，1～2周待感染控制后尽快安排手术，完整切除囊肿。
本研究中，产前诊断组总病程较产后诊断组明显缩短。说明产前诊断、多学科会诊模式能使PSC患儿在胎儿期得到较为准确的诊断；序贯治疗有助于缩短患儿病程，减少患儿颈部肿物造成气道梗阻的严重并发症或反复感染、不恰当治疗的痛苦。
产后诊断组术后呼吸机辅助通气时间较产前诊断组明显延长，且有4例(57.14%)患儿术后早期撤离呼吸机后因呼吸困难需重新呼吸机辅助通气。考虑产后诊断组中囊肿炎症较为明显，术中剥离面大，术后创面水肿压迫气管有关。对于病程长、术前合并气道梗阻需要穿刺减压的患儿，有必要适当延长术后呼吸机辅助通气时间，以避免二次插管造成的气道损伤。
本研究中，术后早期有5例(31.25%)出现伤口感染。根据我们的经验，术前及术中提示合并囊肿感染、剥离面较大的患儿，术后需放置引流条或负压吸引管充分引流创面渗液，积极换药，以免手术伤口反复感染导致新的窦道形成或迁延不愈。对于定期换药但伤口流脓仍无好转的患儿，需行食道造影检查了解有无瘘管形成，以决定是否需再次手术治疗。本研究中有3例患儿(18.75%)出现暂时性喉返神经麻痹(声嘶、喉软化)，考虑与外科操作、术后炎症有关，此类患儿术后喂养需小心谨慎，警惕呛咳。本研究中3例患儿均在随访中确认，并逐渐自行恢复。
所有患儿术后随访3～62个月，平均22.16个月。产前诊断组中暂无复发病例，产后诊断组有1例可疑复发病例。此例患儿于术后4年再次复发原手术部位脓肿，曾在新生儿期因颈部肿物巨大且感染严重需穿刺减压，此次颈部脓肿切开引流后痊愈。
综上所述，若产前B型超声检查发现疑诊PSC，应行MRI进一步确定诊断，并进行多学科会诊，制定序贯治疗方案，出生后应严格经胃管喂养，可以降低新生儿PSC围手术期严重气道梗阻的发生率，减少术前囊肿需穿刺或切开引流的干预率及术后呼吸机辅助通气时间，有助于缩短总病程。
无
