(1)已经被临床应用认可的适应证：①胆道扩张(直径≥10 mm)；②有临床症状，胆道轻度扩张或不扩张(直径<10 mm)或者临床症状缓解期胆道不扩张，合并胰胆合流异常者；③胆总管囊肿外引流术后2～8周无腹膜炎者；④腹腔镜或开放手术后肝管空肠吻合口周围狭窄胆道梗阻^[16]；⑤产前诊断胆总管囊肿者，如果肝功能损害应该尽早手术，如果无损害表现建议在3个月内根治手术^{[17,18,19,20,21]}。

(2)可作为临床探索性的适应证：①胆总管囊肿急性穿孔者；②左右肝管出口狭窄合并肝内胆管扩张者^{[22,23,24,25]}；③肝段肝管出口狭窄合并肝内胆管扩张^[22]。

①肝功能严重损害，肝功能不全；②凝血功能不良，术前无法矫正^[26]；③反复胆管炎，囊肿炎症重，壁内异常增生血管丰富；④胰管结石伴扩张；⑤囊肿肠管内引流术后；⑥囊肿穿孔生命指征不稳定；⑦不能耐受气腹；⑧合并门静脉海绵样变性。

(1)常规设备：高清晰度摄像显示系统或3D摄像显示系统、全自动高流量气腹机、冲洗吸引装置、录像和图像储存设备。

(2)常规器械：30°镜头、3～12 mm穿刺套管、分离钳、无损伤抓钳、剪刀、持针器，电钩，吸引器，钛夹，Hem-o-lock夹等。

胆道镜、小儿尿道镜、超声刀、结扎束高能电刀、电凝器、切割吻合器等。

(1)多孔腹腔镜胆总管囊肿手术：脐窝及左右上腹3至5个切口及穿刺器；腹腔镜辅助胆总管囊肿手术：囊肿切除、肝管空肠吻合在腹腔镜下完成，将空肠从脐窝切口提出，空肠空肠的Roux-en-Y吻合在腹壁外完成，是目前应用最多的手术方式^{[27,28,29,30,31,32,33,34,35,36,37,38,39,40,41,42,43,44,45,46,47,48,49]}。

(2)单部位腹腔镜胆总管囊肿手术：脐窝部单一切口，或多个切口置入穿刺器^{[50,51,52,53,54,55,56,57,58,59]}。

(3)全腹腔镜胆总管囊肿手术：囊肿切除、消化道重建均在腹腔镜下完成^[44,60,61]。

(4)机器人胆总管囊肿手术^{[62,63,64,65,66,67,68,69,70]}。

(1)腹腔镜胆总管囊肿切除肝管空肠Roux-en-Y吻合术。

(2)腹腔镜胆总管囊肿切除肝管十二指肠吻合术，开放术式曾经被否定，目前腹腔镜手术远期效果有待于探讨^{[71,72,73,74,75,76,77,78,79,80,81]}。

(3)腹腔镜胆总管囊肿外引流术。

(4)腹腔镜胆囊造瘘术^[82]。

(5)吻合口狭窄腹腔镜狭窄段切除，肝管扩大成形，肝管空肠再吻合术^[83,84]。

(1)胆囊和囊肿彻底切除，后者切除范围近端切除至近端较正常的肝总管水平，远端至囊肿与共同管交界处，切线的定位要根据术前良好的影像、术中胆道造影和术中病变标志来决定。

(2)对于囊肿型，胆总管囊肿远端狭窄(直径≤1 mm)，可以直接横断，不需结扎，以防过度游离远端损伤胰管造成胰漏^[85]，但是如果很容易找到远端，可以结扎；对于梭型，胆总管远端不狭窄(直径>1 mm)，必须结扎防止胰漏^[86,87]。

(3)共同管内的蛋白栓、结石应该清除^[88,89]。

(4)肝总管、肝内胆管存在的狭窄(直径≤3 mm，同时合并近端扩张或结石者)要扩大成形，结石要清除^{[25,90,91,92,93,94,95]}。

(5)横跨压迫肝总管前壁的肝右动脉要移位至肝总管及吻合口的后方^{[16,96,97,98]}。

(6)空肠袢的长度根据患儿年龄和身高个体化选择，目前多采用脐窝至肝门的距离(15～25 cm左右)，不宜过长^[99,100]。

(1)暴露肝门取头高足低位；暴露系膜(暴露横结肠系膜根部)，确定空肠近端和建立结肠后隧道取头低足高位。

(2)在胆囊窝，肝总管或胆囊管前壁悬吊牵引线有利于胆总管囊肿的游离暴露。

(3)术中应先在胆囊颈的根部结扎胆囊动脉。

(4)剥离囊肿特别是后壁操作轻柔，利用放大视野，采用电凝等能量器械锐性分离，少用钝性分离。

(5)为预防囊肿周围重要血管(如十二指肠上动脉，肝固有动脉，肝右动脉，特别是门静脉)及周围丰富的小血管损伤，避免出血，分离应该紧贴囊肿壁，不必刻意将门静脉和肝动脉等血管解剖暴露游离。

(6)囊肿壁内的小血管出血，可以通过电凝止血。

(7)肝管空肠吻合可以在腹腔镜放大视野下进行连续缝合，可靠省时。

(1)术中发现囊肿壁与周围组织粘连过于紧密，解剖结构不清楚，腹腔镜下切除困难。

(2)术中发现肝段胆管狭窄近端胆管扩张，腹腔镜下扩大成形困难。

(3)术中发现胰管扩张伴结石，腹腔镜下难以确切彻底清除。

(4)术中出血，腹腔镜下不能有效控制。

(5)术中损伤十二指肠或胰管，腹腔镜下难以确切修复。

(6)高位胆管吻合，胆管细小，管壁菲薄，或肝管壁脆弱容易撕裂，腹腔镜难以确切吻合。

术毕应行腹腔冲洗，通过切口放置引流管于右肝上膈下肝下或温氏孔。如果囊肿炎症轻，胰腺段内囊肿小于整个囊肿体积的1/2，未行肝管扩大成形，吻合确切，也可以不放置腹腔引流管^[101]。

对不能矫正肝功能严重损害，凝血功能不良，或者囊肿穿孔弥漫性腹膜炎或病情危重不能耐受根治手术的患儿，可以行腹腔镜胆道外引流术，待全身状态好转后行根治手术。外引流术包括囊肿外引流术和胆囊外引流术两种术式，前者引流充分，但是腹腔镜操作技术相对困难(特别是梭型穿孔者更困难，囊肿型容易)，如果远端梗阻存在胆汁丢失量大，容易导致水电解质紊乱；后者适用于胆囊管通畅无梗阻的情况，操作简单容易，不会在短时间内丢失大量胆汁，采用前最好做胆道造影排除胆囊管梗阻畸形。如果穿孔在胆管的前壁容易发现，可以经穿孔部位置入引流管；如果穿孔在后侧或不容易发现，建议做胆总管切开引流；8～12 F的球囊导管简单易行。外引流后全身状态和肝功能改善，凝血功能指标好转(FIB≥1.0 g/L)，1周后可以根治手术^[26]。

(1)气腹相关并发症可能出现高碳酸血症或心、肺功能异常：预防措施为术中严密监测气腹压力，维持在6～12 mmHg，术中保持良好的肌肉松弛度，新生儿和婴幼儿用最低压力状态保持可操作空间，尽量缩短手术时间。一旦出现上述情况应该立即暂停手术，排除腹腔内残余CO₂；并与麻醉医师沟通，适当增加潮气量，待回复正常后恢复手术。

(2)穿刺相关并发症：小儿腹壁薄腹腔小，建立气腹或Trocar穿刺入腹腔时，可能误伤腹腔内血管及肠管。因为经脐窝切口要提出肠管及切下的囊肿胆囊标本，腹腔镜胆总管囊肿手术最好采用脐窝开放方法，直视下放入第一个Trocar，严密缝合建立气腹，然后在腹腔镜监视下置入其他Trocar，穿刺时提起腹壁。一旦发现损伤，应及时中转开腹，及时缝合、修补损伤血管或肠管。

(3)切口疝：好发于脐窝部位切口，小儿腹壁薄，要全层缝合关闭≥5 mm的Trocar孔，脐窝切口疝，可以自愈；其他部位切口疝，要缝合修补腹壁缺损^{[35,102,103,104,105,106,107]}。

(1)术中出血：是导致中转开腹的重要原因之一。原因有两个：一个是囊肿与周围粘连重，囊肿床特别是胰腺区创面渗血；另外一个是囊肿周围较大的血管意外损伤，如胰十二指肠上动脉、肝固有动脉、肝右动脉，特别是门静脉。术者要熟悉肝动脉变异，观察明确组织无搏动后再进行分离，或将动脉剥离牵拉远离游离切面可以避免动脉意外损伤。门静脉壁薄，粗大，容易与扩张的囊肿壁粘连，术中最容易损伤。建议最后游离囊肿的左后侧囊壁，游离时向头侧悬吊掀起囊壁远侧，在放大视野下紧贴囊壁用电凝钩游离，不可过度用力，而将门静脉和肝动脉牵拉变形，意外撕裂或损伤。在游离紧密粘连的囊肿左后壁时，如果囊肿壁的层次不清晰，千万不要轻率使用能量器械分离组织而误伤门静脉，这种情况下可以敞开囊肿壁，放大视野下参照囊肿内膜层次紧贴囊肿壁游离，或者仅剔除内膜而原位保留外膜^[53]，避免门静脉等大血管损伤。无论是渗血还是活动性出血，术者应沉着冷静，团队密切配合，正确使用止血工具，如压迫、无损钳夹、电能量平台止血设备、止血夹和缝合等手段止血，正确处理。如果腹腔镜下仍然不能控制，要准确暂时钳夹闭合出血点稍微控制出血，立刻中转开放手术直视下止血^{[35,102,103,104,105,106,107]}。

(2)术后早期出血：腹腔镜胆总管术后要密切观察血压、脉搏、尿量等生命指征，观察引流管的出血量和颜色，发现出血首先止血药物治疗，及时扩容，必要时输血和手术。术后出血原因主要有两个，一个是术中游离的囊肿床创面渗血，这样患儿术前常常合并肝功能严重损害和凝血机制异常，采用补充血浆、纤维蛋白原、凝血酶原复合物和输血等措施，大多数可以有效控制，如果无效立刻手术，对渗血创面进行加压缝合；另外一个原因是血管活动性出血，最常见是胆囊动脉的断端焦痂脱落出血，也可能是其他周围血管侧壁损伤破裂出血(医源性迟发性血管损伤)，如果保守无停止趋势和血压不稳定，必须立即再手术进行血管结扎或修补止血^[26,107]。

(3)术后迟发性出血：发生在术后1周左右，表现为间断大量便血，伴有腹痛。与胆肠吻合口肝右动脉缝线损伤形成假性动脉瘤有关，采用介入动脉栓塞或者手术结扎有效^{[35,102,103,104,105,106,107]}。

(4)术后胆漏：表现为术后引流管持续出现大量深黄色胆汁，发生部位在吻合口，与缝合技术不佳、胆管壁血运不良或缝线松脱有关，保守治疗有自愈可能；发生在吻合口近端的胆管壁裂口，与电灼伤迟发穿孔或撕裂有关；发生在吻合口外的迷走胆管开口，与术中遗漏处理有关，为了避免此并发症发生，应该在囊肿与肝总管断离之前，先敞开囊肿的前壁，从囊肿内部明确有无开口在肝总管包括胆囊管周围的迷走胆管入口。如果胆汁量引流无减少趋势，应该尽快腹腔镜再次手术，清除积液，探明病因，采取吻合口修补缝合、拆开再吻合，迷走肝管空肠端侧吻合等相应的治疗方法。

(5)吻合口狭窄，胆道梗阻：表现为手术后腹痛、发热、肝功能异常甚至黄疸和肝内胆管结石，影像学检查显示梗阻点以上的肝总管或肝内胆管扩张。术后吻合口周围狭窄有三个方面原因，一是吻合口局部狭窄，与残留过多炎症性囊肿壁、非吸收性缝线炎症和吻合技术不佳等有关；二是吻合口近端肝管狭窄，与初次手术近端肝管狭窄残留有关；三是异位的肝右动脉横跨压迫吻合口近端肝总管前壁有关。一旦明确吻合口周围狭窄导致胆道梗阻，肝功能出现异常，应该尽早手术去除梗阻病因，可以行腹腔镜或开放肝管空肠再吻合手术，终止肝功能损害和肝硬化的发生^[16,96]。

(6)胰腺炎：表现为间断上腹部疼痛，淀粉酶升高；影像学检查显示胰管扩张和结石。术后胰腺炎的原因有胆总管远端残留憩室、共同管或胰管结石，可以通过十二指肠镜清除憩室内或共同管胰管内结石。如果胰腺炎由残留胆总管远端的较大憩室所致，需要手术切除^{[35,102,103,104,105,106,107]}。

(7)空肠胆支袢梗阻：早期症状不典型，表现为腹痛，发热，拒食，因为主肠道通畅，呕吐和腹胀不明显，常常被延误诊断；X线平片可以显示右上腹肠管扩张和气液平。晚期坏死穿孔时，出现胆汁性腹膜炎和麻痹性肠梗阻，甚至休克。原因与空肠袢过长有关，过长的空肠袢穿过横结肠系膜裂孔后以系膜血管为轴心发生扭转导致空肠袢系膜血管绞窄肠管血运障碍，肠管梗阻坏死。采用个体化短空肠袢可以有效地预防此并发症的发生。一旦空肠袢梗阻确诊要立即手术，早期扭转复位，将过长的肠袢游离归位至结肠系膜下间隙，空肠袢与系膜裂孔固定缝合，或切除过多的肠管端端吻合；晚期肠管坏死，行坏死空肠袢切除，一般肝管空肠吻合口处尚存活少许空肠，吻合口不受影响，再次截取短空肠袢行残留空肠与空肠再吻合^[99]。

(8)术后胰漏：表现为术后腹腔引流管持续出现大量无色清亮积液，有时拔出引流管后，肝门处出现巨大单腔假性囊肿，腹腔引流液中淀粉酶含量高。原因有囊肿在胰腺中剥离创面大，胆总管远端游离过度损伤了与之汇合的主胰管及共同管，梭型胆总管远端闭合不全胰液反流外漏，以及共同管内结石未清除造成梗阻胰液反流等。如果保守治疗无效，特别是患儿进食后有腹痛呕吐症状，合并巨大假性胰腺囊肿形成情况，应该尽早手术。多需要开放手术清除积液，探明病因，采取共同管结石清除，漏口修补缝合，以及假性囊肿与十二指肠侧侧吻合或与空肠袢侧侧吻合等治疗方法^[35,85]。