随着超声技术的不断发展，胆道囊性畸形(biliary cystic malformation，BCM)的产前和产后检出率显著增加，该畸形主要包括囊肿型胆道闭锁(cystic biliary atresia，CBA)和胆总管囊肿(choledochal cyst，CC)，这两种疾病在超声影像及临床表现方面比较相似，很难区分。本研究目的在于探索CBA与CC在产前及产后阶段是否可以通过超声检查来进行区分，BCM产前B型超声诊断率在两种疾病之间是否存在差异。
回顾性研究2013年1月至2015年11月年龄小于130d的BCM病例，共98例，经术中胆道造影将其分为CBA组和CC组，其中CBA组31例，CC组67例，并对CBA组和CC组不同时期的囊肿大小、术前超声特征(胆囊形态、大小及肝门处纤维块征象)以及产前B型超声BCM诊断率进行对比分析。
在产前及生后阶段，CBA组的囊肿体积无明显变化，而CC组的囊肿体积逐渐增大。CBA组与CC组的胆囊大小差异有统计学意义(P＝0.034)，31例CBA患儿中23例患儿胆囊萎缩僵硬，但是所有CC组患儿胆囊形态均正常(P<0.001)。10例CBA患儿探查到肝门处纤维块，CC组患儿均未探查到该征象(P<0.001)。CBA组的产前超声BCM诊断率显著低于CC组(61.3%比82.1%，P＝0.026)。
如果B型超声提示囊肿体积在不同时期无明显变化，胆囊萎缩、形态僵硬或肝门处可探查到纤维块，应考虑诊断为胆道闭锁，但并非所有的CBA均具有这些典型的超声特征。迄今为止，胆道造影仍是区分CBA和CC的最精确方法。CC组的产前BCM诊断率显著高于CBA组，可能与CC囊肿的不断增大有关。
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超声技术(ultrasonography，US)的发展增加了胆道囊性畸形(biliary cystic malformation，BCM)的产前及产后诊断率，Casaccia等[1]在1995年首先描述了BCM，它包括囊肿型胆道闭锁(cystic biliary atresia, CBA)和胆总管囊肿(choledochal cyst，CC)。这两种疾病有相似的超声影像特征及临床表现，很难将其进行区分[1,2]。近年来，有学者根据胆道闭锁发病特点对其进行分型，发现CBA占胆道闭锁总数的10%左右[3]。CC系胆道系统囊性扩张，亚洲人发病率可高达1/1 000，预后良好，但目前最佳产前诊断及手术时机均未建立[4,5]。CBA的治疗与预后和CC完全不同，CBA的预后与早期手术干预有关，因此早诊断、早治疗对CBA来说非常重要，故早期将CBA患儿与CC患儿进行区分势在必行[1,6]。该研究目的在于分析超声检查能否在产前及生后区分CBA和CC，两种疾病的产前超声诊断率是否存在差异。
选取了我院从2013年1月至2015年11月年龄小于130d的BCM患儿临床资料，共98例，这些BCM患儿经术中胆道造影被分为CBA组和CC组。CBA组31例，男9例，女22例。CC组67例，男21例，女46例。对CBA组和CC组不同时期的囊肿大小、术前超声特征(胆囊形态、大小及肝门处纤维块征象)以及产前B型超声BCM诊断率进行对比分析。
收集患儿手术年龄和体重，性别比例，囊肿变化，B型超声特征以及产前B型超声诊断率。我们回顾性的分析了CBA组和CC组患儿的数据资料。
超声检查发现囊肿后定期进行复查，根据超声检查结果获取囊肿的最大长径、最大横径及最大前后径，并估算囊肿体积[7]。记录从发现到术前包括孕期和产后的囊肿体积，产前B型超声观察时间分为孕周<16周、16～20周、20～24周、24～28周、28～32周、32～36周、>36周，产后B型超声观察时间分为生后和术前。然后比较CBA组及CC组在不同时期的囊肿体积，并绘制出囊肿体积变化趋势图。
收集术前腹部超声的胆囊大小、形态及肝门处有无纤维块的超声征象，胆囊形态分为正常和萎缩，胆囊的长径小于15 mm属于偏小，长径大于或等于15 mm属于正常，肝门处纤维块征象属于胆道闭锁超声诊断特征性表现。若患儿的超声表现为胆囊小且萎缩，或肝门处发现纤维块时，将被诊断为胆道闭锁。该研究对CBA组和CC组的不同超声特征进行比较，包括胆囊大小、形态及肝门处有无纤维块。
31例CBA患儿中19例系产前B型超声发现，67例CC患儿中55例系产前B型超声发现。本研究分别对两组患儿的产前超声BCM诊断率进行比较。
使用SPSS21.0进行统计学分析，对两组患儿手术年龄、体重进行t检验，CBA组和CC组不同时期的囊肿体积大小的比较使用秩和检验，对两组性别、超声特征及产前B型超声BCM诊断率进行χ2检验。P<0.05为差异有统计学意义。
本研究对98例患儿进行分析(表1)，31例经术中胆道造影诊断为CBA，67例经术中胆道造影诊断为CC。CBA组平均手术年龄为(53.32±27.46)d(12～128 d)，与CC组平均手术年龄(50.49±25.97)d(10～119 d)比较，差异无统计学意义(P＝0.623)，CBA组手术时平均体重为(4.63±0.85)kg (2.9～6.7 kg)，与CC组手术时平均体重(4.44±1.03)kg(2.5～7.3 kg)相比，差异无统计学意义(P＝0.382)，性别在两组之间均无统计学差异(P＝0.817)。
两组患儿统计资料比较(
±s)
两组患儿统计资料比较(±s)
| 分组 | 例数 | 年龄(d) | 体重(kg) | 性别(男/女) |
|---|---|---|---|---|
| 囊肿型胆道闭锁组 | 31 | 53.32±27.46 | 4.63±0.85 | 9/22 |
| 胆总管囊肿组 | 67 | 50.49±25.97 | 4.44±1.03 | 21/46 |
| P值 | － | 0.623 | 0.382 | 0.817 |
CBA组中最早经产前B型超声发现囊肿是在孕13周，CC组中最早是在孕12周发现，囊肿体积变化如表2所示，在孕20～24周时，CBA组的囊肿体积明显大于CC组，且差异有统计学意义(P＝0.027)。在孕36周以后至术前，CBA组的囊肿体积显著小于CC组(P<0.05)。从发现到术前，CC的囊肿体积随时间推移显著增加，而CBA囊肿体积无明显变化(图1)。
囊肿型胆道闭锁组与胆总管囊肿组之间囊肿体积比较(cm3，
±s)
囊肿型胆道闭锁组与胆总管囊肿组之间囊肿体积比较(cm3，±s)
| 超声时间 | 囊肿型胆道闭锁组 | 胆总管囊肿组 | P值 | ||||
|---|---|---|---|---|---|---|---|
| 例数 | 囊肿体积均值 | 囊肿体积中位数 | 例数 | 囊肿体积均值 | 囊肿体积中位数 | ||
| <16孕周 | 3 | 0.38±0.27 | 0.42 | 2 | 0.06±0.07 | 0.06 | 0.4 |
| 16～20孕周 | 4 | 4.20±3.54 | 3.25 | 3 | 0.38±0.34 | 0.42 | 0.06 |
| 20～24孕周 | 9 | 4.01±3.12 | 4.18 | 23 | 1.71±1.90 | 1.08 | 0.03 |
| 24～28孕周 | 14 | 3.73±4.27 | 1.96 | 33 | 4.63±6.85 | 2.71 | 0.69 |
| 28～32孕周 | 10 | 4.99±5.62 | 2.28 | 32 | 5.91±5.67 | 4.55 | 0.42 |
| 32～36孕周 | 7 | 4.31±4.04 | 2.95 | 28 | 9.89±10.25 | 7.18 | 0.14 |
| >36孕周 | 6 | 4.37±4.22 | 3.52 | 26 | 13.91±11.55 | 11.32 | 0.03 |
| 产后 | 25 | 4.84±4.77 | 2.97 | 65 | 24.84±43.56 | 10.74 | <0.01 |
| 术前 | 31 | 5.36±6.90 | 2.49 | 67 | 50.33±65.81 | 25.06 | <0.01 |
一些超声影像特征在两组之间差异有统计学意义(表3)，在31例CBA患儿中4例检查出胆囊偏小，检出率为12.9%。在67例CC患儿中仅1例检查出小胆囊，检出率为1.4%，两者之间差异有统计学意义(P＝0.034)。31例CBA患儿中23例(74.2%)显示胆囊萎缩僵硬，而CC组患儿中并无此征象，两者之间差异有统计学意义(P<0.001)。CBA组患儿中10例存在肝门处纤维块，CC组并无患儿存在类似情况，两组在肝门处纤维块征象方面差异有统计学意义(P<0.001)。
两组超声特征比较
两组超声特征比较
| 分组 | 例数 | 胆囊大小 | 胆囊形态 | 肝门处纤维块 | |||
|---|---|---|---|---|---|---|---|
| 正常 | 偏小 | 正常 | 萎缩 | 无 | 有 | ||
| 囊肿型胆道闭锁组 | 31 | 27 | 4 | 8 | 23 | 21 | 10 |
| 胆总管囊肿组 | 67 | 66 | 1 | 67 | 0 | 67 | 0 |
| P值 | － | 0.034 | <0.001 | <0.001 | |||
表4所示CBA和CC两组之间产前超声诊断率差异有统计学意义，31例CBA患儿中19例(61.3%)经产前超声诊断BCM，67例CC患儿中55例(81.3%)经产前诊断BCM，CC组产前诊断率显著高于CBA组(P＝0.026)。
两组产前超声诊断率的比较
两组产前超声诊断率的比较
| 分组 | 产前诊断 | P值 | ||
|---|---|---|---|---|
| 是 | 否 | 正确率(%) | ||
| 囊肿型胆道闭锁组 | 19 | 12 | 61.3 | 0.026 |
| 胆总管囊肿组 | 55 | 12 | 82.1 | |
随着超声技术的不断发展，BCM产前诊断率逐渐增高，我们可以将这部分病例的超声特征变化跟踪至术前，但是产前及产后超声检查仍很难区分CBA和CC，CBA产前诊断的方法尚未建立。术中造影之前CBA与CC仍存在鉴别诊断困境。有文章报道，囊肿变化、胆囊形态及肝门处纤维块征象在鉴别两种疾病中起到关键作用[8,9,10,11]，但是，类似文章较少且均为小样本。本研究主要关注囊肿变化，超声特征及产前诊断率等，以寻找CBA与CC的区别。
本研究通过产前B型超声发现，CBA组中囊肿最早出现在孕13周，CC组中囊肿最早出现在孕12周，该结果与Saito等[2]报道的孕13周发现囊肿的1例I型胆道闭锁病例一致。Tan等[12]报道肝外基本结构在怀孕第五周时形成，肝脏在大约孕12周分泌胆汁，当胆汁分泌量增加，囊肿开始增大，就会在大约孕12周通过产前超声检出。在本研究中，16～20孕周前CBA组囊肿体积增加，但之后直至术前并未再发生明显变化。而CC组囊肿从发现到术前体积持续增大。在20～24孕周之前，CBA组的囊肿体积大于CC组，该现象尚未报道，目前原因尚不明确，可能与样本量较小有关。在24～28孕周以后，CBA组囊肿小于CC组，该现象与许多文章结果一致[7,8,13]。能够通过整个孕期肝内分泌胆汁量来解释，CBA从孕早期开始肝内胆汁分泌量少，囊肿偏小。CC的肝脏分泌胆汁量多，肝门处囊肿不断增大。但是，一些文章报道仍有一部分CC囊肿在孕期并无变化[14,15]。CC囊肿增大考虑可能与胆汁流入囊肿但极少排泄至十二指肠而造成梗阻有关，CC囊肿无明显变化考虑可能与胆汁流至囊肿并顺利排泄至十二指肠有关。因此，囊肿大小的变化仅能够反应诊断倾向，并不能作为决定诊断。
一些超声特征如肝门处纤维块，胆囊萎缩、僵硬、偏小及无收缩等能有效鉴别胆道闭锁[11,16]，本研究中这些超声特征在CBA组和CC组中差异也有统计学意义，如在一个BCM患儿观察到所有的上述超声征象，囊肿型胆道闭锁在术中胆道造影前就可以做出诊断。但并非所有CBA患儿均会出现胆道闭锁特征性超声征象。Kanegawa等[17]报道以胆囊长径15 mm为界限对BA进行诊断试验，计算出诊断灵敏度72%，特异度为69%。肝门处纤维块为胆道闭锁在超声影像上的特征性改变，它的诊断灵敏度和特异度分别为98%和83%[18]。目前尚无关于肝门处纤维块征象在超声诊断CBA的灵敏度和特异度的报道。超声在对肝门囊肿进行鉴别诊断方面非常有用，但并非最精确的方法。
CC组的产前超声诊断率显著高于CBA组，该现象可能是由于CC组囊肿在孕期不断增大，并且在孕中晚期囊肿体积明显大于CBA组。
总之，如果产前B型超声提示整个孕期囊肿无显著变化，产后B型超声提示胆囊萎缩伴肝门处纤维块征象，需考虑胆道闭锁，应尽快进行胆道造影或手术探查进一步明确诊断。但并非所有胆道闭锁患儿均能探测到特征性超声征象，它可能受许多因素影响，例如：超声医师经验。迄今为止，胆道造影仍为区分CBA和CC的最精确方法。CC组的产前BCM诊断率显著高于CBA组，可能与CC囊肿的不断增大有关。
无
