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先天性巨结肠症(Hirschsprung’s disease，HSCR)的发病率约为1/5 000，目前手术是治疗HSCR的唯一方法，围手术期作为临床治疗的重要阶段，对于手术治疗和术后恢复同样具有重要意义。为促进HSCR的规范化、系统性治疗，现综合目前国内治疗HSCR的现状及特点，将所有的证据基于GRADE系统(表1)进行分级，包括证据推荐强度及质量分级(风险评估)，形成了HSCR患儿围手术期管理的专家共识。
GRADE系统证据质量等级和推荐强度
GRADE系统证据质量等级和推荐强度
| 项目 | 定义 | |
|---|---|---|
| 证据质量等级 | ||
| 高(A) | 未来研究几乎不可能改变现有疗效评价结果的可信度 | |
| 中(B) | 未来研究可能对现有疗效评估有重要影响，可能改变评价结果的可信度 | |
| 低(C) | 未来研究很有可能对现有疗效评估有重要影响，改变评价结果可信度的可能性较大 | |
| 极低(D) | 任何疗效评估都很不确定 | |
| 推荐强度 | ||
| 强推荐(1) | 明确显示干预措施利大于弊或弊大于利 | |
| 弱推荐(2) | 利弊不确定或无论质量高低的证据均显示利弊相当 | |
术前宣教以包括口头沟通、宣传手册及多媒体信息等形式，向患儿及/或家长解释HSCR的发病起因、治疗方案和预后，同时交流围手术期各阶段可能出现的病情变化、可能采取的治疗方案以及术后促进康复的方法，缓解患儿及家长的心理压力，安抚紧张情绪，减轻术前应激[1,2,3]。
推荐意见1：HSCR患儿及家属需接受术前宣教(1A)。
结肠灌洗是HSCR根治术前非常关键的肠道准备工作，是将温生理盐水通过肛管直接注入结肠内进行灌洗，从而解除积存的粪便、减轻腹胀、改善肠内微生态环境[4]。灌洗时间根据患儿年龄及肠道清洁程度而定，必要时加用硫酸镁或甘油，直至完全清除结肠内陈旧积粪或粪石；如合并巨结肠相关性小肠结肠炎(Hirschsprung’s disease associated enterocolitis, HAEC)可用甲硝唑溶液、益生菌、云南白药等保留灌肠[5]。根治术前肠道准备完善彻底，更有利于手术顺利进行并减少吻合口感染、漏及HAEC等并发症的风险[6]。
推荐意见2：HSCR根治术前需结肠灌洗，直至完全清除结肠内陈旧积粪(1A)。
婴幼儿过早禁食水易导致饥饿性哭闹、口渴，有诱发脱水、低血糖风险，甚至加重应激。目前许多国家的麻醉学会推荐禁饮时间延后至麻醉前2 h，之前仍可口服清饮料[7,8]。HSCR患儿可术前3 d开始无渣或母乳饮食，麻醉前2 h推荐口服含碳水化合物的饮品，如口服适量10%葡萄糖水，减少患儿饥饿感，加速机体代谢，增加肝糖原的储备，减轻传统禁食方案给患儿带来的应激，并不增加麻醉风险。
推荐意见3：HSCR术前3 d开始无渣(或者母乳)饮食，麻醉前2 h禁饮(1B)。
HSCR手术属于清洁-污染手术或污染手术[9]。术前应用广谱抗生素可减少结直肠手术感染相关并发症，且静脉联合口服用药较单用静脉或单用口服更为有效[10]。因此，应在HSCR术前1 d口服抗生素；术前0.5～1.0 h内静脉使用单剂量广谱抗生素，广谱抗生素应同时针对需氧菌及厌氧菌；如手术时间>3 h，可在术中重复使用一次抗生素[11]。术后根据患儿病情决定抗生素使用天数，在一般情况稳定，血液生化检查中各炎症指标无异常，并排除HAEC、吻合口漏等感染相关并发症的情况下可停用抗生素。
推荐意见4：HSCR术前静脉联合口服使用单剂量广谱抗生素，术中根据药物半衰期以及药代动力学可重复单次剂量使用，术后在排除感染等并发症情况下可停用抗生素(1A)。
HSCR患儿术中在全身麻醉基础上，可考虑联合选用椎管内(连续硬膜外、蛛网膜下隙、骶管等)阻滞麻醉技术，均能满足HSCR患儿镇静、镇痛，提供良好的手术条件等基本要求[12]。然而无论采用何种麻醉方式，均需要执行严格的麻醉管理，包括麻醉深度管理、呼吸管理及肌松检测等[13]。
推荐意见5：全身麻醉或全身麻醉联合椎管内阻滞麻醉均可选择作为HSCR术时麻醉方式(1B)。
微创外科(minimally invasive surgery，MIS)以更小的手术创伤、更轻的应激反应，在小儿外科快速康复治疗中占据着重要地位[14]。MIS主要特点包括：①最稳定的内环境状态；②最小的炎症反应；③最小的手术切口；④最小的瘢痕愈合等[15]。目前HSCR手术路径已从经典的开腹手术方式，逐渐更倾向于采用单纯经肛门拖出术(transanal endorectal pull-through，TERPT)和腹腔镜辅助手术(laparoscopic-assisted pull-through，LAPT)等微创术式，其核心内容包括小切口、精准术中操作、减少手术创伤及控制术中失血等，从而达到减少术后并发症，加快术后恢复的目的[16,17,18]。具体术式选择可参阅2017年版《先天性巨结肠的诊断及治疗专家共识》[19]。
推荐意见6：MIS有助于HSCR患儿术后恢复，安全且并发症较少(1A)。
患儿在术中由于长时间的手术野暴露以及腹腔内流动气体交换很容易造成低体温(特别是婴幼儿)，有充分的证据证明围手术期低体温可以引起应激反应，也可以导致心律失常，严重者甚至可出现致死性凝血功能障碍、低体温、代谢性酸中毒等三联征[20]。预防低体温最有效的办法是积极进行术中保温：①保持手术房间温暖环境；②静脉输入液体加温；③体腔冲洗液加温等[13]。同时术中密切监控体温，维持患儿核心体温>36 ℃。
推荐意见7：HSCR患儿应通过术中保温避免由于低体温造成的围手术期并发症(1A)。
大量研究证明，术后长期留置鼻胃管发生胃食管反流、肺炎、发热的概率更高，且拔除鼻胃管后患儿可早期进食，胃肠道蠕动恢复更快[21,22,23]。因此，除了短时间内需通过鼻胃管补充肠内营养外，HSCR患儿术后在肠道功能恢复后即可拔除鼻胃管，术后不必常规长期留置鼻胃管[24]。
推荐意见8：HSCR术后肠道功能恢复后即可拔除鼻胃管，不必长期留置鼻胃管(1B)。
近年来Meta分析结果显示行结直肠吻合术后不论留置引流管与否，对术后吻合口漏等并发症的发生率并无明显影响[25]。相反腹腔引流管可能影响患儿术后早期下床活动，增加术后并发症并延长住院时间(length of stay in hospital, LOSH)[26]。因此，HSCR术后可不必留置腹腔引流管。但如果术中判断存在可能导致吻合口愈合不良的因素时，可留置盆腹腔引流管[13]。
推荐意见9：HSCR术后可不留置腹腔引流管(1B)。
小儿围手术期液体治疗的目的在于提供小儿基础代谢需要(生理需要量)，补充术前禁食和围手术期的损失量，维持电解质、血容量、器官灌注和组织氧合正常[33]。液体种类包括晶体液和胶体液(表2)，应根据患儿需要，并考虑液体的电解质、含糖量和渗透浓度进行选择。
儿童常用静脉输液液体成分
儿童常用静脉输液液体成分
| 液体种类 | Na＋(mmol/L) | K＋(mmol/L) | Cl－(mmol/L) | Ca2＋(mmol/L) | 乳酸盐(mmol/L) | 葡萄糖(mmol/L) | pH值 | 渗透浓度(mmol/L) |
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| 5%葡萄糖 | － | － | － | － | － | 278 | 4.0 | 252 |
| 生理盐水 | 154 | － | 154 | － | － | － | 5.0 | 308 |
| 小儿电解质补给注射液 | 38 | － | 38 | － | － | 208 | 5.0 | 280 |
| 乳酸林格液 | 140 | 4.5 | 109 | 3 | 28 | － | 6.5 | 274 |
| 钠钾葡萄糖注射液 | 30 | 8 | 28 | － | 10 | 208 | 5.5 | 285 |
| 5%清蛋白 | 145±15 | <2.5 | 100 | － | － | － | 7.0 | 330 |
| 6%羟乙基淀粉 | 154 | － | 154 | － | － | － | 4.5～5.5 | 310 |
围手术期补液需动态监控容量灌注、水电解质及酸碱平衡指标，避免灌注不足或灌注过量[34]。HSCR患儿术前禁食及进行肠道准备时，会造成部分体液丢失，可通过缩短禁食时间及静脉滴注低糖低张小儿维持液补充损失的水分[33]。术中维持适当的肠管血流灌注是避免HSCR术后吻合口漏的重要环节[11]。手术时间较长，且患儿已接受较长时间的肠外营养时，推荐使用含低糖低张小儿维持液，但需注意输液速度，避免由于补液过多、过快造成肠道水肿、肺间质体液量增加及心力衰竭发生[35]。术后补充性输液则补充额外失水，包括消化液丢失(腹泻、呕吐、胃肠引流等)、手术创伤导致的局部液体丢失或失血。由于生理盐水的含氯量高于小儿生理需要量，因此应用低氯的乳酸林格氏液有利于减少高氯血症风险，减轻肾负担，且防止术后酸中毒发生[36]。
推荐意见12：小儿围手术期液体管理应根据患儿液体丢失情况，选择合适的液体成分，避免灌注不足或灌注过量(1A)。
所有HSCR患儿均建议接受术前营养状况评估，营养评估应包括既往病史、饮食调查、体格检查、人体测量，以及相关实验室检查，一般情况下可采用测量小儿身高、体重并对照世界卫生组织(WHO)生长曲线来评价(http：//www.who.int/childgrowth/standards/en/)，如低于20%百分位即应考虑积极营养支持[37]。
美国肠外肠内营养学会(ASPEN)[38]及欧洲肠外肠内营养学会(ESPEN)[39]均推荐对有"高营养风险"的患儿，在术前至少一周介入营养支持；同时推荐对术前无法进食，或经口喂养不能满足其营养需求的患儿，给予肠内营养(enteral nutrition，EN)或肠外营养(parenteral nutrition，PN)支持，优先选择EN治疗。如给予营养支持7～10 d后，患儿仍存在营养问题，建议推迟手术。HSCR患儿由于长期便秘，并消化、吸收障碍，往往存在摄入不足，同时术前营养状态与术后近期感染和吻合口漏等并发症及远期生长发育密切相关[40]。因此，HSCR患儿术前营养支持是必需的，也是促进术后快速康复的关键[41]。
HSCR患儿术前可在每日结肠灌洗的前提下给予高蛋白质、易消化、少渣饮食，如喂养困难可使用鼻胃管鼻饲，经肠道营养无法获得所需足够营养时，可考虑行PN补充营养直至患儿一般情况稳定[42]。术后短期内不能进食时，应给予全肠外营养(total parenteral nutrition，TPN)，逐步开始术后EN支持，先试行口服或鼻胃管鼻饲，至能够完全自行进食。优先食用母乳，否则给予不同水解程度蛋白配方支持，由于HSCR患儿往往合并肠道功能不全，推荐深度水解蛋白配方[43]。
病情稳定的患儿总PN能量需求可粗略估计，但由于个体差异，如有条件可利用非直接热量测定(indirect calorimetry，IC)行个体化静息能量测量(resting energy expenditure，REE)用以估算能量需要量[44]。营养不良患儿应给予REE的130%～150%[37]。对于危重患儿，蛋白质作为提供能量的主要来源，持续的负氮平衡将导致预后不佳，因此推荐蛋白质最低摄取量不应低于1.5 g·kg－1·d－1；对于小婴儿及存在严重并发症的患儿，蛋白质摄取量应达到2～3 g·kg－1·d－1才能维持正氮平衡[44]。
大量文献支持胃肠道术后早期进食能促进肠道蠕动恢复，维持肠道屏障功能，避免肠道菌群易位[45]。研究表明，小肠蠕动在肠道术后6～8 h即可恢复，而肠道吸收功能即使在无蠕动时也是存在的[46]。在婴幼儿及新生儿期过长时间中断EN可能延迟肠道发育成熟，减少消化酶激活，使肠黏膜变薄，肠绒毛萎缩，肠道菌群易位，产生"禁食相关免疫缺陷"导致的严重感染[47]。因此，在肠道蠕动功能恢复时，鼓励早期小剂量EN，其目的并不是为了供给全部能量，而主要是为了促进肠上皮细胞成熟，避免肠道黏膜萎缩[48]。
推荐意见13：所有HSCR患儿均应接受术前营养状况评估(1A)；在围手术期通过PN及EN进行适当的营养支持(1A)；术后应鼓励早期EN(1B)。
小儿围手术期输血可通过补充血容量，改善循环，增加血液携氧能力，提高血浆蛋白质，并增进免疫和凝血功能[49,50]。建议以下情况输入红细胞：①急性失血和/或Hb<7 g/L，慢性贫血有症状或存在明显心功能不全；②术前有症状的难治性贫血；③铁剂、叶酸和维生素B12治疗无效等。以下情况输入血浆或凝血酶原复合物：①凝血因子缺乏导致的严重出血时，如PT或APTT>正常1.5倍或INR>2.0；②创面弥漫性渗血时。但不建议在无凝血病时预防性使用血浆；不能用血浆扩容，除非严重出血大量输血时作为成分补充等[51,52]。
推荐意见14：HSCR围手术期应根据患儿病情适当补充血液制品(1A)。
HSCR术后需严密监测患儿生命体征，包括心率、呼吸、血压、血氧饱和度变化，必要时检测血糖和血气分析，由于LAPT时大量吸收CO2易造成高碳酸血症，持续低流量吸氧可促使积聚的CO2排出[53]。其次，由于HSCR患儿术后短期内禁食，给予TPN治疗需控制输液速度，避免灌注不当；同时注意各引流管内引流液体量及性状的变化，观察发热、腹胀、伤口渗血等症状，出现术后并发症时积极对症处理。
推荐意见15：HSCR术后应严密监测生命体征及病情变化(1A)。
术后镇痛提倡多模式镇痛方案，包括：MIS减少手术应激；联合椎管内阻滞麻醉技术应用；减少阿片类药物使用，应用非甾体类消炎药(non-steroidal antiinflammatory drugs，NSAIDs)为术后镇痛基础用药等[54]。同时，术后给患儿提供一个安静的休养环境，利用听音乐、讲故事等分散患儿注意力，也可有效减轻术后疼痛[55]。
推荐意见16：HSCR术后可采用多模式镇痛方案减轻术后疼痛(1A)。
HSCR术后吻合口漏发生的原因较复杂，多与下拖肠管张力过大、盆腔感染、吻合口血循环不佳以及吻合技术有关[56]。一旦发现吻合口漏，可考虑尽早行吻合口近端肠管造瘘，部分患儿在造瘘后经过抗感染、营养支持治疗，吻合口漏有可能自行愈合。
推荐意见17：HSCR术后发生吻合口漏，可考虑尽早行吻合口近端肠管造瘘(1B)。
吻合口狭窄是HSCR术中近远端肠管环形吻合时最常见的并发症之一，如Soave术后由于"Soave肌鞘"导致吻合口狭窄的概率较高[57]。此外，由于吻合口感染、漏形成瘢痕挛缩也会导致吻合口狭窄[58]。采用斜行吻合方式可以减少吻合口狭窄的发生，同时推荐HSCR术后2～3周左右开始扩肛治疗并坚持1～6个月[59]。
推荐意见18：HSCR术后吻合口狭窄与吻合术式相关，术后扩肛可减少吻合口狭窄发生(1A)。
术后患儿如出现心率加快、血红蛋白持续降低，通过应用止血药物和输血等治疗仍然无法维持生命体征稳定，腹腔穿刺不凝血或动态影像学检查提示腹腔、盆腔积液加剧时，应考虑腹腔内出血，需积极再次手术探查[28]。
推荐意见19：HSCR术后腹腔内出血经保守治疗失败时，应积极再次手术探查(1A)。
近年开展TERPT和LAPT后，HSCR术后粘连性肠梗阻的发生率明显降低。但需注意术中下拖结肠避免肠管扭曲，同时应防止系膜裂孔内疝的发生[28]。如术后短期内出现腹胀、便秘、呕吐或鼻胃管引流大量胆汁液或肠液时，经保守治疗无效，仍需及时手术探查。
推荐意见20：HSCR术后出现保守治疗无效的肠梗阻或不能排除内疝的情况下，应及时手术探查(1A)。
患儿的术前营养状态、是否选择MIS，及是否合并其他并发症等均可能影响术后住院时间长短。优化围手术期管理后，患儿可以获得早期进食、早期活动，也可达到适当缩短LOSH，术后早期出院的目的[61]。HSCR患儿的术后出院标准是：①一般情况良好；②便秘症状消失；③伤口愈合良好，无出血、感染、吻合口漏等；④无其他需要住院处理的并发症。
推荐意见22：通过优化围手术期管理，可以有效缩短HSCR患儿的住院时间(1B)。
(执笔人：朱天琦)
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