总结并探讨扩大端侧吻合术、滑动成形术或补片成形术一期矫治合并主动脉弓发育不良(HAA)的主动脉缩窄(CoA)的外科治疗经验，为临床提供更合理的手术方法。
回顾性分析2010年1月至2018年3月72例合并HAA的CoA患儿临床资料，所有患儿均经心脏计算机断层摄影术血管造影(CTA)明确诊断，术前右侧上下肢压差(40.7±16.1)mmHg。采用扩大端侧吻合术、滑动成形术或补片成形术一期矫治CoA伴HAA，同期矫治心内畸形。行主动脉弓部操作时给予选择性低流量脑灌注。
全组42例行缩窄段切除＋扩大的端侧吻合术，10例行缩窄段切除＋主动脉弓补片成形术，20例行主动脉弓滑动成形术。死亡2例(2.7%)。8例术后发生低心排血量综合征，2例合并肾功能衰竭，均经相应处理治愈。随访70例，随访时间1～85个月。随访期间有1例患儿主动脉弓压力阶差>50 mmHg，CTA显示主动脉弓再狭窄，于术后24个月再次手术；15例患儿手术完成时上肢压力高于下肢，压力阶差小于30 mmHg，术后压力阶差逐渐减少，至转出监护室时5例患儿上肢压力仍高于下肢，压力阶差小于15 mmHg；其余54例患儿下肢压力均高于上肢。术后右侧上下肢压差(3.2±13.5)mmHg，显著低于术前上下肢压差(P<0.05)。全组患儿无脑部并发症。8例患儿存在高血压，给予口服药物治疗。
根据HAA合并CoA解剖条件及患儿生理特点，选择理想的一期矫治手术方法，可有效解除狭窄病变，重构主动脉弓几何形态，并发症发生率低，术后早中期随访效果理想。
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主动脉缩窄(coarctation of the aorta, CoA)是指主动脉发育不良导致的局限性或者广泛性狭窄，常见于主动脉峡部，当缩窄段累及主动脉弓部，则临床上称为主动脉弓发育不良(hypoplastic aortic arch，HAA)[1]。HAA的概念最早由Edwards在1948年提出。HAA病变存在争议，临床上多指主动脉横弓或/和峡部一定程度的狭窄，可单独或合并其他畸形存在。HAA往往合并一系列心血管异常，病情复杂，病死率高[2]。近年来，随着外科手术技术、体外循环技术和重症监护水平的提高，解除CoA同期处理主动脉弓部异常，远期疗效更好[3]。2010年1月至2018年3月，我们共收治72例CoA合并HAA患儿，采用扩大端侧吻合术、滑动成形术或补片成形术进行矫治，疗效满意。现总结其临床经验，旨在为临床该类疾病的治疗提供更加合理的选择。
2010年1月至2018年3月共完成CoA手术140例，其中合并HAA 72例。HAA病例纳入标准：①先天性心脏病数据库分类标准：近弓、远弓及峡部小于升主动脉直径的60%、50%、40%；②婴幼儿主动脉弓横部直径(mm)<[体重(kg)＋1]；③横弓直径小于降主动脉直径的50%。三项中符合一项者即可诊断。合并HAA病例中男42例，女30例；年龄(10.43±14.35)个月，年龄范围3 d至9岁，中位数1.7个月。<6个月47例，6个月至1岁19例，>1岁6例。体重(6.03±2.92)kg，体重范围2.15～26.00 kg。全组合并心内畸形包括室间隔缺损60例，房间隔缺损25例，二尖瓣脱垂并关闭不全10例，二尖瓣畸形4例，二尖瓣狭窄伴重度关闭不全/降落伞型二尖瓣2例，主动脉瓣狭窄4例。合并心外畸形包括：动脉导管未闭40例，冠状动脉畸形4例，迷走右锁骨下动脉3例，左支气管狭窄15例，传导阻滞4例和永存动脉干、肺动脉起源异常、迷走右锁骨下动脉各1例。主要临床表现包括生长发育迟缓、反复发生呼吸道感染及充血性心力衰竭。体格检查：心前区均闻及2/6～4/6级收缩期杂音，股动脉搏动明显减弱或不能扪及。全组患儿均经心电图、胸部X线、超声心动图、心脏计算机断层摄影术血管造影(CTA)、磁共振成像或心导管检查明确诊断。术前测四肢血压显示右侧上下肢压差均>20 mmHg 50例，压差(40.2±18.4)mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)。术前右上肢血压(136±34)mmHg，左上肢血压(125±36)mmHg，下肢血压(102±45)mmHg。15例患儿术前存在不同程度的左主支气管受压狭窄。
72例中，66例接受体外循环下手术。采用静脉吸入复合全身麻醉，上、下肢动脉穿刺并监测上、下肢动脉血压，均采取胸骨正中切口，一期行主动脉弓部病变和心内畸形矫治术。具体方法：采用前正中切口，术中去除胸腺，肝素化前充分游离主动脉弓，上端游离至主动脉弓三个分支并分别过丝线备用，下端游离超越CoA远端1.0～1.5 cm。缝扎切断动脉导管(或离断动脉韧带)，游离主动脉弓降部至降主动脉扩张处，特别注意保护喉返神经和粗大的肋间动脉，尽量向下游离主动脉弓降部，使其有足够的活动度。体外循环开始后，阻断主动脉，行心内畸形矫治，结束后将主动脉灌注管置于无名动脉，分别阻闭主动脉弓三个分支，采用深低温(鼻温20 ℃、肛温25 ℃)选择性脑部低流量灌注10 ml·kg－1·min－1进行主动脉弓重建。缩窄段切除＋扩大的端侧吻合术36例，缝闭降主动脉近端，将远端降主动脉提升至主动脉升弓部，行扩大端侧吻合技术重建主动脉弓；主动脉弓滑动成形术20例，先结扎切断动脉导管，于左锁骨下动脉开口远端横断主动脉，向近端纵行延长主动脉弓小弯侧切口，沿外侧纵行剖开狭窄段动脉至正常降主动脉，两个剖开面互相靠近行侧侧吻合；缩窄段切除＋主动脉弓补片成形术10例，将主动脉弓横部前下壁剖开至升主动脉末端，降主动脉后壁与剖开的主动脉弓后壁缝合，肺动脉补片扩大主动脉弓成形。完成主动脉弓成形后，先松开降主动脉及左锁骨下动脉阻断，排空主动脉内气体，然后松开左颈总动脉及无名动脉圈套。将主动脉插管后退转移至原来的位置，提高灌注流量并逐步复温。手术完毕后，测上下肢血压。
全组有6例在非体外循环下采取左后外侧切口行端侧吻合术。均为单纯CoA合并HAA(无合并心内畸形)。术中离断动脉导管或动脉导管韧带，充分游离主动脉弓、左锁骨下动脉至左颈总动脉和缩窄段远端的降主动脉。阻断部分主动脉弓及左颈总动脉、左锁骨下动脉、降主动脉，切除缩窄段，行主动脉弓滑动成形术。手术完毕后，测上下肢血压。
72例患儿均顺利完成手术。66例体外循环患儿体外循环(cardiopulmonary bypass，CPB)时间为(146.31±54.37)min，时间范围72～516 min。主动脉阻断时间为(64.6 4±14.26)min，时间范围23～112 min。选择性脑灌注时间为(23±10)min，时间范围16～31 min。全组死亡2例，1例为合并二尖瓣狭窄伴重度关闭不全、重度肺动脉高压患儿，同时存在左支气管软化、败血症和营养不良，术前即因酸中毒、心力衰竭、呼吸功能不全而采用呼吸机维持呼吸、术后不能脱离体外循环辅助且应用体外膜肺氧合辅助，因患儿弥散性血管内凝血无法逆转家长最终放弃治疗；1例术后10 h后因心力衰竭而死亡。全组15例存在肺不张，其中14例经纤支镜吸痰呼吸道护理后恢复，1例术后出现气道压增高，不能脱离呼吸机，纤维支气管镜检查发现气管下端、左侧支气管狭窄，术后5 d再次手术，术中发现降主动脉压迫气管，用3根5-0垫片针缝合降主动脉壁并和胸腔壁层相吻合牵拉，行手术悬吊，术后患儿气道压较前明显降低，顺利脱离呼吸机并出院。低心排血量综合征8例，膈肌麻痹1例，经治疗恢复。2例合并肾功能衰竭行腹膜透析治愈。呼吸机时间平均为57 h，ICU时间为5～21 d。15例患儿手术完成时上肢压力高于下肢，压力阶差小于30 mmHg，入监护室后压力阶差逐渐减少，至转出监护室时5例患儿上肢压力仍高于下肢，压力阶差小于15 mmHg。全组患儿无神经系统并发症。
随访70例，随访率100%，随访时间1～85个月，平均随访时间2年5个月。术后1、3、6、12、24个月复查超声心动图，6个月以后择期行CTA检查。随访期间有1例患儿出现主动脉弓降部血流速度进行性增快，主动脉弓压力阶差(ΔSP)>50 mmHg，CTA检查显示：主动脉弓再狭窄直径(Φ)<升主动脉50%，于术后2年再次行手术治疗，术中探查发现组织挛缩导致再狭窄；狭窄处ΔSP>50 mmHg；Φ>升主动脉50%的2例均接受再次手术；有15例患儿ΔSP>20 mmHg，仍在继续随访中；余患儿ΔSP均<20 mmHg，与术后当时比较，主动脉弓降部血流速度无明显变化，CTA检查显示：动脉弓成形形态良好，几何构型正常，无气管受压表现。1例6个月男性患儿，术前CTA检查提示重度CoA合并HAA(图1)，术后1年复查CTA，检查提示CoA消失、主动脉弓-降主动脉构型满意(图2)。8例患儿术后存在高血压，右上肢血压为(145±16)mmHg,左上肢血压为(147±19)mmHg，下肢血压为(143±20) mmHg，均予以口服药物治疗。
CoA常伴有HAA和心内畸形。HAA临床上多指主动脉横弓或/和峡部一定程度的狭窄，可单独或合并其他畸形存在。轻者为主动脉缩窄或峡部发育不良，重者表现为横弓发育不良。合并HAA的CoA，往往病情危重、解剖复杂、手术难度大、术式选择困难。HAA与CoA定义关系尚存争议，因为实际工作中，仍有一类患儿表现为主动脉弓瘤样改变、走形迂曲、发育异常等解剖异常，这类患儿是否归为HAA仍存在争议。
形态学上主动脉弓发育不良是否会对血流动力学有影响也存在争议。目前常用的HAA诊断标准有以下5种，①先天性心脏病数据库分类标准：近弓、远弓及峡部分别小于升主动脉直径的60%、50%、40%；②Moulaer等分类：某段弓部外径小于升主动脉外径的60%；③Karl等分类：婴幼儿主动脉弓横部直径(mm)<[体重(kg)＋1]；④Brouwer等分类：Z值[(测量直径-同体质量组正常值)÷同体质量正常值的标准差]<－2；⑤Langley等分类：横弓直径小于降主动脉直径的50%。虽然各种诊断标准各有优点，但均未充分考虑年龄、体重、大血管发育、血流动力学等综合情况，从而其标准的准确性受到一定的影响。本组患儿HAA的病例纳入标准采用①③或⑤三项中符合一项者即可诊断。
随着体外循环和手术技巧提高，基于对主动脉弓横部扩大的需要，近年来一期手术矫治已经成为目前的主流手术方式[4]。采用缩窄段切除＋扩大的端侧吻合手术方式目前被广泛接受，优点是完全采用自体主动脉壁组织，在获得足够大吻合口的同时避免残留主动脉弓横部狭窄[5,6]，远期发生再次缩窄和主动脉瘤的概率较低[7]，端侧吻合至升主动脉远端可有效避免残留主动脉弓横部狭窄。我们认为，采用扩大端侧吻合至升主动脉，能明显缩短升主动脉及降主动脉阻断时间，有效地防止脊髓缺血的发生，且手术操作更加简捷[8]。但也有研究认为，部分患儿切除缩窄段及动脉导管组织后，端侧吻合两端距离偏远，造成吻合口张力过高，而吻合口张力过高是造成术后吻合口狭窄的重要原因之一。部分患儿术前合并左主支气管受压狭窄，端侧吻合使主动脉弓下空间变小，易造成支气管受压，甚至会因此加重左支气管狭窄。此外，端侧吻合会导致主动脉弓几何构型的明显改变。Ou等[9]通过对成功纠治的CoA患儿术后主动脉弓几何构型的研究表明，无论主动脉弓直径如何，远期高血压的发生与主动脉弓的几何构型密切相关，尖拱状的主动脉弓构型，高血压发生的比率明显增高，而正常主动脉弓几何构型仅有4.6%出现高血压。端侧吻合显然缩短了主动脉弓横部的长度，使主动脉弓高宽比值增大呈尖拱状。因此，手术方法的选择除考虑避免残余狭窄之外，如何保持正常主动脉弓几何构型对远期结果非常重要。另有学者认为发育不良的主动脉弓经端侧吻合后，极大限制了弓横部的发育[10]。我们的经验是：①必须充分游离主动脉升、弓部，以及降主动脉以远至前三对肋间动脉，必要时可以切断第一对肋间动脉。尤其在婴幼儿，其动脉弹性及游离度较大，这样可以有效避免吻合口张力过高的现象；②根据主动脉弓发育不良的类型，选择吻合口位置，必要时可吻合至升主动脉，充分游离后，会明显减少主动脉弓尖拱状的形成；③要彻底切除异位的动脉导管组织；④术中必须注意保护迷走神经和膈神经；⑤术前合并支气管受压狭窄的患儿，更要充分游离，包括左右支气管也需要游离。本研究全组患儿仅1例出现较严重的左主支气管受压狭窄。
主动脉弓滑动成形术可以扩大主动脉弓横部远端，但不能有效地扩大弓横部近端。Liu等[11]对合并主动脉弓发育不良患儿端端和扩大的端端吻合术后长期随访发现，主动脉弓横部远端得到了良好的发育，而有35%的患儿Z值仍<－2，认为主动脉弓横部近、远端存在发育不一致，而近端残余的狭窄是造成远期高血压的重要原因。尤其是缩窄段较长患儿，滑动成形术后可能会出现主动脉对左主支气管的压迫导致严重而顽固的左肺不张。因此，采用主动脉弓滑动成形术我们认为：①适合于CoA合并轻度HAA且正处于迅速生长期的患儿(保留了重建后血管的生长活性、正常管壁弹性以及完整的血管内皮，减少术后心内膜炎、动脉瘤、假性动脉瘤等的发生，部分切口吻合处张力低，减少术后血管再狭窄发生可能，大范围结构重建的同时处理了主动脉弓横部远端的发育不良和CoA，恢复了正常的弓部几何轮廓和位置)；②重建后血管的张力偏高、易于出血，切口吻合处组织偏少，易造成早期再狭窄，较难有效地扩大弓横部近端，对较长段主动脉弓发育不良比较困难。
针对扩大端侧吻合或滑动成形手术带来的术后吻合口张力过高问题，有作者采用补片加宽主动脉弓成形手术。目前多采用自体心包片或自体肺动脉补片作为补片材料[12]。中期随访研究发现，自体肺动脉补片成形术效果优于自体心包补片成形术[13]。肺动脉补片成形术取材应注意：选择肺动脉本身明显扩张，切取肺动脉壁应自瓣窦水平上方至动脉导管水平、肺动脉无明显扩张者，切取肺动脉前壁缺损处需用补片扩大修补。本组有10例患儿采用该术式，我们的经验是：①降主动脉与主动脉弓后壁吻合要有足够的宽度，以保证成形后自体主动脉壁成分占吻合口周径足够多，避免术后再狭窄的发生；②切开主动脉弓横部时，切口向近端延伸至升主动脉末端，以确保主动脉弓横部近端得以扩大；③补片不宜过大，主动脉弓横部扩大以升主动脉末端直径为标准；④注意扩大补片后主动脉弓的塑形，避免补片扭曲或成角[14]。但相比扩大的端侧吻合，主动脉弓补片成形手术的升主动脉及降主动脉阻断时间较长，吻合口较多，手术中吻合口出血概率高。
综上所述，CoA合并HAA患儿病情急、解剖复杂、手术难度大、术式选择困难[15]；扩大端侧吻合术、滑动成形术或补片成形术等一期矫治各有利弊，临床应根据患儿情况作个性化治疗。早期干预可极大改善HAA预后，手术时机选择取决于"3L(lowest)"，即取决于术前最低的心血管疾病发生率、最低的术后晚期高血压发生率、最低的再缩窄发生率。无论选择何种术式，应遵循四个原则："无害"原则、尽可能避免肺动脉环缩、尽可能一期根治、个体化手术纠治。手术成功的关键在于充分切除缩窄段管腔及动脉导管组织、广泛彻底游离主动脉弓降部及其分支血管、尽可能降低吻合口张力、保持正常的主动脉弓几何构型、同时注意避免左主支气管受压。
无
