手术矫治膈膨升的目的是恢复膈肌的正常解剖位置和张力，确保正常肺容积及肺通气，解除压迫，改善呼吸循环功能。对于出现肺部压迫症状、矛盾呼吸及纵膈摆动的严重膈膨升以及外科手术术后无法撤机的患儿，积极地手术治疗能明显改善其症状^[4,5,6]。

推荐：①相对于正常位置，横膈向上位移达3肋及以上者(循证医学证据：Ⅱa类，证据水平：B)。②膨升的膈肌对患侧肺造成明显压迫，并出现明显气促、气喘等呼吸窘迫症状，经正规内科治疗无效者(循证医学证据：Ⅰ类，证据水平：B)。③频繁的肺部感染，存在低氧血症，甚至反常呼吸运动，经正规内科治疗无效者(循证医学证据：Ⅱa类，证据水平：B)。④保守治疗无效，随访过程中膈肌继续上抬，膨升加重者(循证医学证据：Ⅰ类，证据水平：B)。⑤新生儿及小婴儿存在呼吸窘迫、缺氧症状反复发作或合并有染色体异常者(循证医学证据：Ⅰ类，证据水平：B)。⑥对于因胸部手术(先天性心脏病手术等)等引发的双侧或单侧膈肌麻痹而致的膈膨升，如7～10 d无法撤离呼吸机者，需及早急诊手术，依据病变部位可以采取单侧或同期双侧膈肌折叠(循证医学证据：Ⅰ类，证据水平：B)。

对于因膈神经损伤而引起膈膨升的小婴儿，如近期无明显呼吸困难者，据报道3个月内27.8%的患儿膈神经功能可能恢复^[7]。因此，建议在3～6个月的观察期内，如果膈神经功能没有恢复，则考虑进行手术矫治；若观察期间病情恶化，则需立即手术。目前对于手术时机选择的争议主要集中在部分无症状或轻症膈膨升患儿，有学者不认同保守性随访，认为膨升的膈肌势必会影响肺的发育，建议发现即治疗，但目前尚缺乏相关对比研究的文献报道^[8,9]。对于局限性膈膨升、膈肌上抬2肋以内的膈膨升者，如无其他原发病，一般不建议手术。

推荐：①横膈正常位置向上位移2肋及以上，有一定的临床症状(如：气促、气喘等呼吸窘迫症状；频繁的肺部感染)(循证医学证据：Ⅰ类，证据水平：B)。②横膈正常位置向上位移2肋及以上，偶有呼吸道症状，但无明显呼吸道窘迫的患儿可随访3～6个月；无明显临床症状的可定期随访，观察时间达一年无恢复趋势者，可建议手术治疗(循证医学证据：Ⅱb类，证据水平：C)。③随访中，如出现明显胸廓畸形表现者，建议及早手术(循证医学证据：Ⅰ类，证据水平：B)。

推荐：①合并严重的心力衰竭，不能耐受手术者(循证医学证据：Ⅰ类，证据水平：C)。②诊断为神经肌肉性疾病(循证医学证据：Ⅰ类，证据水平：C)。

经胸或经腹膈肌折叠术是目前公认的治疗膈膨升的经典术式。右侧膈膨升患儿一般采用开胸手术，于第8或第7肋后外侧肋间做切口，提起松弛膈肌，折叠缝合并固定；左侧膈膨升可采用开腹手术，取左上腹直肌切口进腹，行膈肌折叠。

不同术者对不同入路的看法各异，选择何种入路主要根据术者对哪种入路更熟悉而定。经胸入路显露好，操作较方便；而经腹操作可同时探查并矫治胃肠道畸形。但值得注意的是，传统开胸或开腹手术因存在一定创伤、术后恢复慢、住院时间长、切口外表不美观及远期有胸廓发育畸形可能等问题，近年逐渐被腔镜手术所替代^[10]。

Mouroux等^[11]于1996年首次介绍利用胸腔镜进行成人膈膨升手术的方法。1998年Van Smith等^[12]首次报道1例婴幼儿行腔镜下膈肌折叠术。国内于2004年起，吴晔明等^[13]和李龙等^[14]相继报道利用腔镜技术行小儿膈膨升的矫治。回顾性对比研究胸腔镜与开放手术治疗小儿膈膨升的临床疗效，胸腔镜下膈膨升的矫治具有手术时间短、出血少、恢复快、切口瘢痕小、手术确切、安全有效及微创效果显著等优点^[15]。一般认为绝大多数符合开放式手术指征的膈膨升都有腔镜下手术的指征。胸腔镜下膈肌折叠不受肝、胃肠等腹腔脏器对操作视野的影响，且直视下避免损伤膈神经，当术中人工CO₂气胸压力<5 mmHg时，其对患儿血流动力学的影响可降至最低，且无须单肺通气^[16,17]。若条件及技术可行，应优先考虑于腔镜下进行矫治，胸腔镜可作为小儿膈膨升治疗的首选术式，且新生儿并非是该类手术的禁忌证^[18,19,20]。虽然胸腔镜下行膈膨升折叠效果优于开放手术，但重症患儿术前仍需积极调整患儿内环境，术中需要麻醉医生的积极配合，术者需具备熟练的腔镜操作经验及掌握一定的膈膨升手术技巧。

推荐：胸腔镜下膈肌折叠术利用胸腔天然腔隙，建立人工气胸(3～8 mmHg)后，镜下视野相对充足，通过对膨升的膈肌进行推挤和下压，折叠膈肌，可避免损伤腹腔脏器，术中无须单肺通气，条件及技术可行(循证医学证据：Ⅰ类，证据水平：B)。

国外报道利用腹腔镜治疗小儿膈膨升的文献较少。Miyano等^[21]对比研究同期采用腹腔镜及胸腔镜行膈肌折叠术，认为腹腔镜和胸腔镜治疗均安全有效，但与胸腔镜相比，腹腔镜下膈肌折叠复发率较高，而胸腔镜操作过程中，对患儿心肺功能有一定影响，合并先天性心脏病患儿须慎重。

由于中国早年腹腔镜开展多于胸腔镜，国内早期腹腔镜下膈肌折叠术治疗小儿膈膨升的报道较多，认为腹腔镜下操作无须牵拉心肺组织，避免副损伤，可在膈肌最薄弱处切开一个小口，形成人工气胸，使肺组织与手术操作部位膈肌完全分离，避免同侧肺组织损伤，降低患侧膈肌张力，利于折叠缝合，且术后可从患侧第二肋间穿刺抽气，无须放置胸腔引流，手术疗效确切满意^[22]。对比开腹手术与腹腔镜手术治疗膈膨升的疗效，后者具有创口小、恢复快、效果满意的优点，且可实现对腹腔其他脏器探查的作用，尤其在对于胸腔手术有禁忌的情况下可作为手术方式的选择。有报道腹腔镜下操作对于治疗先天性心脏病术后膈膨升有优势，因无须使用气胸，可直接在腹腔镜下对膈肌进行折叠，从而避免气胸以及胸腔镜下操作对心肺的再次打击^[23]。

总体来说，选择经胸或经腹路径需根据不同膈肌病变的特点及缺损部位而定，右侧膈膨升常规选择经胸途径，左侧膈肌病变可根据不同术者的操作熟练程度及所在单位的硬件条件选择经胸或经腹途径，经腹途径有利于对腹腔其他脏器的探查，而经胸途径则可获得较大的操作空间。

推荐：①腹腔镜下膈肌折叠术可避免经胸途径可能引起的心肺损伤，以及经胸途径人工气胸下可能引起患儿高碳酸血症及血流动力学的改变。作为胸腔镜手术的一个补充，在胸腔粘连、炎症明显或怀疑有腹腔内病变时，采用经腹腔途径较经胸途径更有优势(循证医学证据：Ⅰ类，证据水平：B)。②临床医师可结合具体病例特点，根据自身临床经验、操作技能及手术室条件选择手术途径治疗膈膨升，只要术者腔镜经验丰富，术中操作细致，均可以取得较为满意的手术效果(循证医学证据：Ⅰ类，证据水平：B)。

膈肌折叠术常用方式有三种，即：三层式膈肌折叠、对折式(双侧褥式缝合)折叠和"手风琴样"式(叠瓦式)折叠^[24,25]。临床报道认为三种折叠方式均可取得良好的治疗效果。对比分析连续与间断折叠修补膈肌治疗先天性膈膨升的效果，与间断缝合折叠相比，连续缝合折叠修补膈肌治疗先天性膈膨升是一种安全、有效、操作简便的手术方法，可减少打结次数，操作快捷，显著缩短手术时间^[26]。有学者对比观察开放手术与胸腔镜手术治疗先天性膈膨升患儿的疗效，发现胸腔镜下单层缝合修补膈肌的疗效与开放手术没有差别，且可避免开放手术创面大、恢复时间慢、住院时间长的缺点^[15]。

推荐：膈肌折叠术常用的三种方式(三层式、对折式、"手风琴样"式)均可选用，只要做到缝合后能切实有效地稳固薄弱的膈肌，恢复其正常解剖位置，均可取得满意的折叠效果(循证医学证据：Ⅱa类，证据水平：B)。

目前该指征的报道较少，近年来腔镜手术中转开放手术的例数逐渐减少，远低于早期腔镜中转开放手术的报道^[27]。腔镜手术在小儿膈膨升的矫治中具有一定优势，但在实际临床操作中也存在一定局限性。虽然腔镜手术具有放大清晰的视野，局部显露良好，但也存在少量观察死角。腔镜手术是借助专用手术器械进行远距离操作，由于手术器械的局限，小儿体腔相对狭小，操作存在一定难度，操作速度也必然会受到限制，在学习期不如开胸或开腹手术那么直接和顺手，存在学习曲线。同时，当患儿合并一些复杂病变的情况下，不可能完全在腔镜的小切口下得到妥善处理，此时则需及时中转开胸或开腹手术^[15]。只有严格掌握腔镜手术适应证，同时把握好中转开放手术的指征，才能充分发挥腔镜优势，降低手术风险，力求以最小的手术创伤获得最佳手术效果。

推荐：①术中意外损伤血管致出血，不能有效止血时，应紧急开胸或开腹，以免延误抢救时机(循证医学证据：Ⅰ类，证据水平：C)。②术中发现合并其他病变或畸形，腔镜下操作困难，难以完成手术，需中转开胸或开腹探查手术处理(循证医学证据：Ⅱa类，证据水平：C)。③初学者或经验不足者，手术时若出现膈肌折叠缝合困难、组织粘连等，不能很好地确保手术效果时，建议转开放手术治疗(循证医学证据：Ⅱa类，证据水平：C)。